Van Praagh等首先于1972年提出先天性心臟病分段診斷的概念，即將心臟分為心房、心室及大動脈三段進(jìn)行分析診斷。在其基礎(chǔ)上，Anderson于1976年進(jìn)一步提出以病理形態(tài)為依據(jù)，著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程，即房室連接、心室－大動脈連接關(guān)系的分析。目前，分段診斷的概念已經(jīng)被普遍接受，該方法在復(fù)雜先心的診斷中尤其重要，并決定了手術(shù)方法和預(yù)后。完整的先天性心臟病順序分段診斷應(yīng)包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動脈位置、心室－大動脈連接，以及心臟位置及合并畸形。
一、心房位置區(qū)別
左右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳，心房位置與內(nèi)臟器官（肝臟、胃泡、肺、支氣管）的位置一致。包括心房正位、心房反位、心房不定位、心房正位（Situs Solitus, S）:大多數(shù)正常人解剖右房與右側(cè)肺（3葉），右側(cè)支氣管，肝臟在右側(cè)；解剖左房與左肺（2葉），左側(cè)支氣管、脾臟、胃泡同在左側(cè)。此時，下腔靜脈位于椎體右前方，腹主動脈位于椎體左前方；
心房反位(Situs Inversis, I)：少數(shù)人內(nèi)臟器官呈鏡像反位，即解剖右房與肝臟等在左，解剖左房與胃在右側(cè)，下腔靜脈位于椎體左前方，腹主動脈位于椎體右前方;
心房不定位（Situs Ambiguus, A）：2～4％的患者胸腔及腹腔臟器呈對稱分布（也稱內(nèi)臟異位癥），此時雙側(cè)心房的形態(tài)相似，如果與解剖右房相似，稱為右心房對稱位，多合并脾臟消失，又稱為無脾綜合癥，此時下腔靜脈與腹主動脈位于同側(cè)，下腔靜脈在前，腹主動脈在后；如果均與解剖左房相似，稱為左心房對稱位，多伴有多個脾臟，也稱多脾綜合癥，下腔靜脈缺如，肝靜脈直接連于心房，腹主動脈位于椎體前，并可見奇靜脈延續(xù)位于椎體右外側(cè)或左外側(cè)。
二、心室位置
左右心室的區(qū)別
左右心室的區(qū)分以解剖形態(tài)為依據(jù)。解剖左室的特點為：房室瓣為二尖瓣，二尖瓣與主動脈之間為纖維連接，心尖部肌小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)。解剖右室的特征為：房室瓣為三尖瓣，三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉組織，心尖部較多肌小梁，有調(diào)節(jié)束。區(qū)分二尖瓣和三尖瓣有助于確認(rèn)心室。二尖瓣在室間隔上的附著點較三尖瓣更靠近心底部，短軸切面上瓣口為魚口狀，有2個聯(lián)合及成對的乳頭肌。
心室位置
心室右襻（D-loop）：正常心臟解剖右室位于解剖左室的右側(cè)，正常位心室也稱為右手型心室
心室左襻(L-loop)：心室反位，解剖右室位于左側(cè)，解剖左室位于右側(cè)。此時右室為左手型心室
心室位置不定（X－loop）：解剖右室與解剖左室之間無肯定的左右關(guān)系
三、房室連接類型（Type）
確定心房、心室的解剖性質(zhì)和位置后，即可確定房室的連接關(guān)系。
房室連接一致：解剖右房連于解剖右室，解剖左房連于解剖左室
房室連接不一致：解剖右房連于解剖左室，解剖左房連于解剖右室
