強(qiáng)直性脊椎炎一、什么是強(qiáng)直性脊柱炎 ？
強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一種慢性全身性炎性疾病，它的病因不明，主要侵犯脊柱，尤以骶髂關(guān)節(jié)病變最為常見(jiàn)。它的最為顯著的變化為關(guān)節(jié)的纖維化和骨性強(qiáng)直。 強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病率方面，白種人的發(fā)病率為0．05％，多見(jiàn)于男性，男女的比例大致為10∶1。但最近的研究發(fā)現(xiàn)女性病例，無(wú)論在臨床表現(xiàn)與X線表現(xiàn)，都進(jìn)展較慢。由于癥狀不夠嚴(yán)重，診斷往往遲延，造成女性病例稀少的現(xiàn)象。女性病例往往為輕型或亞型，估計(jì)男女之間的比例約為7：3。
二、強(qiáng)直性脊柱炎的病因病理
強(qiáng)直性脊柱炎至今病因未明，可能與遺傳性易感因素有關(guān)。病理方面主要是改變了免疫反應(yīng)，使機(jī)體易于發(fā)病，很可能B27抗原作為病毒或其它外來(lái)因素的受體，在本病的發(fā)病過(guò)程中起作用；也可能B27抗原與外來(lái)因素有些相似，使這些因素起著異常免疫反應(yīng)而致病。外來(lái)因素種類很多，長(zhǎng)期以來(lái)懷疑感染是主要的因素，但未能被證實(shí)。目前發(fā)現(xiàn)革蘭氏陰性腸道桿菌，如肺炎桿菌對(duì)本病的發(fā)病可能起著作用。
三、強(qiáng)直性脊柱炎的癥狀和臨床表現(xiàn)
1、全身癥狀 強(qiáng)直性脊柱炎是一種全身性疾病，可有厭食、低熱、乏力，體重下降和輕度貧血等全身性癥狀。 絕大多數(shù)的強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病于青年期，起病往往隱匿；40歲以上發(fā)病者少見(jiàn)。女性病變發(fā)展緩慢，往往診斷延遲。
2、局部表現(xiàn)
a.下腰痛和脊柱僵硬 是強(qiáng)直性脊柱炎最為常見(jiàn)的表現(xiàn)。下腰痛發(fā)生緩慢，鈍痛狀，講不清痛在什么地方，有時(shí)牽涉至臀部。也可以疼痛很嚴(yán)重，集中在骶髂關(guān)節(jié)附近，放射至髂嵴、股骨大轉(zhuǎn)子與股后部，一開(kāi)始疼痛或?yàn)殡p側(cè)，或?yàn)閱蝹?cè)，但幾個(gè)月后都變?yōu)殡p側(cè)性，并出現(xiàn)下腰部僵硬。晨僵是極常見(jiàn)的癥狀，可以持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)之久。長(zhǎng)期不活動(dòng)使僵硬更為明顯，病人往往訴說(shuō)由于僵硬與疼痛，起床十分困難，只能向側(cè)方翻身，滾下床沿才能起立。
b.有些強(qiáng)直性脊柱炎病人疼痛較輕，只有晨僵與腰部肌肉韌帶壓痛點(diǎn)，往往被診斷為"風(fēng)濕痛"、"纖維織炎"，甚至被認(rèn)為有"神經(jīng)官能癥"。向腿部有放射痛的還長(zhǎng)期被診斷為"腰腿痛"和"坐骨神經(jīng)痛"。
c.強(qiáng)直性脊柱炎的早期時(shí)體征不多，可有輕度腰椎活動(dòng)受限，但只在過(guò)伸或側(cè)屈時(shí)才能察覺(jué)。骶髂關(guān)節(jié)處可有壓痛，但一般不嚴(yán)重，隨著病變進(jìn)展，骶髂關(guān)節(jié)處于強(qiáng)直，此時(shí)該部位可以完全無(wú)痛，而脊柱強(qiáng)硬成為主要體征之一。病員能保持雙膝伸直位時(shí)將指尖觸及地板并不能據(jù)此而認(rèn)為腰部并無(wú)活動(dòng)障礙，因?yàn)榱己玫捏y關(guān)節(jié)完全可以起代償作用。檢查脊柱有無(wú)強(qiáng)直應(yīng)該從脊柱的過(guò)伸、側(cè)屈與旋轉(zhuǎn)等方面全面檢查。
d.強(qiáng)直性脊柱炎病變繼續(xù)發(fā)展便會(huì)出現(xiàn)胸椎后凸與頸椎發(fā)病。此時(shí)診斷比較容易。病員靠壁站立，他的枕部無(wú)法觸及墻壁，嚴(yán)重時(shí)可有重度駝背畸形，病員雙目無(wú)法平視，他只能靠屈曲髖與膝才能得以代償。至于頸部表現(xiàn)，一般發(fā)病較遲；也有只限于發(fā)展至胸段便不再向上延伸的。少數(shù)病員早期即發(fā)生頸部癥狀，并迅速?gòu)?qiáng)直于屈頸位。
