簡要病史
1. 患兒男，9 歲，藏族，起病急，病程 1 天。
2. 以“雙下肢皮疹及腹痛”為主要表現(xiàn)，雙下肢臀部以下伸側(cè)面散在暗紅色皮疹，呈較對稱分布，略高出皮面，壓之不褪色，無瘙癢感，伴陣發(fā)性腹痛，自行緩解，無腹瀉、嘔吐，無發(fā)熱等。患兒四肢肌張力正常，雙下肢無凹陷性水腫，病程中有關(guān)節(jié)痛但關(guān)節(jié)無水腫、紅腫及活動受限。
3. 神志清，精神尚可，無其他不適，否認既往史。
輔助檢查
1. 血常規(guī)：WBC 6.95×109/L， RBC 4.92×1012/L，HGB 144g/L，MCV 86.2fL，MCH 29.3pg，PLT 393×109/L。
2. 腹部超聲：腸系膜淋巴結(jié)腫大（1.0*0.38cm），泌尿系統(tǒng)彩超未見異常。
3. 患兒肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、凝血及補體 C3 和 C4 均正常?？埂癘”略高。
4. 24 小時尿蛋白定量 3435.9mg/24h↑，尿微量白蛋白 2648.2mg/24h↑。
5. 一周內(nèi)做了 4 次尿常規(guī)檢查，結(jié)果相近，如圖示:
尿常規(guī)檢查：
血脂檢查：
尿沉渣
鏡檢如下：（點擊圖片查看原圖）
精彩討論
該病例老師們?nèi)绾慰紤]？需要與哪些疾病相區(qū)別？
趙紅英--廣西區(qū)人民醫(yī)院：腎病綜合征。
閆立志--內(nèi)蒙古包鋼醫(yī)院： 該患者從發(fā)病年齡，尿中可見腎小管上皮細胞、透明管型、顆粒管型、蠟樣管型及細胞管型，結(jié)合生化等相關(guān)檢驗，考慮是否為腎病綜合征(NS)！該患者除大量蛋白尿、高脂血癥外，尿常規(guī)中可見白細胞，考慮合并泌尿系感染。
夏萬寶--上海市松江區(qū)中心醫(yī)院： 1.患兒雙下肢有紅疹及血常規(guī)中白細胞正常，血小板不低，可以排除由血小板減少而引起的紫癜，如 TTP、ITP 等；2.甘油三脂稍高；3.患兒有大量蛋白尿，血尿，異形紅細胞多見，可見多類管型；3.患兒亞硝酸鹽陰性，尿糖陰性，應(yīng)結(jié)合生化常規(guī)，糖尿病引起的腎病待排；4.綜上所述，個人考慮為紫癜性腎炎合并腎病綜合征；5.抗“O”略高，是否考慮鏈球菌感染?