房室連接不定：心房對稱位時
單心室房室連接：又進(jìn)一步分為兩種類型：雙流入道心室和一側(cè)房室連接缺如。
除單室的主腔外，常有殘余腔或漏斗室的存在，需注意判斷主腔與殘余腔的形態(tài)學(xué)：
若殘余腔位于前上方，不論左或右，均提示為殘余右室腔，主腔屬左室型；
若殘余腔位于后下方，則不論左或右，均提示為殘余左室腔，主腔屬右室型。
若無殘余腔存在，則單室的形態(tài)學(xué)屬不定型，但需在多切面仔細(xì)尋找，以免遺漏小的殘余腔。
四、房室連接方式（Mode）
兩側(cè)房室瓣：即雙室房室連接
共同房室瓣:：房室瓣并不直接附著于室間隔上，而是以腱索與室間隔相連，可以根據(jù)共同前瓣的發(fā)育程度和腱索附著的部位進(jìn)一步分為若干亞型
一側(cè)房室瓣閉鎖：房室瓣形成而不開放時稱為閉鎖的房室瓣，其心室面可有發(fā)育不全的腱索，心房收縮時，該膜突向心室但不開啟，彩色多普勒測不到過膜的血流，超聲造影顯示氣泡不能通過此膜進(jìn)入心室。當(dāng)房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。
房室孔跨越（Override）和房室瓣騎跨（Straddling）：前者指的是室間隔缺損時，房室間隔對位不良；除房室間隔對位不良外，尚有房室瓣的部分腱索裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨。
五、大動脈位置
分支特點是確認(rèn)大動脈性質(zhì)的主要依據(jù)。主動脈與肺動脈在瓣膜水平的相互位置有5種組合。正常人在胸骨旁大血管短軸切面上呈現(xiàn)典型的圓－腸型，主動脈在肺動脈的右后位為正常位（Situs Solitus, S）；主動脈在肺動脈左后方為反位(Situs Inversis, I)；大動脈位置異常時，大血管短軸切面上圓－腸型消失，而代之以“雙圓”型，主動脈在肺動脈的右側(cè)（D），左側(cè)（L）,前方（A）等。主動脈與肺動脈干的走行方向可以為平行或螺旋狀。
正常位
六、心室－大動脈連接類型
連接一致：主動脈連于左室，肺動脈連接右室
連接不一致：大動脈轉(zhuǎn)位（Transposition of great artery, TGA）主動脈連接右室，肺動脈連接左室
雙流出道：即心室雙出口，主動脈和肺動脈均連接于同一心室，以右室雙出口較為多見，在胸骨旁短軸切面上，可見主動脈及肺動脈左右平行排列?；蚴莿用}騎跨程度超過50％以上。
單流出道：可為共同動脈干，或一側(cè)心室－大動脈連接缺如（主動脈或肺動脈閉鎖）
七、心臟位置
左位心：心臟位于左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，通常心房正位，房室連接一致，心室右襻
右位心：心臟位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)，通常心房反位，房室連接一致，心室左襻
中位心：心臟位于胸腔中部，心尖指向中線
孤立性右位心：心房位置正常而呈右位心
孤立性左位心：心房反位而呈左位心
常見先天性心臟病
一、間隔缺損
房間隔缺損
房間隔回聲中斷，彩色多普勒顯示房水平分流，常伴有右房室增大。
房間隔缺損分型包括：原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損；后者又分為中央型、下腔型、上腔型（靜脈竇型，多合并右上肺靜脈異位引流）、和混合型（兼有上述兩種以上的巨大缺損）
