可疑兒童 RVH 的超聲評(píng)價(jià)主要通過(guò)二維超聲和多普勒超聲，包括腎臟、上腹部及腹膜后、腹主動(dòng)脈三個(gè)方面。二維超聲主要用于評(píng)價(jià)腎臟大小及有無(wú)瘢痕形成。兒童腎血流的顯示在技術(shù)上存在一定的困難。觀察腎動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈發(fā)出至腎門，應(yīng)盡可能顯示其全程。收縮期峰值流速 (PSV) 的測(cè)量應(yīng)選在腎動(dòng)脈起始部、中間段、腎門部和任何顏色混疊或可疑狹窄的部位，若存在狹窄，還應(yīng)測(cè)量狹窄遠(yuǎn)端的頻譜多普勒。此外，約 30% 的患者可能存在 副腎動(dòng)脈，應(yīng)盡量尋找。
成人 PSV 的正常值為 100～180 cm/s，腎動(dòng)脈 PSV/腹主動(dòng)脈 PSV<3.5，然而兒科中目前尚未有明確界值。有研究認(rèn)為腎動(dòng)脈狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)為流速＞ 170～200 cm/s，嚴(yán)重狹窄時(shí)腎動(dòng)脈的 PSV 可能達(dá)到 350 cm/s。腎內(nèi)分析包括定性分析和定量分析，測(cè)量腎上極、中部和下極段動(dòng)脈頻譜。阻力指數(shù) RI 通常用來(lái)評(píng)估腎血管阻力，可受許多因素影響，包括血管阻力、血管面積、年齡（早產(chǎn)兒 0.9；新生兒 0.6～0.8；1 歲左右 0.5～0.7）。成人 RI 對(duì)腎血管疾病診斷的敏感性和特異性分別為 80% 和 54%。對(duì)于兒童，雙腎 RI 的差異或同一腎臟不同部位（上極、中部、下極）的 RI 差異比單純 RI 數(shù)值更能較好地診斷狹窄。
腎內(nèi)波形正常的兒童經(jīng)血管內(nèi)治療后治愈的可能性更高。若腎動(dòng)脈狹窄>70% ，狹窄遠(yuǎn)端血管阻力下降，導(dǎo)致 PSV 降低和 EDV 相對(duì)增高。因此，累及腎臟時(shí)，腎血流 RI 較正常減低。狹窄遠(yuǎn)端的血流，收縮早期加速時(shí)間 延長(zhǎng)（正常值定義為 0.07 s）。一般認(rèn)為，加速時(shí)間越長(zhǎng)，狹窄程度越重。加速時(shí)間延長(zhǎng)和 RI 降低將產(chǎn)生小慢波（圖 1）。
若主動(dòng)脈存在節(jié)段性狹窄，其狹窄程度以及是否同時(shí)存在腎動(dòng)脈狹窄將影響腎血流頻譜。若雙腎動(dòng)脈 RI 減低或者出現(xiàn)小慢波，則提示雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或更近端（如主動(dòng)脈）狹窄，此時(shí)可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈狹窄段流速增加，而髂動(dòng)脈呈單相波和腎動(dòng)脈流速減低。然而，若腎動(dòng)脈也同時(shí)存在狹窄，則流速增加。
兒童 RVH 超聲評(píng)價(jià)也存在一定局限性。對(duì)于兒童，大多數(shù)檢查并非安靜狀態(tài)下進(jìn)行, 也不能很好取得患兒的配合。和成人一樣，肥胖、腸道氣體和呼吸運(yùn)動(dòng)增加了檢查的難度。此外，兒童腎段動(dòng)脈狹窄較成人更常見(jiàn)。這些影響因素對(duì)超聲以及其他非侵入性檢查（如 CTA ，MRA）都是挑戰(zhàn)。精湛的技術(shù)和高分辨率轉(zhuǎn)換器的使用或許能夠提高兒童段動(dòng)脈狹窄的診斷率。
引起兒童 RVH 的與腎臟病變相關(guān)的原因主要有纖維肌性發(fā)育不良（FMD）、神經(jīng)纖維瘤病 1 型（NF1）、威廉姆斯綜合征（WBS）、創(chuàng)傷和醫(yī)源性原因、腎動(dòng)脈瘤、腎靜脈血栓形成。
FMD 是一種病因不明的主要累及中等動(dòng)脈的疾病，是導(dǎo)致西方國(guó)家兒童 RVH 的主要原因。兒童 FMD 患者通常廣泛累及雙腎動(dòng)脈及其分支，主要為腎動(dòng)脈的中間段、腎門部及其遠(yuǎn)端，因此應(yīng)用超聲檢查的縱切、斜切及橫切掃查腎動(dòng)脈全程非常重要。另外，F(xiàn)MD 顱內(nèi)病變引起的腦卒中也主要發(fā)生在兒童。
