一患兒,頸淋巴結腫大,被發(fā)現(xiàn)是淋巴瘤,不久又發(fā)現(xiàn)膈下腫物,原本以為是轉(zhuǎn)移。結果這是被“常識”欺騙了。最后發(fā)現(xiàn)這是另一種胰腺原發(fā)的腫瘤,屬于二次原發(fā)性腫瘤。
二次原發(fā)腫瘤是在得過一次腫瘤之后,又得了一次“全新”的腫瘤,與之前的腫瘤沒有直接的關系。二次原發(fā)腫瘤和腫瘤復發(fā)是不同的兩個概念。復發(fā)是指被控制住的癌癥重新在原發(fā)器官上出現(xiàn),或者癌癥從原發(fā)部位侵入淋巴、血管或體腔,遷移到他處繼續(xù)生長,形成與原發(fā)瘤同樣類型的腫瘤。
這令我不禁想到:螳螂捕蟬黃雀在后,說的是:病因聯(lián)系的復雜性,在診斷時不能顧首不顧尾。有的時候,不能武斷地輕信“完美”的一元論解釋。
兒童III期經(jīng)典霍奇金斯淋巴瘤:膈下正電子發(fā)射斷層掃描的意外發(fā)現(xiàn)
病例介紹
一名16歲女孩,既往健康,有12個月的持續(xù)性、無痛性左頸淋巴結病病史,3個月的輕度全身性瘙癢病史。沒有其他癥狀。查體:青春期發(fā)育良好女孩,體重指數(shù)(BMI)35,左頸淋巴結孤立的橡皮狀、質(zhì)地硬、實質(zhì)性的6cm×7 cm腫塊。紅細胞沉降率(ESR)25 mm/h、全血計數(shù)無異常、鐵蛋白56μg/L和輕度升高的肝轉(zhuǎn)氨酶。其余實驗室檢查正常,胸部X線平片未見縱隔腫塊。
行頸淋巴結切除活檢。組織病理學證實混合細胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤。采用PET成像完成腫瘤分期,顯示橫膈下占位病變。
采用長春新堿、依托泊苷、阿霉素和強的松龍聯(lián)合化療。單次循環(huán)后,頸部淋巴結癥狀緩解,表現(xiàn)出很好的臨床反應。兩個周期后的PET反應評估顯示頸部淋巴結有完全的代謝反應,但橫膈下占位病變無改變。
膈下病變MRI成像,顯示胰頭和鉤突交界處有1.4cm×1.1 cm的固體腫塊,與FDG-PET同位素檢查結果一致。除彌漫性脂肪肝外,未發(fā)現(xiàn)其他腹部病理改變。
經(jīng)內(nèi)鏡超聲引導活檢,組織病理學證實胰腺實性假乳頭狀瘤(Frantz腫瘤)。
部分胰十二指腸切除,切除時沒有腫瘤壞死的跡象。
患者在兩個周期的化療后恢復到II期霍奇金淋巴瘤,完全代謝反應。她又接受了達卡巴嗪、長春新堿、環(huán)磷酰胺和強的松龍治療,沒有并發(fā)癥。
病例述評
本病例報道一例霍奇金淋巴瘤合并胰腺實性假乳頭狀瘤(Frantz腫瘤)。實性假乳頭狀瘤是一種罕見的原發(fā)性胰腺腫瘤,惡性度低,占胰腺腫瘤的2%-3%。年輕女性患者最常見,占91%。
本病例強調(diào)了在治療反應不一致時仔細考慮病理學檢查的重要性。
二次原發(fā)腫瘤并不是癌癥的“復發(fā)”或“轉(zhuǎn)移”,而是同一位患者又出現(xiàn)了一次全新的癌癥。值得注意的是,二次原發(fā)腫瘤是長期生存癌癥患者的頭號殺手。
這類患兒最初認為膈下轉(zhuǎn)移,最后發(fā)現(xiàn)是二次原發(fā)腫瘤,這對今后的診斷思路的開拓是有提示意義的。螳螂捕蟬黃雀在后,應該在診斷中警惕潛在病因的復雜性。
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