冠狀靜脈竇隔型房間隔缺損為冠狀靜脈竇與左房的交通，常伴永存左上腔靜脈，又可進(jìn)一步分為部分型和完全型，完全型冠狀靜脈竇隔缺損又稱為無頂冠狀靜脈竇
整個房間隔缺損，為共同心房。
經(jīng)食道超聲心動圖對顯示不典型部位的房間隔缺損，以及判斷是否能進(jìn)行介入治療（封堵術(shù)）更有診斷價值。
原發(fā)孔型房間隔缺損多合并有二尖瓣前葉裂缺，部分合并三尖瓣隔瓣裂缺。繼發(fā)孔型房間隔缺損應(yīng)注意有無同時合并肺靜脈異位引流、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、以及二尖瓣狹窄等其他病變。
I孔型ASD
室間隔缺損
室間隔回聲中斷，彩色多普勒顯示室水平收縮期分流。目前二維超聲能顯示的室間隔缺損最小直徑為2－3mm。左房左室擴(kuò)大。
室間隔缺損的定位分型有：膜周部、流出道部、流入道部、肌部、雙動脈下型、左室－右房通道。由于三尖瓣的附著于膜部室間隔的右側(cè)且低于二尖瓣，因此將膜部室間隔分為房、室兩個部分，若房室隔膜缺損，或室間隔膜部缺損伴三尖瓣裂缺即為左室－右房通道。
診斷室間隔缺損時還應(yīng)注意：有無合并主動脈瓣脫垂，或主動脈瓣下狹窄，右室流出道有無梗阻，有無雙腔右心室。
房室間隔缺損
指由心內(nèi)膜墊發(fā)育而來的間隔部分的缺損，又稱為心內(nèi)膜墊缺損或房室共道畸形，在四腔心切面顯示最佳，有部分型（不完全型）、完全型和過渡型。前者主要為I孔型房間隔缺損，伴二尖瓣前葉裂缺和/或三尖瓣隔瓣裂缺；完全型除I孔型房間隔缺損外，尚有流入道部室間隔缺損和共同房室瓣。根據(jù)共同房室瓣的發(fā)育程度和腱索附著的情況可進(jìn)一步分為3型：
A型：前聯(lián)合瓣葉在中間分隔，腱索附著于室間隔嵴；
B型：前聯(lián)合瓣葉分隔偏右室，左側(cè)部分腱索穿過室間隔缺損附著于右室心尖部
C型：前聯(lián)合瓣葉不分隔，腱索不附著于室間隔嵴，直接附著于右室游離壁
過渡型介于兩者之間。
二、房室瓣和流入道的異常
先天性二尖瓣病變
典型的二尖瓣狹窄：指有兩組正常乳頭肌的先天性二尖瓣狹窄，多為獨立的病變而非左心發(fā)育不良綜合征的一部分，其病理基礎(chǔ)為瓣葉增厚，瓣葉邊緣常有卷曲，伴結(jié)節(jié)樣突起，瓣葉交界粘連甚至無明顯交界?？梢园橛衅渌?，如主動脈縮窄，主動脈瓣狹窄等。
發(fā)育不良型二尖瓣狹窄:為左心發(fā)育不良綜合征的一部分，尚伴有左室腔減小，左室流出道嚴(yán)重梗阻如主動脈狹窄、閉鎖等左室發(fā)育不良的表現(xiàn)。其特點為二尖瓣裝置的所有部分均小于正常。
二尖瓣瓣上環(huán)：為二尖瓣心房面上方結(jié)締組織突起形成的部分或完整的環(huán)，其位置在二尖瓣環(huán)上方數(shù)毫米，環(huán)中央有著大小不等的孔，血流從此通過造成不同程度的狹窄。二尖瓣瓣上環(huán)很少單獨存在，常與其他二尖瓣裝置異常尤其是降落傘型二尖瓣合并存在，作為Shone綜合征的一部分。
降落傘型二尖瓣：指一組乳頭肌缺失（主要是前外側(cè)乳頭?。?，前后瓣所有的腱索均附著于后內(nèi)乳頭肌上。腱索位置集中，二尖瓣裝置呈漏斗型，導(dǎo)致血流受阻。常合并其他畸形，如二尖瓣瓣上環(huán)、主動脈弓縮窄、左室流出道梗阻
雙孔二尖瓣：二尖瓣有兩個開口，均有獨立的瓣葉、腱索及乳頭肌。兩個開口大小不等，其中小的開口為二尖瓣附加孔。附加孔靠近前外交界者房室間隔正常多見，靠近后內(nèi)交界者常伴有房室間隔缺損。還有一種類型為在正常的二尖瓣之間有纖維系帶存在，形成雙孔。乳頭肌的數(shù)量變化很大，可以為兩組、三組或四組?？梢院喜⑵渌危圆糠只蛲耆头渴议g隔缺損最為常見。
