病例來源:腹盆組 王欽習 老師
男77 膽管癌術后3年,腹痛腹脹10余天。
IMT 病灶邊緣多較毛糙,可見小片狀、'暈環(huán)'狀滲出,部分周邊可伴有腹膜增厚及少量腹腔積液。此征象在腹膜后其他腫瘤中較少見,對本病的診斷具有一定的提示作用。
再看下面這例 女58查體發(fā)現(xiàn)脾占位
本例特點:脾臟內類圓形低密度,界欠清,動脈期病灶周圍見不完整環(huán)形低密度包繞,對本病有提示意義。
一 、病因
不明確;相關因素有:手術、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復、EB病毒或特殊細菌感染等。
二 、發(fā)病年齡及部位
可發(fā)生于各種年齡,好發(fā)于兒童及青少年(腹腔內),無明顯性別差異。
常見部位:肺、腸系膜、大網(wǎng)膜(肺外43% )、泌尿生殖道。
少見:骨、軟組織、肝臟、喉部、子宮、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
三 、病理學特點
根據(jù)細胞成分和基質比例可表現(xiàn)為3種組織學類型。
黏液/血管型,梭形肌纖維母細胞散在分布于黏液基質中,有大量血管和漿細胞、淋巴細胞和嗜酸細胞浸潤。
梭形細胞密集型,增生的梭形細胞緊密束狀排列,伴有不同程度的黏液樣和膠原化區(qū)域。
纖維型,腫瘤以致密成片的膠原纖維為主。
四、鑒別診斷
(一) 腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤需與以下疾病鑒別
1. 胃腸道及胃腸外間質瘤 是一種間質性腫瘤,可分為良性、交界性和惡性,好發(fā)于50-60歲,主要表現(xiàn)為消化道癥狀,如胃腸道出血、腹痛、消化不良等。影像學通常表現(xiàn)為邊界清楚、強化不均勻的腫塊,向腔內外生長。
2. 平滑肌肉瘤 本病多發(fā)生于中老年人,兒童罕見,好發(fā)生于子宮和胃腸道,易出現(xiàn)壞死和囊性變。鏡下平滑肌細胞肉瘤胞漿豐富,核紅染,膠原成分少,一般無炎性細胞,免疫組化Smactin,Desmin呈強陽性。
3. 腹膜后惡性纖維組織細胞瘤 影像學表現(xiàn)為較大的實性軟組織腫塊,壓迫推移鄰近器官,常伴出血壞死,偶有鈣化,不含脂肪成分,不侵及下腔靜脈,增強可見分隔狀強化。
4. 纖維肉瘤 一般瘤體巨大,血供相對較少,強化呈中度強化,腫瘤中央常見較大壞死區(qū)。
5. 淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤的表現(xiàn)多為多發(fā)大小不等結節(jié)影,密度均勻,常常融合成團,包饒周圍血管,出現(xiàn)血管包埋征或三明治征。被包埋的腹主動脈多偏離原來的位置,并呈現(xiàn)“”漂浮征”。并且認為該征象可于其他淋巴性病變相鑒別的重要征象。
(二) 脾臟肌纖維母細胞瘤需要與以下疾病鑒別
1. 脾臟血管瘤 動脈期邊緣呈結節(jié)狀強化,門脈和延遲期逐漸向病灶中心內填充,最后呈等密度改變。
2. 脾臟血管肉瘤 平掃表現(xiàn)為脾臟不均勻增大,呈低密度,邊界顯示不清晰,有時呈分葉狀,多為孤立性病灶,強化可酷似血管瘤,但病灶內常見有簇狀血管樣強化,病變區(qū)有囊變時囊變區(qū)不強化。
3. 脾臟淋巴瘤 一般呈不均勻輕中度強化,但周圍組織一般有淋巴結腫大。
4. 脾臟竇岸細胞血管瘤 單發(fā)者病灶不大,病灶常多發(fā),大小不等,表現(xiàn)為類圓形腫塊,可突出腎輪廓外。增強后表現(xiàn)為血管瘤樣強化,病灶內散在低密度灶無強化,典型者表現(xiàn)為”雀斑征”。
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