e.胸廓擴(kuò)張度減弱 隨著病變向胸段脊柱發(fā)展，肋脊關(guān)節(jié)受累，此時(shí)出現(xiàn)胸痛，并有放射性肋間神經(jīng)痛。只有少數(shù)病人自己發(fā)覺(jué)吸氣時(shí)胸廓不能充分?jǐn)U張。因肋脊關(guān)節(jié)強(qiáng)直，在檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)吸氣時(shí)胸廓不能活動(dòng)而只能靠膈肌呼吸。在正常情況下，最大限度吸氣與呼氣，于第四肋間處的活動(dòng)度可達(dá)5cm以上。不足5cm者應(yīng)視為胸廓擴(kuò)張度減弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期時(shí)，由于重度脊柱后凸與喪失胸廓擴(kuò)張能力，使肺通氣功能明顯減退。
f.周圍大關(guān)節(jié)炎癥35％的強(qiáng)直性脊柱炎可有周圍關(guān)節(jié)炎，以髖關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)。通常為雙側(cè)性，起病慢，很快出現(xiàn)屈曲攣縮和強(qiáng)直，為保持直立位，往往膝部有代償性屈曲。肩關(guān)節(jié)為第二個(gè)好發(fā)部位。偶有膝關(guān)節(jié)病變。其它關(guān)節(jié)少有發(fā)病。
g.關(guān)節(jié)外骨骼壓痛點(diǎn) 主要發(fā)生在胸肋交界處、棘突、髂嵴、股骨大轉(zhuǎn)子、脛骨結(jié)節(jié)、坐骨結(jié)節(jié)和足跟，有時(shí)這些癥狀也可以早期出現(xiàn)。
h.強(qiáng)直性脊柱炎骨骼外病變 主要為眼部病變，可有急性葡萄膜炎，發(fā)生率可高達(dá)25％。心血管疾患有主動(dòng)脈炎，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心臟擴(kuò)大，房室傳導(dǎo)阻滯和心包炎等。肺部病變主要為肺上葉進(jìn)行性纖維化。神經(jīng)系統(tǒng)病變常為繼發(fā)性，有自發(fā)性寰枕關(guān)節(jié)半脫位和馬尾神經(jīng)受壓表現(xiàn)。后者表現(xiàn)為大小便障礙與會(huì)陰部鞍區(qū)狀麻木。
四、強(qiáng)直性脊柱炎的化驗(yàn)和病理檢查
活動(dòng)期75％病例血沉增快，但也有正常的，往往出現(xiàn)血清C-正反應(yīng)蛋白明顯增高。血清堿性磷酸酶值輕度或中度增高，往往提示病變較廣泛，或有骨骼腐蝕，并不足以說(shuō)明病變處于活動(dòng)期。血清IgA和IgM可有輕度或中度增高。
90％以上的病員具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27，并與地區(qū)與種族有關(guān)。歐美白種人6～8％可具有HLA-B27，而海地印地安人50％具有B27。沒(méi)有中國(guó)人的資料，但知日本人與非洲黑人卻很少具有B27。測(cè)定HLA-B27可以幫助診斷強(qiáng)直性脊柱炎，但卻不能作為常規(guī)試驗(yàn)。該試驗(yàn)不能確定本病的診斷，僅提示有本病的可能性；有許多類似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27，這類病例往往缺乏家族史與較少發(fā)作急性葡萄膜炎，但卻具有B7或BW16。
在關(guān)節(jié)囊和韌帶附著於骨骼處也可以出現(xiàn)局灶性炎性病灶。這些病灶以后也會(huì)有反應(yīng)性纖維化與骨質(zhì)沉著。還可以有其它關(guān)節(jié)以外的病灶，如葡萄膜和主動(dòng)脈根部也可有炎性病變。
五、強(qiáng)直性脊柱炎的放射檢查
以骶髂關(guān)節(jié)炎最為突出。骶髂關(guān)節(jié)出現(xiàn)x線征象時(shí)往往已較遲，幾乎完全是雙側(cè)性。最初出現(xiàn)的是關(guān)節(jié)附近有斑片狀骨質(zhì)疏松區(qū)，特別是骶髂關(guān)節(jié)的中下段最為明顯。接著便出現(xiàn)了骨腐蝕與軟骨下骨皮質(zhì)硬化。在骶髂關(guān)節(jié)的中下段，髂骨面覆蓋著薄層軟骨，因此該處首先出現(xiàn)骨骼變化，且比較明顯。在骶髂關(guān)節(jié)的上1/3處，有堅(jiān)強(qiáng)的韌帶連接著骨面，也可以有類似的X線征象。
