湖北省中山醫(yī)院

中西醫(yī)結(jié)合血液病診療中心和造血干細(xì)胞移植中心主任    

嚴(yán)匡華

北醫(yī)碩士、中國(guó)協(xié)和醫(yī)大博士、美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究院（NIH）博士后

Understanding leukemia is the first step toward taking control.

了解白血病乃為征服白血病的第一步。

——這是鄙人編寫此文的主旨所在。

1. 白血病是怎樣的疾病？

答：白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。首先我們要弄清楚什么是造血系統(tǒng)，所以我解釋一下造血系統(tǒng)，普通老百姓都知道，我們?nèi)梭w有八大系統(tǒng)，如消化系統(tǒng)、呼吸、心血管、神經(jīng)、內(nèi)分泌、泌尿、生殖和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，但是對(duì)造血系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)所知甚少，其實(shí)，造血系統(tǒng)也是人體的一大系統(tǒng)，它又稱為血液系統(tǒng)，包括骨髓、肝臟、脾臟等造血組織和全身所有的血液。血液一向被視做“生命的河流”，是由有形成分和無(wú)形成分即血漿組成，所謂有形成分就是指白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板，統(tǒng)稱為血細(xì)胞，三種血細(xì)胞都有一定的數(shù)量和功能，比如人體的正常白細(xì)胞數(shù)為4千到1萬(wàn)（4~10×10⁹/L），它主要發(fā)揮人體抗感染的功能，紅細(xì)胞數(shù)為350萬(wàn)到550萬(wàn)（350~550×10¹²/L），其作用是運(yùn)輸氧，而血小板數(shù)則為10萬(wàn)至30萬(wàn)（100~300×10⁹/L），起止血的作用。

白血病就是造血系統(tǒng)的癌癥，老百姓又稱之為血癌。白血病作為癌癥，也具有其他系統(tǒng)癌癥如肝癌的普遍特性，如癌細(xì)胞進(jìn)行性地、失去控制地?zé)o限制異常增生，因此，白血病就是異常的癌細(xì)胞即白血病細(xì)胞在骨髓等造血組織中進(jìn)行性地、失去控制地?zé)o限制異常增生，“幾乎同時(shí)”又由造血組織漫布到血液和全身各種臟器，亦即浸潤(rùn)到其它系統(tǒng)（上面我提到的各系統(tǒng)器官組織）中，損害這些系統(tǒng)器官的功能，出現(xiàn)有關(guān)的臨床表現(xiàn)；當(dāng)然了，血液系統(tǒng)本身的功能也發(fā)生障礙――白血病細(xì)胞異常增生，抑制了正常血細(xì)胞的生成，故而血液中的三種正常血細(xì)胞如白細(xì)胞的數(shù)量減少，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

2. 白血病是怎么發(fā)現(xiàn)和命名的？

答：白血病最早是由一位法國(guó)醫(yī)生于1827年報(bào)道，當(dāng)時(shí)他描述的是一位63歲的花匠，臨床表現(xiàn)為發(fā)燒、疲乏無(wú)力、尿結(jié)石和肝脾腫大。1847年一位名叫魯?shù)婪颉の籂枃[的德國(guó)著名病理學(xué)家，首次創(chuàng)用“白血病”（leukemia）這個(gè)詞來(lái)稱呼這種病，意思是“白色的血液之病”。眾所周知，人的血液顏色是紅色的（這是紅細(xì)胞的顏色，因三種血細(xì)胞中紅細(xì)胞數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于其他兩種細(xì)胞），可是這種病人的血液經(jīng)過(guò)離心沉淀后，可以發(fā)現(xiàn)管底部有白色沉淀物，“看起來(lái)像粘乎乎的膿液”，甚至有的病人血液不經(jīng)沉淀，顏色也顯得發(fā)白，這是由于本身顏色就“白”的異常白細(xì)胞增多的緣故。

其實(shí)，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究表明，不是所有的“白血病”患者初診時(shí)外周血異常白血病細(xì)胞均增高，約有10%的患者血液中僅有少數(shù)白血病白細(xì)胞，稱為亞白血性白血?。簧趸驔](méi)有白血病細(xì)胞，稱為非白血性白血病。當(dāng)然，亞（非）白血性白血病會(huì)隨著病情的進(jìn)展而轉(zhuǎn)變?yōu)榘准?xì)胞計(jì)數(shù)增加的所謂典型白血病。因此，“白血病”這個(gè)病名并未說(shuō)全所有的此病患者，嚴(yán)格地說(shuō)，“白血病”病名并不準(zhǔn)確。

