來源:影像園
可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathys yndro-me, PRES)是近些年來逐漸被認(rèn)識(shí)的一種的臨床-放射學(xué)綜合征,以頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識(shí)障礙及精神異常為主要臨床表現(xiàn),主要在大腦后循環(huán)區(qū)域有典型影像學(xué)表現(xiàn)。主要在大腦后循環(huán)區(qū)域有典型影像學(xué)表現(xiàn),影像學(xué)則以雙側(cè)枕頂葉對(duì)稱性血管源性水腫為特征。因其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,故其診斷多依賴于影像學(xué)表現(xiàn)。
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依據(jù)FLAIR上腦干和基底節(jié)區(qū)受累范圍、融合性血管源型水腫的占位效應(yīng)程度,可以把PRES分為輕度、中度和重度,對(duì)于指導(dǎo)臨床治療具有重要意義。
皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)水腫,小腦、腦干或基底節(jié)區(qū)不受累或僅有一個(gè)部位受累,不伴有腦實(shí)質(zhì)出血、占位效應(yīng)、腦疝形成。
輕度PRES:3TMRIFLAIR像顯示雙側(cè)頂枕葉和皮質(zhì)下水腫(A),和T1增強(qiáng)顯示軟腦膜和皮質(zhì)明顯的增強(qiáng)(B),一月后FLAIR像水腫緩解(C)
彌漫性水腫自皮質(zhì)延伸至皮質(zhì)下白質(zhì),側(cè)腦室旁不受累,小腦、腦干和基底節(jié)兩個(gè)部位輕度受累,輕微的占位效應(yīng),無腦疝形成或中線移位,當(dāng)出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血時(shí)也被歸為中度。
中度PRES:MRI顯示皮質(zhì)、皮質(zhì)下水腫(A),DWI(下)andADC(下)顯示右側(cè)頂枕葉中度彌散受限提示血管源性水腫(B),2月后隨訪FLAIR顯示異常信號(hào)消失(C)
彌漫性水腫自皮質(zhì)延伸至側(cè)腦室旁白質(zhì),水腫或出血引起中線移位或形成腦疝,或者小腦、腦干和基底節(jié)區(qū)全部受累。研究表明,重度PRES的病因多為惡性高血壓,影像常表現(xiàn)為中央變異型PRES。
重度PRES:FLAIR顯示腦干和小腦(A)、基底節(jié)區(qū)(B)廣泛受累,病變自皮質(zhì)延伸自側(cè)腦室旁的雙側(cè)彌漫性水腫(C)。
PRES的顱內(nèi)出血可分為三型:微出血(<5mm)、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦實(shí)質(zhì)出血(>5mm)。
先前有研究表明PRES患者腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的比例約為15%–17%。依據(jù)PRES的病因其出血率依次如下:骨髓移植(46.6%)>實(shí)質(zhì)器官抑制(11.7%)>血壓正常組(15.9%)>子癇或子癇前期(5.5%)。如果排除骨髓移植中高血壓病(其比例極高)的患者,嚴(yán)重高血壓組的出血率僅為8。8%,其與正常血壓組的出現(xiàn)率并無顯著差別,提示高血壓可能并非為顱內(nèi)出血的主要原因。T0r影像園XCTMR.com
磁敏感成像(SWI)是一種新的檢測(cè)顱內(nèi)微出血的新技術(shù),已廣泛應(yīng)用于臨床,能敏感的檢測(cè)到淀粉樣血管病、慢性高血壓性微出血、海綿狀血管瘤、皮層靜脈血栓等病變。最近有人應(yīng)用該技術(shù)檢測(cè)PRES患者的微出血,顯示PRES患者急性期顱內(nèi)微出血的發(fā)生率在60%左右,但微出血的數(shù)量似乎與彌散受限、腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血、水腫范圍及其嚴(yán)重程度無關(guān),且并不隨著病情的好轉(zhuǎn)而減少,提示其可能并非急性期病變,很有可能為慢性高血壓微出血的結(jié)果。
患者,27歲,男性,壞死型肺炎肺膿腫:MRI FLAIR像證實(shí)PRES頂葉和額葉血管源性水腫(A,箭頭),GE像顯示左側(cè)額葉微出血(B,箭頭)。
一位44歲口服環(huán)孢霉素的女性患者出現(xiàn)右側(cè)小腦出血,并經(jīng)CT(A)和GE(B)證實(shí),F(xiàn)LAIR(C)顯示雙側(cè)頂枕葉區(qū)水腫。
表觀彌散系數(shù)(Apparent diffusion coefficient,ADC)圖在PRES患者T2高信號(hào)區(qū)呈高信號(hào)提示血管源性水腫,其DWI像應(yīng)呈低信號(hào)。但因受T2透過效應(yīng)的程度不同DWI可呈高信號(hào)、低信號(hào)或等信號(hào)。另外,ADC值還可能在DWI高信號(hào)區(qū)域表現(xiàn)為等信號(hào),這可能是由于皮質(zhì)區(qū)的血管源性水腫與細(xì)胞源性水腫的部分容積效應(yīng)相關(guān),可能代表著嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展至細(xì)胞源性水腫的不可逆病變,提示預(yù)后不良。但多項(xiàng)研究證實(shí)局灶性DWI高信號(hào)并不常見(11-26%),并且這些病灶也并不代表病變完全不可逆。
產(chǎn)后子癇導(dǎo)致的PRES患者軸位MRI。(A-D)FLAIR顯性左側(cè)額葉、雙側(cè)頂葉、基底節(jié)區(qū)、枕葉和顳葉高信號(hào);雙側(cè)枕葉和顳葉顯示DWI輕度高信號(hào)(E),ADC高信號(hào)(F),符合血管源性水腫;(G)MRA顯示大腦后動(dòng)脈(箭頭)局灶性血管痙攣和血管擴(kuò)張交替出現(xiàn),呈串珠樣改變,符合血管痙攣。(H)6天后隨訪FLAIR顯示枕葉和顳葉水腫性病變幾乎消失。
可逆性后部腦病綜合征是一種比較少見的臨床綜合征,近年來報(bào)道逐漸增多,但仍不為廣大神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生所熟知,特別在變異性PRES及其DWI、顱內(nèi)出血方面仍不能辯證的看待,本文對(duì)相關(guān)問題進(jìn)行了總結(jié)。根據(jù)有常見誘因的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀,伴或不伴急性血壓增高,影像學(xué)具有顱內(nèi)多灶性、累及頂枕葉為主以及病情具有可復(fù)性等特點(diǎn)可以診斷,其中頭部MRI有重要的診斷及鑒別診斷價(jià)值。應(yīng)注意與基底動(dòng)脈尖綜合征、腦靜脈竇血栓、急性播散性腦脊髓炎等鑒別,鑒別時(shí)要結(jié)合影像學(xué)、病史、病程綜合判斷?;讋?dòng)脈尖綜合征多累及距狀裂和枕葉中線旁結(jié)構(gòu),常伴有丘腦或中腦的梗死,病灶以細(xì)胞毒性腦水腫為主,在DWI上呈高信號(hào),ADC呈低信號(hào)。
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