茹進偉--廣東省樂昌市人民醫(yī)院： 尿糖陰性，生化腎功正常，ASO 略高，鏈球菌感染引起免疫性腎炎？皮疹，可能還要考慮紅斑狼瘡。
夏方寶--海市松江區(qū)中心醫(yī)院： 還要與原發(fā)性 IgA 腎病，系統(tǒng)性血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
王迎--北京市豐臺醫(yī)院：原發(fā)性 IgA 腎病。
趙紅英--廣西區(qū)人民醫(yī)院： IgA 腎病主要以紅細胞增多為主。
呂彩云--浙江省湖州第一人民醫(yī)院： 皮膚出血點，血尿，管型，是否紫癜性腎病綜合癥？引發(fā)的因素比較多的。
馬威鋒--浙省樂清人民醫(yī)院： 患者血小板不低，雙下肢皮疹，考慮過敏性紫癜引起的腎病綜合征。
徐岳軍--浙江省舟山醫(yī)院：個人考慮鏈球菌感染引起的急性腎小球腎炎。
黃平--重慶市墊江縣人民醫(yī)院：考慮過敏性紫癜所致腎損和皮損可能。
尿沉渣鏡檢圖片詳解如下：
（點擊圖片查看原圖）
顆粒管型：管型內(nèi)含大小不等的顆粒物，含量超過管型容積的 1∕3 以上時，稱為顆粒管型。顆粒管型還可按顆粒的粗細分為兩種，粗顆粒管型中常充滿粗大顆粒，多呈暗褐色；細顆粒管型中含許多細沙樣顆粒，不透明，呈灰色或微黃色。正常人尿中無顆粒管型，但在劇烈運動后，高熱，脫水等情況下可偶見細顆粒管型。尿中的顆粒管型往往與透明管型同時存在和出現(xiàn)。尿中細顆粒管型的出現(xiàn)和增加，提示腎臟有實質(zhì)性病變，常見于急慢性腎小球腎炎，腎病綜合征，腎小管硬化癥，藥物中毒等患者。而粗顆粒管型出現(xiàn)提示病情加重。
該病例診斷為過敏性紫癜、紫癜性腎炎并出現(xiàn)腎病綜合征、鏈球菌感染和腸系膜淋巴結(jié)炎(過敏性紫癜可導(dǎo)致腸系膜淋巴結(jié)腫大)。建議進一步完善腎穿刺活檢明確病理分型，但因該患兒家長要求出院而未做。
知識延伸
過敏性紫癜：是兒童時期最常見的全身免疫性小血管炎，其中 90% 的病例見于兒童，好發(fā)年齡 3～10 歲。多發(fā)生于寒冷季節(jié)，夏季發(fā)病率降低。目前認為是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，由環(huán)境因素所觸發(fā)的。
臨床癥狀：血小板計數(shù)正常的紫癜樣皮疹、不致畸形的關(guān)節(jié)炎、胃腸道癥狀和腎炎。約 50% 的患兒可出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿等腎臟損害，稱其為紫癜性腎炎。
紫癜性腎炎的診斷標準：在過敏性紫癜病程 6 個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿者診斷為紫癜性腎炎。蛋白尿診斷為滿足以下任一項者：① 1 周內(nèi) 3 次尿常規(guī)蛋白陽性；② 24h 尿蛋白定量 >150mg；③ 1 周內(nèi) 3 次尿微量白蛋白高于正常值。
鑒別診斷
1. 血小板減少性紫癜:
患兒雙下肢有暗紅色皮疹，呈對稱分布，略高出皮面，壓之不褪色，無發(fā)熱、瘙癢，但患兒無其它出血傾向，血常規(guī)正常不支持。
2. 急性腎炎：
紫癜性腎炎發(fā)生于皮疹消退時需與急性腎炎鑒別，病史中雙下肢對稱分布的皮疹、關(guān)節(jié)和胃腸道癥狀有助于本病診斷，而急性腎炎早期可有血清補體降低。
3. 狼瘡性腎炎：
與狼瘡性腎炎鑒別，兩者均可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)癥狀及腎損害，但兩者皮疹的形態(tài)分布明顯不同，狼瘡性腎炎患兒血清多種免疫球蛋白明顯增高，自身抗體的檢測也可助鑒別。
病例總結(jié)
過敏性紫癜腎炎：本病診斷依靠臨床典型的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎受累表現(xiàn)及 IgA 沉著為主的系膜增殖性病理改變，尿液檢査是檢出腎受累的主要依據(jù)。從鏡下血尿、輕微蛋白尿到持續(xù)肉眼血尿、腎病綜合征均可出現(xiàn)。尿沉渣鏡檢紅細胞數(shù)量較多，形態(tài)以小型紅細胞為主，有紅細胞聚集現(xiàn)象及紅細胞免疫球。腎小管上皮細胞較易見到，可有多種管型(混合細胞管型、紅細胞管型、腎小管上皮細胞管型、顆粒管型)，腎病綜合征時還可見到白細胞管型及變性腎小管上皮細胞管型。
參考書籍
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