如今人們都“談癌色變”，知道癌癥是惡性的，“十癌九死”。在醫(yī)學(xué)上，新生物（neoplasm）有一個(gè)公認(rèn)的命名原則，即良性腫瘤稱“瘤”（tumor），一般用“部位或器官或組織＋瘤”來(lái)命名，如脂肪瘤。而惡性腫瘤呢，來(lái)源于上皮組織的統(tǒng)稱為“癌”（carcinoma），用“部位或器官或組織＋癌”來(lái)命名，如胃癌、鱗狀細(xì)胞癌、腺癌；來(lái)源于間葉組織稱為“肉瘤”（sarcoma），如平滑肌肉瘤、纖維肉瘤。造血組織屬于間葉組織，按照上述命名原則，造血系統(tǒng)或造血組織惡性腫瘤應(yīng)該稱為“造血細(xì)胞肉瘤”或“白細(xì)胞肉瘤”，可是白血病作為來(lái)源于間葉組織的惡性腫瘤，卻沒(méi)有按照這一原則命名，而是由于習(xí)慣沿襲，醫(yī)生們叫慣了“白血病”這個(gè)詞，也就沒(méi)改了。但是，在特殊的情況下，有時(shí)白血病細(xì)胞會(huì)形成“腫瘤塊”，瘤塊顏色發(fā)綠，俗稱為“綠色瘤”（chloroma）或者“綠色瘤性白血病”（chloroleukemia）。但是，它還有一個(gè)正式的名稱“髓系肉瘤”（myeloid sarcoma），或者干脆稱之為“粒細(xì)胞肉瘤”（granulocytic sarcoma），后兩者可謂是其正名。另外，順帶提一下，還有幾種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等都沒(méi)有按照上面的命名原則命名。這是就命名來(lái)說(shuō)，血液系統(tǒng)疾病較特殊的地方。

3. 白血病的發(fā)病率是多少？

答：白血病是中國(guó)國(guó)人易患的十大癌癥之一，男性為第6位，女性為第8位。但是，特別需要強(qiáng)調(diào)的是，白血病發(fā)病率位于兒童癌癥之首。根據(jù)上世紀(jì)八十年代我國(guó)流行病學(xué)調(diào)查統(tǒng)計(jì)，白血病在中國(guó)的年發(fā)病率為10萬(wàn)分之3，每年新增4萬(wàn)多名白血病患者，其中兒童占50%，以2~7歲的兒童居多。目前我國(guó)白血病的發(fā)病率肯定比這一數(shù)字要高。一般說(shuō)來(lái)，發(fā)達(dá)國(guó)家白血病發(fā)病率較欠發(fā)達(dá)國(guó)家要高，比如美國(guó)在2000年報(bào)道了3萬(wàn)零8百多例新發(fā)白血病患者，而在2008年有4萬(wàn)4千多例新發(fā)白血病患者，考慮到2000年美國(guó)人口未超過(guò)3億，故美國(guó)的白血病年發(fā)病率遠(yuǎn)高于中國(guó)，高達(dá)10萬(wàn)分之10，而且也在不斷上升。城市發(fā)病率高于農(nóng)村，油田和污染地區(qū)發(fā)病率明顯增高。另外，白血病的發(fā)病還呈現(xiàn)隨年齡增長(zhǎng)而增多的趨勢(shì)。多數(shù)白血病類型的發(fā)病高峰年齡在50歲以后，僅僅急性淋巴細(xì)胞白血病在10歲之前，尤其是2~7歲的兒童高發(fā)。

4. 白血病的病因有哪些？

答：“大夫，我這個(gè)病是什么引起的？”這是病友們最常問(wèn)的一個(gè)問(wèn)題，也是醫(yī)生們最難回答的問(wèn)題，更是醫(yī)學(xué)家們最想弄清楚的問(wèn)題，也是學(xué)術(shù)界人力、物力投入最大想著力解決的問(wèn)題，因?yàn)橹灰懒藢?dǎo)致某疾病的病因，就可著手預(yù)防，“上醫(yī)不治已病治未病”。一說(shuō)到白血病的發(fā)病原因，“白血病發(fā)病原因未明”，歷來(lái)的醫(yī)學(xué)教科書都是這么開篇的，可是，作者認(rèn)為這句話對(duì)某些具體患者來(lái)說(shuō)，可能是對(duì)的，因?yàn)楝F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)一些因素肯定能導(dǎo)致白血病，這在病因?qū)W上稱為危險(xiǎn)因素（risk factor），與白血病發(fā)病有關(guān)的危險(xiǎn)因素包括生物、物理、化學(xué)、遺傳和免疫等。請(qǐng)聽我細(xì)細(xì)道來(lái)。