二尖瓣下移畸形：極為罕見，二尖瓣后葉附著于左室游離壁的位點下移，將左室分為近段房化部及遠(yuǎn)端部，同時伴有二尖瓣后葉的發(fā)育不良。前葉附著點無下移，保持與三尖瓣的正常距離。
先天性三尖瓣病變
三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)：指三尖瓣隔瓣或/和后瓣附著點向心尖方向下移，多伴有瓣葉的發(fā)育不良，而前瓣大多位置正常，瓣葉寬大累贅，活動度好，偶可見前瓣粘連于右室壁上，導(dǎo)致活動受限。超聲心動圖上表現(xiàn)為隔瓣下移與二尖瓣前葉附著點相距1.5cm以上，或超過8mm/m2，短軸切面隔瓣附著點由正常9～10點鐘下移到11～12點鐘處；右室流入道切面可以觀察到后葉下移的程度。右房及房化右室擴(kuò)大，以及明顯的三尖瓣反流。下移的瓣膜將右室分為房化右室和功能右室，右室的容積和功能均減退，其程度取決于瓣葉下移的程度，并影響預(yù)后。常伴發(fā)其他異常，如：右室發(fā)育不良、房間隔缺損、卵圓孔未閉、以及預(yù)激綜合征或右束支傳導(dǎo)阻滯。
三尖瓣閉鎖：三尖瓣發(fā)育障礙未分化出正常的瓣葉結(jié)構(gòu)，右心房與右心室之間無直接交通?？蔀榧⌒蚤]鎖，也可以是膜型或瓣膜型閉鎖。根據(jù)有無合并大動脈異常以及是否存在肺動脈閉鎖、肺動脈狹窄和室間隔缺損可進(jìn)一步分型和亞型。超聲心動圖上顯示正常的三尖瓣結(jié)構(gòu)消失，取而代之為一增強(qiáng)的反光帶分隔右房和右室，無瓣膜啟閉活動，右房室之間無交通血流。右心室腔狹小，房間隔回聲失落及房水平右向左分流，大多有室間隔缺損，可以合并肺動脈狹窄、肺動脈發(fā)育不良、大動脈換位。
先天性三尖瓣狹窄和關(guān)閉不全：極為少見，常與肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖和右室發(fā)育不良合并存在。
三尖瓣隔瓣的附著點低于二尖瓣，將膜部室間隔分為房、室兩個部分，房室隔膜缺損，或室間隔膜部缺損伴三尖瓣裂缺
三、半月瓣、流出道異常
半月瓣病變
先天性半月瓣病變包括瓣葉（瓣環(huán)）發(fā)育不良，瓣膜不對稱，瓣葉增厚、攣縮、卷曲、交界融合、開放受限和/或關(guān)閉時脫垂或關(guān)閉裂隙。先天性主動脈瓣異常包括單瓣、二瓣、三瓣、四瓣、甚至瓣膜未分化，以二葉式主動脈瓣畸形最多見，可同時合并瓣上或瓣下的狹窄。單葉和四葉主動脈瓣畸形極為罕見。肺動脈瓣也可出現(xiàn)二葉式畸形。
流出道異常
主動脈瓣下狹窄：分為隔膜型和纖維肌性兩種，可以是主動脈瓣下纖維隔膜環(huán)，也可為一長段纖維肌性或隧道樣狹窄。病變呈進(jìn)展性，可以同時伴有主動脈瓣狹窄及主動脈瓣環(huán)發(fā)育不良、升主動脈細(xì)小、或是先天性二尖瓣病變，或是作為復(fù)雜先心的一個部分。超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈瓣下左室流出道內(nèi)條索狀或線狀回聲，或室間隔上增厚突起，以及局部收縮期狹窄射流。連續(xù)多普勒可以記錄最大壓差，評估狹窄程度。
主動脈瓣上狹窄：分膜性、沙漏樣及發(fā)育不良（彌漫型）型。超聲可見主動脈竇上方異常的隔膜回聲或密度增加的肌性強(qiáng)回聲，主動脈瓣上方內(nèi)徑局限性狹窄，并可見五彩鑲嵌的射流束?？捎歇M窄后擴(kuò)張。