NF1 是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率為 1/2500～3000，引起繼發(fā)性高血壓的發(fā)生率為 7%～58%，主要原因是腎動(dòng)脈狹窄，其次為腹主動(dòng)脈狹窄和嗜鉻細(xì)胞瘤。NF1 主要表現(xiàn)為動(dòng)脈壁病變，血管內(nèi)皮細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞病變，可能導(dǎo)致這些細(xì)胞中的神經(jīng)纖維素功能發(fā)生改變，形成神經(jīng)纖維肌性發(fā)育不良。盡管 FMD 也可發(fā)生腹主動(dòng)脈狹窄，但是 NF1 發(fā)生腹主動(dòng)脈狹窄合并腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄較 FMD 更常見(jiàn)（圖 2）。
WBS 是由于 7q11.23 鄰近基因缺失導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育障礙疾病，活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為 1/20 000，臨床表現(xiàn)為獨(dú)特的面部特征、復(fù)雜的心臟病變、嬰兒高鈣血癥和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。目前報(bào)道的周圍血管狹窄包括腎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和腸系膜動(dòng)脈。WBS 患兒出現(xiàn) RVH 主要由于腎動(dòng)脈開(kāi)口處狹窄（圖 3）。超聲對(duì) WBS 患兒腎臟的評(píng)價(jià)至關(guān)重要，因?yàn)榧s 17.7% 的患兒可能合并有腎功能異常、腎發(fā)育不良、腎鈣質(zhì)沉著癥及膀胱憩室。
創(chuàng)傷和醫(yī)源性病因較少見(jiàn)。鈍性腹部創(chuàng)傷后的孤立性腎動(dòng)脈損傷非常罕見(jiàn)，估計(jì)發(fā)病率為 0.05%。外傷性 RVH 是一種少見(jiàn)的并發(fā)癥，可能導(dǎo)致栓塞、狹窄、閉塞、動(dòng)靜脈瘺、假性動(dòng)脈瘤及包膜下血腫（圖 4）。醫(yī)源性病因是少見(jiàn)的，包括經(jīng)皮穿刺活檢、腎造瘺術(shù)、腎部分切除術(shù)、腎移植等。
兒童腎動(dòng)脈瘤較罕見(jiàn)，通常與 FMD 有關(guān)。動(dòng)脈瘤形成的原因包括以下幾點(diǎn)：近端動(dòng)脈狹窄、創(chuàng)傷、川崎病、埃勒斯當(dāng)洛綜合癥 IV 型和感染。診斷通常依靠多普勒超聲或血管造影（圖 5）。值得關(guān)注的是，動(dòng)脈瘤也可繼發(fā)高血壓。
腎靜脈血栓形成導(dǎo)致的高血壓占 13.3%，通常發(fā)生在早期。新生兒腎靜脈血栓發(fā)生率為 2.2/10 萬(wàn)。其中，28.7% 發(fā)生于早產(chǎn)兒，29.7% 為雙側(cè)。已知的危險(xiǎn)因素包括圍產(chǎn)期過(guò)敏、脫水、妊娠期糖尿病、遺傳性血栓（約占 53%）、腎小球腎炎與年長(zhǎng)兒惡性腫瘤。早期超聲檢查表現(xiàn)為腎臟腫脹，皮髓質(zhì)分界不清，葉間出現(xiàn)條紋狀高回聲，提示葉間靜脈和弓狀靜脈血栓形成。也可能出現(xiàn)腎靜脈內(nèi)血流稀疏或未見(jiàn)血流充盈。舒張期動(dòng)脈血流可能減少甚至反轉(zhuǎn)。繼續(xù)發(fā)展腎臟縮小，出現(xiàn)條紋狀鈣化（圖 6）。
引起兒童 RVH 的與上腹部及腹膜后病變相關(guān)的原因主要是腎動(dòng)脈的外壓或牽拉。腎外病變可壓迫和牽拉腎動(dòng)脈，引起腎素釋放，這些病變包括各種腫瘤，如腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴結(jié)原發(fā)腫瘤或殘余的鈣化腫大淋巴結(jié)、嗜鉻細(xì)胞瘤（圖 7 和圖 8），以及較少見(jiàn)的特發(fā)性腹膜后纖維化。腎母細(xì)胞瘤除了直接壓迫腎動(dòng)脈，也可引起腎素產(chǎn)生增加。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的高血壓，10% 是由于兒茶酚胺分泌，10% 是由于腎動(dòng)脈拉伸，20% 是由于靜脈血栓形成。嗜鉻細(xì)胞瘤可通過(guò)兒茶酚胺分泌或腎動(dòng)脈受壓引起高血壓。