第一，生物因素。就是病毒。除了人以外，一些動(dòng)物如雞、貓、牛和小鼠也會(huì)得白血病，在這些動(dòng)物白血病組織中可以分離到導(dǎo)致白血病的病毒。在人類，目前已經(jīng)肯定的是，一種叫做人類T細(xì)胞白血病病毒-1（HTLV-1）的病毒可以導(dǎo)致成人T細(xì)胞白血病（ATL）。

第二，物理因素。就是電離輻射，包括α射線、β射線、γ射線和X射線以及中子等。我舉幾個(gè)事例，日本廣島原子彈爆炸，當(dāng)?shù)鼐用竦陌籽“l(fā)生率明顯增高。有研究發(fā)現(xiàn)，以前防護(hù)條件差時(shí)的放射科醫(yī)生的白血病發(fā)生率也高。上世紀(jì)90年代初英國(guó)和德國(guó)報(bào)道，在核電廠周圍的兒童經(jīng)常發(fā)生白血病。接受放射治療的病人，比如一種類風(fēng)濕疾病――強(qiáng)直性脊柱炎接受放射治療后，其白血病發(fā)生率增高。

因此，上述提及的放射線被隸屬于世界衛(wèi)生組織（WHO）的國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)（IARC）確定為一類致癌物，肯定能導(dǎo)致白血病，但要達(dá)到一定的劑量，至于多少劑量就會(huì)導(dǎo)致白血病，因人而異。普通老百姓也許非常關(guān)心，我們?cè)卺t(yī)院檢查時(shí)所做的診斷性照射，如拍胸片、照CT，會(huì)不會(huì)得白血病呢？我的回答是，目前還沒(méi)有明確的證據(jù)證實(shí)，拍一次片子就會(huì)增加患白血病的機(jī)會(huì)，但我建議，盡量少做這種檢查，能不做就不做。

第三，化學(xué)因素。包括化學(xué)藥物及毒物。首先是苯及其衍生物。苯也被IARC定為一類致癌物，肯定能引起白血病。苯廣泛使用于多種工業(yè)，它是一種石油化工基本原料，也是一種有機(jī)溶劑，在煤煉焦過(guò)程中生成的輕焦油含有大量的苯，苯被用作汽油添加劑，裝修材料和染發(fā)劑中含有苯，苯也存在于香煙的煙中。自然界中，甚至火山爆發(fā)和森林火險(xiǎn)都能生成苯?？梢哉f(shuō)，苯無(wú)處不在，僅僅是多少不同而已。

其次是甲醛，它常被稱為福爾馬林。IARC在2004年將甲醛定為一類致癌物，可引發(fā)白血病。美國(guó)國(guó)立癌癥研究所（NCI）2008年報(bào)道，殯儀館員工、解剖師以及病理學(xué)家由于要長(zhǎng)期接觸福爾馬林，容易患白血病。裝修材料中也含有甲醛，很多白血病患兒是由于家庭裝修后發(fā)生。

再次是烷化劑和細(xì)胞毒藥物，就是化療藥，比如烷化劑環(huán)磷酰胺是乳腺癌化療的主要藥物，乳腺癌患者經(jīng)化療后，白血病發(fā)病率增高。本人就見過(guò)不少乳腺癌化療后又發(fā)生繼發(fā)性白血病的患者。接受烷化劑氮芥化療的霍奇金淋巴瘤（HL）患者發(fā)生繼發(fā)性白血病的幾率會(huì)成百倍的增加。經(jīng)過(guò)順鉑和鬼臼毒素類藥物如依托泊甙治療的癌癥患者發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)也會(huì)增加。此外，可導(dǎo)致繼發(fā)性白血病的化療藥還有烷化劑馬法蘭以及蒽環(huán)類藥物等

還有治療牛皮癬的藥物乙雙嗎啉等也可導(dǎo)致白血病。等等

第四，遺傳因素?？梢哉f(shuō)，白血病不是遺傳病，不會(huì)遺傳。但是，單卵雙生的雙胞胎，一人患了白血病，另一人患白血病的幾率可高達(dá)20%。某些遺傳性疾病患白血病的幾率較正常人高，比如老百姓比較了解的遺傳病——先天愚型患者，就易患白血病。