主動脈竇瘤：分先天性和后天性兩種，受累部位右冠竇>無冠竇>左冠竇，為主動脈瓣環(huán)水平以上手指狀，乳頭狀或囊袋狀結(jié)構(gòu)。竇瘤未破可無明顯血流動力學(xué)變化，大的竇瘤可以阻塞右室流出道，或壓迫房室結(jié)產(chǎn)生房室傳導(dǎo)阻滯，還可導(dǎo)致主動脈瓣環(huán)擴(kuò)張，引起主動脈瓣關(guān)閉不全。竇瘤一旦破裂可產(chǎn)生急劇的血流動力學(xué)改變，破入的腔室為右室>右房>左室、左房、室間隔>心包。彩色多普勒可以顯示穿過瘤壁的彩色湍流。除破入左室為舒張期分流外，破入其他腔室為連續(xù)性湍流。常合并流出道型室間隔缺損。
馬凡氏綜合征：累及全身結(jié)締組織，引起骨骼、心血管、眼部和神經(jīng)系統(tǒng)。心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)為主動脈根部持續(xù)性擴(kuò)張、主動脈夾層分離、二尖瓣脫垂、主動脈瓣脫垂。
肺動脈狹窄：包括肺動脈瓣下（漏斗部）狹窄、瓣膜狹窄和瓣上狹窄，其中以瓣膜狹窄最常見。漏斗部狹窄又可分為隔膜型環(huán)狀狹窄或肌性狹窄；瓣膜狹窄則多伴有瓣膜增厚、粘連，瓣膜活動度差，開放呈穹隆狀，可以合并瓣膜二葉式畸形等發(fā)育異常，可見主肺動脈狹窄后擴(kuò)張；瓣上型狹窄包括肺動脈主干、左右分支及外周肺動脈狹窄，可以單發(fā)，也可多發(fā)。
雙腔右心室：右心室竇部和漏斗部之間一條或多條異常肌束跨越右室腔，將其分為近端的高壓腔和遠(yuǎn)端的低壓腔，彩色多普勒顯示異常肌束處高速射流由高壓腔注入低壓腔，常合并膜周部室缺和/或肺動脈瓣狹窄。
肺動脈閉鎖伴室間隔完整：肺動脈口完全梗阻，多為肺動脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良，同時合并右心室發(fā)育不良，三尖瓣環(huán)瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致三尖瓣反流或狹窄，右房擴(kuò)大，血流淤滯以及房水平的分流，右室壁心肌竇狀間隙－冠狀動脈交通持續(xù)性開放。
四、圓錐干畸形
法洛四聯(lián)癥：包括右室流出道梗阻（梗阻可為漏斗部、肺動脈瓣環(huán)和瓣膜、主肺動脈、肺動脈分支等一個或多個水平）、室間隔缺損（通常較大，多位于膜周部主動脈瓣下）、主動脈騎跨（騎跨超過50％且有主動脈瓣下圓錐時為右心室雙出口）和右室肥厚。右室流出道閉塞則歸為伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖。梗阻的部位及程度，以及肺動脈的發(fā)育情況對于治療和預(yù)后非常重要。以（LPA RPA）/AO的比值<0.5時提示肺動脈較差。可合并右位主動脈弓、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、左上腔靜脈、一側(cè)肺動脈缺如。
肺動脈閉鎖伴室間隔缺損：右心室與肺動脈無解剖連接關(guān)系，肺動脈口完全梗阻，主肺動脈及左右分支的不同部位可有閉鎖或發(fā)育不良，以右室漏斗部－肺動脈瓣環(huán)水平閉鎖和/或肺動脈干缺如最常見，彩色多普勒不能顯示血流自右室進(jìn)入肺動脈的血流信號，肺動脈血供主要來自側(cè)枝循環(huán)或動脈導(dǎo)管未閉。室間隔缺損位于主動脈瓣下，多為膜周部或漏斗部，伴右向左分流。主動脈增粗并騎跨于左右心室上。右室肥厚。大多數(shù)患者左、右肺動脈與肺動脈分叉處相互連接并溝通?？珊喜⒂椅恢鲃用}弓、房間隔缺損。
