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上一篇公眾號(hào)分享了陰道斜隔超聲表現(xiàn)，陰道斜隔是女性的泌尿生殖發(fā)育畸形，最近碰巧遇到她“孿生弟弟”—發(fā)生于男泌尿生殖發(fā)育畸形，即Zinner綜合征。Zinner綜合征因盆腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊腫，與尿道下裂的前列腺區(qū)囊腫之間又有何淵源呢？帶著這些問(wèn)題，去國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)瀏覽，把學(xué)習(xí)心得總結(jié)如下文，希望通過(guò)本文來(lái)回答以下兩個(gè)問(wèn)題：1. Zinner綜合征與陰道斜隔綜合征是否同一發(fā)育障礙在不同性別的表現(xiàn)（因?yàn)閆inner同樣有單腎但沒有類似于雙子宮和雙陰道的畸形，只有同側(cè)精囊囊腫）？2.Zinner綜合征的精囊囊腫與尿道下裂或男性假兩性畸形時(shí)合并的前列腺囊有啥不同？

一、首先，我們看圖來(lái)解讀各種前列腺囊腫的位置和特點(diǎn)：

圖1 前列腺囊腫示意圖

1 = 卵圓囊囊腫，2 = 苗勒管囊腫，3 = 射精管囊腫，4 = 輸精管囊腫，5 =精囊囊腫，6 = 潴留囊腫、先天性囊腫或膿腫

根據(jù)囊腫位置分為：

中線囊腫（Median Cysts）—苗勒管囊腫、卵圓囊囊腫

中線旁囊腫（Paramedian Cysts）—射精管囊腫、輸精管壺腹部囊腫

側(cè)方囊腫（Lateral Cysts）—精囊囊腫及前列腺側(cè)葉囊腫

1. 卵圓囊囊腫（utricle cyst）：又稱前列腺囊囊腫

起自前列腺卵圓窩（或前列腺小囊），位于前列腺中葉，系精阜正中一個(gè)內(nèi)陷的盲端性憩室樣結(jié)構(gòu)，是兩側(cè)苗勒管下段融合為一的末端殘留，與后尿道相通。該結(jié)構(gòu)在女性形成子宮，因此也叫男性子宮。前列腺中葉受雌激素影響，左右葉受雄激素影響。在發(fā)育過(guò)程中，中葉受過(guò)多雌激素水平影響，導(dǎo)致前列腺發(fā)育異常，呈女性生殖系統(tǒng)改變，其中前列腺卵圓囊發(fā)展呈卵圓囊囊腫。故常與尿道下裂、假兩性畸形和陰囊畸形伴隨，并因與后尿道相通，容易尿路感染而在兒童時(shí)期發(fā)現(xiàn)。長(zhǎng)約8-10 mm，高度不超過(guò)前列腺最上部的水平。

圖 2 前列腺卵圓囊囊腫超聲圖像

1歲男孩，合并尿道下裂、隱睪，染色體為46xy假兩性畸形

膀胱直腸間囊性區(qū)，形態(tài)似發(fā)育不良子宮

圖 3 前列腺囊卵圓囊囊腫造影

1歲男孩，尿道下裂，泌尿系超聲未發(fā)現(xiàn)前列腺區(qū)囊腫，經(jīng)尿道逆行造影發(fā)現(xiàn)前列腺區(qū)囊腫，并與后尿道相通

2. 苗勒管囊腫（mullerian duct cyst）

是副中腎管尾端退化不全形成的。正常情況下，苗勒管抑制因子促使胚胎在第11周左右發(fā)生苗勒管退化。如果苗勒管抑制因子產(chǎn)生不足或?qū)σ种埔蜃拥男盘?hào)不起反應(yīng)將造成苗勒管囊腫。與精阜相通，但與不溝通后尿道，囊腫較大，延伸至前列腺上方。

臨床表現(xiàn)：外生殖器正常，不伴腎發(fā)育不全。因不與后尿道相通，常無(wú)癥狀，但可在30-40歲出現(xiàn)尿潴留、尿路感染或射精管阻塞癥狀，如血精癥。

表 1 卵圓囊囊腫與苗勒管囊腫鑒別

	卵圓囊囊腫	苗勒管囊腫
發(fā)病	兒童時(shí)期或青春期	30-40歲
位置、與精阜的關(guān)系	中葉、相連	中葉、相連
與后尿道	相通（易感染）	不相通
機(jī)理	與性激素對(duì)前列腺中葉的影響有關(guān)	與苗勒管抑制因子或?qū)σ蜃拥姆磻?yīng)相關(guān)