第五，免疫因素。就是一個(gè)人免疫狀態(tài)的好壞，決定其是否易患白血病。你可能會(huì)問(wèn)，處于相同環(huán)境條件下的人，為什么有的人患白血病，而有的人不患呢，這就涉及到一個(gè)人的抗病能力，通俗點(diǎn)說(shuō)，就是一個(gè)人的身體素質(zhì)。IARC已經(jīng)把環(huán)孢素A、硫唑嘌呤等免疫抑制劑列為一類致癌物，這一類藥物可損害人體的免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致人體的免疫功能下降。哲學(xué)上說(shuō)，外因要通過(guò)內(nèi)因起作用，那么，各種致病因素這些外因，只有在內(nèi)因受損了，它有虛可乘，才能發(fā)揮其致病作用。這跟中醫(yī)說(shuō)的“正氣存內(nèi)，邪不可干”不謀而合。因此，我認(rèn)為，當(dāng)今人們的生存壓力大，身體經(jīng)常透支，導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降，“正氣”受損，這是白血病發(fā)病率增加的重要原因之一。為此，我們要改變自己的不良生活方式，戒煙限酒，加強(qiáng)鍛煉，提高自己的身體素質(zhì)。

前面有兩次提到“免疫系統(tǒng)”，這一段我就簡(jiǎn)要地說(shuō)說(shuō)“免疫系統(tǒng)”。機(jī)體的免疫系統(tǒng)（body's immune system），俗稱為“機(jī)體的防御系統(tǒng)（body's defense system）”，跟“造血系統(tǒng)”一樣，它也是老百姓相對(duì)比較陌生的人體一大系統(tǒng)，可是，對(duì)免疫系統(tǒng)的研究早已形成一門學(xué)科，叫“免疫學(xué)”，其實(shí)免疫學(xué)的發(fā)展見證了醫(yī)學(xué)科學(xué)的飛速發(fā)展，有相當(dāng)多的科學(xué)家就是因?yàn)檠芯棵庖呦到y(tǒng)而獲得諾貝爾生理學(xué)醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，對(duì)免疫系統(tǒng)研究的突破導(dǎo)致了多次醫(yī)學(xué)革命，白血病患者目前能行骨髓移植而愈，就是得益于“人類白細(xì)胞抗原”這一免疫學(xué)研究領(lǐng)域的創(chuàng)新發(fā)現(xiàn)和不斷進(jìn)展。不論造血系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)的組成、功能，還是它們的病理、疾病以及疾病的診治等方面，兩大系統(tǒng)均存在“剪不斷理還亂”（也許該詞用得不恰當(dāng)）“千絲萬(wàn)縷”的交叉重疊的關(guān)系。所以，血液科大夫必須掌握免疫學(xué)知識(shí)。不管是醫(yī)生、正常人還是白血病患者也都應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到人體免疫系統(tǒng)的重要性。

總之，白血病是綜合原因造成的，具體到每一例白血病患者，很難確定導(dǎo)致其發(fā)病的確切原因是什么。但是，我需要強(qiáng)調(diào)的是，隨著我國(guó)工業(yè)化進(jìn)程，各種污染如食品污染、裝修污染、環(huán)境污染包括水源和大氣污染，與目前白血病發(fā)病率增加不無(wú)關(guān)系，值得各方關(guān)注。

而且，我在此想特別鄭重地奉勸廣大煙民：“吸煙肯定能導(dǎo)致白血病”“吸煙有百害而無(wú)一利”；為了自己和他人的健康，請(qǐng)您務(wù)必從現(xiàn)在起就把煙戒了！如今我們周圍的環(huán)境已經(jīng)惡化到令我們窒息的程度，難道你在一味抱怨環(huán)境惡化的同時(shí)，卻依然我行我素繼續(xù)“吞云吐霧”？！不給自己和他人一個(gè)清新的環(huán)境？？??！

在臨床醫(yī)療中，本人見到不少白血病家屬因?yàn)樽约旱淖印⑴?、父或母患病，在痛苦的煎熬中，希冀自己的親人早日康復(fù)，可是呢，自己卻不管在病房還是哪里“悠哉仙哉”吞云吐霧，卻殊不知，“戒煙、杜絕被動(dòng)吸煙勝于靈丹妙藥”。要知道，自己把煙戒了，勸家人或他人把煙戒了，是我們自己力所能及而又功德無(wú)量的善舉，在當(dāng)今中國(guó)煙草當(dāng)?shù)赖哪甏?，也可謂壯舉。關(guān)于煙草與白血病甚或血液病的關(guān)系，我將另文介紹。