完全型大動脈轉(zhuǎn)位：主動脈發(fā)自解剖右室，肺動脈發(fā)自解剖左室，心房－心室連接一致。存活者必然存在心房和/或心室水平交通和/或動脈導(dǎo)管未閉。超聲心動圖上兩大動脈平行并列或前后并列，短軸切面顯示雙圓結(jié)構(gòu)。應(yīng)明確心內(nèi)分流的種類、部位及大小，肺動脈－左室流出道狹窄類型及程度以及冠狀動脈的走行。
永存動脈干：心臟僅發(fā)出單一大動脈，騎跨于室間隔上（存在高位室間隔缺損），同時接受左室和右室的血液。共同半月瓣數(shù)目為1-6葉不等，常伴有關(guān)閉不全。肺動脈主干或其左右分支可發(fā)自大動脈，也可由支氣管動脈供應(yīng)肺循環(huán)（目前已歸為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損）?？珊喜⒅鲃用}弓離斷、右位主動脈弓、主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損等
右室雙出口：主動脈和肺動脈完全或絕大部分發(fā)自右室，室間隔缺損是左室唯一的出口。包括肺動脈完全起自右室，主動脈騎跨≥75％或主動脈完全起自右室，肺動脈騎跨≤90％者。其血流動力學(xué)的改變?nèi)Q于室間隔缺損的位置、肺動脈狹窄的程度和肺動脈高壓的情況。超聲心動圖上表現(xiàn)為兩大動脈呈圓形結(jié)構(gòu)并行排列（主動脈在肺動脈右側(cè)）或前后排列（主動脈在右前或左前方）；二尖瓣前葉與主動脈瓣之間無纖維連接而代之以圓錐組織；室缺通常較大，其位置包括：主動脈瓣下、肺動脈瓣下、雙動脈瓣下或遠(yuǎn)離雙動脈瓣下；半數(shù)以上患者合并肺動脈狹窄；可合并主動脈縮窄，尤其是Taussing-Bing的患者。
左室雙出口：極罕見，主動脈和肺動脈均發(fā)自左室，常伴有主動脈瓣下室間隔缺損，部分合并肺動脈狹窄，右室及三尖瓣發(fā)育不良、三尖瓣閉鎖、主動脈縮窄或離斷等。
主肺動脈窗：為升主動脈與肺動脈主干之間的溝通，與永存動脈干的區(qū)別在于存在兩組半月瓣、兩大動脈分別出自左右室流出道，室間隔完整。在胸骨旁大血管短軸以及高位肺動脈長軸上可直接顯示升主動脈左側(cè)與主肺動脈右側(cè)之間的缺損及交通血流，同時可以看到兩組半月瓣，可與永存動脈干鑒別。
五、主動脈弓畸形
動脈導(dǎo)管未閉：較多見，為左肺動脈起始處與降主動脈之間管道溝通，彩色多普勒顯示連續(xù)性左向右分流，可在胸骨旁肺動脈長軸切面或胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示。按形狀分可分為：管型、漏斗型、窗型（導(dǎo)管短粗）、啞鈴型（兩端粗，中間細(xì)）、動脈瘤型（兩端細(xì)，中間粗）。應(yīng)注意有無合并主動脈瓣下纖維嵴及主動脈縮窄
主動脈縮窄：好發(fā)于主動脈峽部，范圍多為1cm左右，可單獨存在或作為復(fù)雜畸形的一部分。一半以上合并主動脈瓣畸形、二尖瓣畸形、主動脈瓣下狹窄、房室間隔缺損等，同時存在左心的梗阻性病變時又稱Shone復(fù)合征。胸骨上主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓或降主動脈起始部內(nèi)徑縮小，管壁回聲增強(qiáng)，血流束變細(xì)，五彩鑲嵌，其近端及遠(yuǎn)端主動脈擴(kuò)張。同時可見動脈導(dǎo)管未閉及側(cè)枝循環(huán)。