軟骨下骨侵蝕的X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙的假性增寬。接下去便是纖維化、鈣化、骨橋形成與骨化。一般說(shuō)來(lái)，軟骨下骨皮質(zhì)硬化比骨腐蝕明顯些，最終骶髂關(guān)節(jié)完全強(qiáng)直，通常需數(shù)年之久。
在脊柱方面主要表現(xiàn)在椎間盤(pán)、脊椎小關(guān)節(jié)、肋脊關(guān)節(jié)，后縱韌帶與寰樞關(guān)節(jié)。很少有上述關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變而骶髂關(guān)節(jié)卻不受侵犯。早期階段，椎間盤(pán)纖維環(huán)淺層有炎癥，伴反應(yīng)性骨硬化與鄰近椎體腐蝕，使椎體變成方形。纖維環(huán)逐漸骨化，并有骨橋形成。同時(shí)脊椎后關(guān)節(jié)和鄰近韌帶亦有類似的變化，最終脊柱完全融合。
強(qiáng)直性脊柱炎的患者還可以出現(xiàn)椎間盤(pán)周圍椎體骨質(zhì)腐蝕和硬化，竹節(jié)狀改變亦在此節(jié)段中斷，通常發(fā)生在疾病的后期。臨床上常有急性發(fā)作，并有局限性疼痛。該區(qū)常有上述X線征象，稱為"椎間盤(pán)炎"。這種病變易誤診斷為結(jié)核、化膿性骨髓炎，甚至認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性病灶。
周圍大關(guān)節(jié)炎癥以髖關(guān)節(jié)最常見(jiàn)。表現(xiàn)為對(duì)稱性、均勻性關(guān)節(jié)間隙狹窄，軟骨下骨板不規(guī)則骨硬化，關(guān)節(jié)外緣骨刺形成，最后骨性強(qiáng)直。肩關(guān)節(jié)為第二好發(fā)部位，病變情況與髖關(guān)節(jié)相類似，骨腐蝕主要發(fā)生在肱骨頭外上方。
六、強(qiáng)直性脊柱炎的治療
1、緩解疼痛。不主張全身使用皮質(zhì)醇類激素，但局部應(yīng)用效果卻很好。皮質(zhì)醇類激素滴眼劑用于急性虹膜炎效果很好，重度病例可作眶內(nèi)注射。關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射也很有效。
2、預(yù)防畸形。如果早期得到診斷，輕度的畸形并不影響病人的生活。要告誡病人正確對(duì)待疾病，在行走、坐位時(shí)都要保持良好的姿勢(shì)，務(wù)必使脊柱保持平直，睡覺(jué)時(shí)改用硬板床與薄枕。在體療醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行鍛煉，免除一切可能招致?lián)p傷或誘發(fā)畸形的體育運(yùn)動(dòng)。
3、后期的畸形已有骨性融合，非手術(shù)治療難以奏效。對(duì)嚴(yán)重駝背畸形者可施行脊柱截骨術(shù)。手術(shù)的指征是：①重度駝背畸形，膝關(guān)節(jié)與髖關(guān)節(jié)伸直時(shí)雙目不能平視；②病變已靜止，血沉正常；③一般情況良好，年齡較輕，肺功能無(wú)多大損害者。腰椎側(cè)位片腹主動(dòng)脈有鈣化者禁忌手術(shù)。如雙髖亦有強(qiáng)直者應(yīng)先行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，才考慮施行截骨術(shù)。
七、決定強(qiáng)直性脊柱炎預(yù)后的因素是周圍大關(guān)節(jié)炎癥、頸椎強(qiáng)直與重度駝背畸形。這些情況一般發(fā)生在發(fā)病后的最初10年內(nèi)。輕型病例可以生活得像正常人一樣的好。 強(qiáng)直性脊柱炎的病程變化很大，它具有自行緩解或加劇的特征，一般說(shuō)來(lái)比較輕，并能自動(dòng)緩解。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料，在發(fā)病20年以后，還有65～80％的患者能勝任全日工作。