3. 射精管囊腫

孤立性先天性射精管囊腫是極其罕見，見于先天性輸精管道系統(tǒng)閉塞或繼發(fā)于囊性纖維化分泌物濃縮的管道萎縮。

4. 輸精管壺腹囊腫

先天性的壺腹輸精管囊腫也是非常罕見的。如果非常大，這些旁中線囊腫很難與中線囊腫區(qū)分開來(lái)。

5. 精囊囊腫

精囊囊腫是由先天性射精管閉鎖引起的。囊腫為單側(cè)，常向膀胱內(nèi)突出，伴有異側(cè)腎發(fā)育不全或腎缺如（Zinner綜合征）。它們通常在三十歲左右出現(xiàn)癥狀，包括血尿、血精癥、異常射精、射精后陰莖不適和單側(cè)附睪炎。

6.先天性前列腺囊腫位于側(cè)葉，罕見，并與其他異常有關(guān)?？偟膩?lái)說(shuō)，它們可能與獲得性囊腫難以區(qū)分。

獲得性前列腺囊腫包括射精管囊腫、良性囊性增生、保留囊腫、囊性癌、膿腫和寄生囊腫。

二、Zinner綜合征

包括單側(cè)腎發(fā)育不全或缺如、同側(cè)精囊囊腫和同側(cè)中腎管發(fā)育停滯導(dǎo)致的同側(cè)射精管阻塞的三聯(lián)征。是同時(shí)累及泌尿和生殖器發(fā)育的一組畸形。

正常情況下孕6-8周，輸尿管導(dǎo)管遠(yuǎn)端與輸尿管芽分離，輸尿管芽向顱側(cè)生長(zhǎng)，與后腎胚泡接觸并誘導(dǎo)其分化為成熟腎；在睪酮和苗勒激素的作用下，導(dǎo)管遠(yuǎn)端形成半膀胱三角區(qū)、膀胱頸、尿道以及男性生殖道的器官，即精囊腺、輸精管、射精管、附睪。妊娠早期的宮內(nèi)損傷可導(dǎo)致遠(yuǎn)端中腎管發(fā)育異常，導(dǎo)致射精管閉鎖、精囊逆行囊性擴(kuò)張，導(dǎo)致輸尿管芽發(fā)育異常即腎發(fā)育不全/發(fā)育不全。

圖4 Zinner 綜合征雙腎超聲圖像（右腎缺如）

圖 5 右中腎管殘基（右側(cè)精囊射精管囊腫）

圖6 腎缺如側(cè)右中腎管殘基—精囊及射精管囊腫視頻

超聲掃查，右腎及輸尿管未探及，在右下腹向膀胱后下方延伸處探及一盲端管狀結(jié)構(gòu)。

三、復(fù)習(xí)Herlyn-Werner-Wuderlich syndrome 陰道斜隔綜合征

包括雙宮體、雙宮頸、雙陰道，伴陰道斜隔，常伴有斜隔陰道側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。

圖7 陰道斜隔綜合征發(fā)病機(jī)制假說(shuō)

在胚胎發(fā)育的早期，不論女性或男性，都有一對(duì)中腎管和一對(duì)苗勒管。再男性胚胎進(jìn)一步發(fā)育過(guò)程中，苗勒管大部分退化，而中腎管繼續(xù)發(fā)育成附睪管、輸精管、精囊和射精管等結(jié)構(gòu)。在女性，中腎管則全部或大部分消失。由此可以解釋，在男性，由于苗勒管基本退化，中腎管發(fā)育不全會(huì)導(dǎo)致射精管閉鎖，精囊擴(kuò)張及腎發(fā)育不良，即表現(xiàn)為Zinner綜合征。而在女性，中腎管下游的苗勒管發(fā)育對(duì)于女性卵巢、子宮及陰道的發(fā)育至關(guān)重要，因此，在女性生殖器發(fā)育中，苗勒管發(fā)育融合吸收障礙將發(fā)展成為雙子宮和雙陰道伴陰道斜隔（圖4），表現(xiàn)為陰道斜隔綜合征。因此，同樣都是胚胎期中腎管發(fā)育異常，在不同性別中畸形的表現(xiàn)方式不同，但卻非常相似。

最后，溫馨提示：前列腺囊腫的診斷需結(jié)合發(fā)病年齡，囊腫位置及合并癥狀來(lái)定位及定性。在臨床工作中，如懷疑尿道下裂、男性假兩性畸形，一定注意掃查膀胱后方中線區(qū)是否有囊性結(jié)構(gòu)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)孩子囊腔小，易漏診；其次，當(dāng)遇到男孩單腎或腎發(fā)育不良時(shí)，要主要掃查是否前列腺周的囊腫。

以上如有總結(jié)不對(duì)的地方，歡迎批評(píng)指正。

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