主動脈弓離斷：升主動脈或主動脈弓和降主動脈連續(xù)中斷，可以是主動脈的完全缺如，也可殘留纖維束帶連接。左室與發(fā)育不良的升主動脈連接，右室發(fā)出肺動脈通過動脈導(dǎo)管與降主動脈相連。當(dāng)與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉三者同時存在時又稱為Steidele復(fù)合征，常伴有主動脈瓣二瓣或單瓣畸形。胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示主動脈根部及升主動脈發(fā)育不良，內(nèi)徑較小，升主動脈正?；《认В鲃用}弓發(fā)出1－3分支后成為盲端，與降主動脈缺乏連續(xù)關(guān)系，無血流信號。肺動脈增寬，可見粗大的動脈導(dǎo)管與降主動脈相連，彩色多普勒顯示降主動脈內(nèi)血流來自動脈導(dǎo)管。
六、冠脈畸形
冠狀動脈瘺：指冠狀動脈或其分支直接與心腔或大血管異常交通。多為單支病變，右冠狀動脈多于左冠狀動脈，極少數(shù)可以兩支冠脈受累。90％與右心系統(tǒng)交通（右室、右房、腔靜脈、冠狀靜脈、肺動脈），10％與左心系統(tǒng)交通（左室、左房）。受累冠脈明顯增粗，迂曲，近心端和瘺口呈瘤樣改變，并且可以有多個瘺口,彩色多普勒顯示。RCA-RV瘺多位于三尖瓣環(huán)處、流出道、心尖部；RCA-RA瘺口多位于右房頂部；冠脈－LA瘺一般位于前壁，多來自LM或LCX；冠脈－LV瘺位于左室后基底部，多來自RCA。冠脈瘺入右心系統(tǒng)或左房，為持續(xù)性分流，若瘺入左室，則分流僅出現(xiàn)在舒張期。
冠狀動脈異常起源于肺動脈：是指部分或全部冠狀動脈不從主動脈根部發(fā)出，而是起源于肺動脈，左冠狀動脈異常起源于肺動脈占90％，右冠狀動脈異常起源于肺動脈占7－8％。預(yù)后取決于是否建立起有效的側(cè)枝循環(huán)。主動脈根部僅發(fā)出單支擴(kuò)張的冠狀動脈，可見肺動脈與異常起源的冠狀動脈連接，肺動脈內(nèi)可見異常開口處由冠脈倒流到肺動脈的血流，心肌內(nèi)可見豐富的側(cè)枝循環(huán)的血流信號，可同時伴有室壁節(jié)段運動異常及心功能異常。
七、靜脈系統(tǒng)畸形;
肺靜脈異位引流：分完全型和部分型。完全型是指4根肺靜脈均未回流入左房，而是直接或間接回流入右房，部分型是指1－3支肺靜脈與右心房或體靜脈如上腔靜脈、下腔靜脈、奇靜脈、無名靜脈等相連，以右上肺靜脈受累最常見。根據(jù)肺靜脈匯入體循環(huán)的水平可進(jìn)一步分為4型：心上型、心內(nèi)型、心下型、混合型。完全型肺靜脈異位引流均伴有房水平右向左交通，超聲心動圖于左心房內(nèi)未見肺靜脈直接匯入，左心房后方可見共同肺靜脈回聲，可追蹤其走行探測其匯入體循環(huán)的徑路。部分型肺靜脈異位引流不一定合并房水平分流，經(jīng)食道超聲心動圖有助于明確診斷。
永存左上腔靜脈：是指出生后殘存胚胎期的左上腔靜脈，多數(shù)經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇回流至右房，不引起血流動力學(xué)異常改變。少數(shù)引流至左房，大都還伴有其他心臟畸形。超聲心動圖上可以顯示左房左室交界處的冠狀靜脈竇異常擴(kuò)張，經(jīng)左上臂外周靜脈聲學(xué)造影，冠狀靜脈竇首先顯影，然后再右房、右室顯影。胸骨上窩主動脈弓與左肺動脈前外側(cè)可顯示部分向下走行的左上腔靜脈。
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