引起兒童 RVH 的與腹主動(dòng)脈病變相關(guān)的原因主要有腹主動(dòng)脈瘤、中動(dòng)脈綜合征和多發(fā)性大動(dòng)脈炎。腹主動(dòng)脈應(yīng)利用二維超聲和彩色多普勒聯(lián)合評(píng)價(jià)。正常腹主動(dòng)脈 內(nèi)徑從上腹部向遠(yuǎn)端逐漸減小，其病變包括內(nèi)徑突然改變、血管壁不規(guī)則增厚、 血栓閉塞、嚴(yán)重狹窄伴有豐富的側(cè)支循環(huán)。狹窄時(shí)頻譜多普勒示狹窄段血流速度增快，狹窄段遠(yuǎn)端血流量減少。假性動(dòng)脈瘤破口處可能出現(xiàn)往復(fù)血流。大動(dòng)脈炎的特點(diǎn)是血管壁環(huán)狀增厚，急性發(fā)作期可能出現(xiàn)低回聲，但大多數(shù)呈高回聲。
新生兒腹主動(dòng)脈瘤通常為真菌性，其次為臍動(dòng)脈插管和菌血癥所致。年長(zhǎng)兒腹主動(dòng)脈瘤常常繼發(fā)于遺傳性疾病、血管炎綜合征和早期動(dòng)脈粥樣硬化（高胱氨酸尿）。原發(fā)性先天性腹主動(dòng)脈瘤是一種極為罕見(jiàn)的疾病，文獻(xiàn)中只有少數(shù)病例報(bào)道。對(duì)于腹主動(dòng)脈瘤，超聲可發(fā)現(xiàn)血管擴(kuò)張和附壁血栓，脈沖多普勒能顯示假性動(dòng)脈瘤頸部的往復(fù)血流（圖 9）。
中段主動(dòng)脈綜合征較少見(jiàn)，其特征為腹主動(dòng)脈及其主要分支狹窄（圖 10），絕大多數(shù)累及腎動(dòng)脈（>90%）。中段主動(dòng)脈綜合征可為先天性，也可為獲得性。獲得性主要由多發(fā)性大動(dòng)脈炎、神經(jīng)纖維瘤病、纖維肌性發(fā)育不良、腹膜后纖維化或威廉姆斯綜合征導(dǎo)致，醫(yī)源性損傷也可導(dǎo)致中動(dòng)脈綜合征（圖 11）。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎（TA）是一種主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的特發(fā)性動(dòng)脈病，病變可局限，也可沿著整個(gè)血管彌漫擴(kuò)散。急性期表現(xiàn)為滲出性肉芽腫性炎為主，后期以纖維化為主，也可共存。TA 可引起動(dòng)脈狹窄、閉塞、血栓形成、動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤（圖 12）。TA 好發(fā)于 20～30 歲年輕人，也可提前在兒童期發(fā)病，但很少出現(xiàn)在嬰兒期，是亞洲兒童發(fā)生 RVH 的最常見(jiàn)原因。動(dòng)脈造影常顯示大動(dòng)脈的狹窄或閉塞性變化，包括鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、腎動(dòng)脈和股動(dòng)脈。
作者指出，掌握可能引起兒童 RVH 的病理機(jī)制、對(duì)腎臟、上腹部及腹膜后、腹主動(dòng)脈全面的超聲評(píng)價(jià)，結(jié)合詳細(xì)的病史資料，有助于確定可能治愈的兒童 RVH 的病因。然而，超聲發(fā)現(xiàn)的任何可能病因都需要進(jìn)一步的評(píng)價(jià)，比如 CTA，MRA 及 DSA。若臨床高度懷疑 RVH 但細(xì)致的超聲檢查顯示陰性時(shí), 則建議腎臟科醫(yī)師會(huì)診，選擇超聲隨訪或者進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，必要時(shí) DSA（血管病變?cè)\斷的金標(biāo)準(zhǔn)）檢查。
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