5. 白血病的臨床表現(xiàn)有哪些？

答：我前面已經(jīng)講過(guò)，白血病是造血系統(tǒng)的癌癥，是骨髓等造血組織中的造血細(xì)胞發(fā)生了惡變，變成了白血病細(xì)胞，進(jìn)行性地、不受控制地異常增生，白血病細(xì)胞首先在造血系統(tǒng)中集聚，隨著血液循環(huán)再迅速漫布到全身各種臟器，人體的免疫系統(tǒng)和其他八大系統(tǒng)功能受損，出現(xiàn)有關(guān)的白血病的臨床表現(xiàn)。

首先血液系統(tǒng)本身，白血病細(xì)胞作為癌細(xì)胞，大肆掠奪機(jī)體的營(yíng)養(yǎng)，具有增生優(yōu)勢(shì)，從而抑制了正常血細(xì)胞的生成，血液中的三種正常血細(xì)胞數(shù)量減少。因?yàn)榘准?xì)胞是負(fù)責(zé)機(jī)體抗感染的，白細(xì)胞減少后患者的抗感染能力下降，結(jié)果患者會(huì)發(fā)生各種感染，病毒、細(xì)菌，甚至霉菌感染，表現(xiàn)為發(fā)燒和各部位如呼吸道等感染癥狀。紅細(xì)胞減少可導(dǎo)致患者貧血，面色蒼白，因?yàn)榧t細(xì)胞是運(yùn)輸氧氣的，結(jié)果患者會(huì)出現(xiàn)缺氧癥狀，如頭暈、心慌、氣短、沒(méi)精神，疲乏無(wú)力。因?yàn)檠“迨侵寡?，因此血小板減少可導(dǎo)致患者各種出血，如皮膚出血點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血等等。

其次，人體的血液循環(huán)可使白血病細(xì)胞迅速地漫布到全身各大系統(tǒng)、各種臟器，醫(yī)學(xué)上稱為白血病的浸潤(rùn)表現(xiàn)，如肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大，可致肝功能異常和免疫功能降低；浸潤(rùn)到神經(jīng)系統(tǒng)，則可引起頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至肢體癱瘓等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；浸潤(rùn)到骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)，則可出現(xiàn)骨痛、關(guān)節(jié)痛，誤診為風(fēng)濕病；浸潤(rùn)到呼吸、消化、泌尿系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)肺部彌散性或結(jié)節(jié)性改變、同時(shí)伴有胸腔積液，消化功能紊亂，蛋白尿，血尿；浸潤(rùn)到生殖系統(tǒng)男性可出現(xiàn)睪丸腫痛，女性可出現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)量過(guò)多；還可浸潤(rùn)到皮膚和眼眶、淚腺及眼底等，患者可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、腫塊、斑丘疹以及眼球突出、視力減退等癥狀。

因此，感染、貧血、出血和浸潤(rùn)是白血病的“四大臨床表現(xiàn)”。但是具體到某個(gè)白血病患者，其臨床表現(xiàn)可千差萬(wàn)別。

6. 白血病如何診斷？

答：白血病的診斷以及隨后的治療，需要在血液病?？?，由血液科專科大夫負(fù)責(zé)進(jìn)行。大夫根據(jù)上述表現(xiàn)，問(wèn)診、體檢以后，首先給患者化驗(yàn)血常規(guī)，如果發(fā)現(xiàn)三種血細(xì)胞的數(shù)量有改變，再進(jìn)一步檢查血液，并且抽骨髓化驗(yàn)。最后對(duì)各種資料特別是骨髓檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，只要白血病細(xì)胞占骨髓中有核細(xì)胞的20%或以上，就可對(duì)白血病作出診斷。

在這里有兩點(diǎn)我想強(qiáng)調(diào)一下，血常規(guī)化驗(yàn)（由血細(xì)胞自動(dòng)分析儀進(jìn)行的血液分析）可以顯示三種血細(xì)胞的數(shù)量，急性白血病患者的紅細(xì)胞和血小板一般是減少的，但是白細(xì)胞數(shù)量多數(shù)病人是增多的，只有少數(shù)病人減少，這是因?yàn)榘籽〖?xì)胞被機(jī)器分在白細(xì)胞計(jì)數(shù)里面。另外一點(diǎn)，有的朋友懼怕骨穿，認(rèn)為抽骨髓會(huì)“傷元?dú)狻?、?duì)身體有害，我要說(shuō)的是，大量的醫(yī)學(xué)實(shí)踐證明，抽骨髓對(duì)一個(gè)人的身體沒(méi)有絲毫的影響，而且非常簡(jiǎn)單，幾分鐘之內(nèi)就能完成。試想想，骨髓捐獻(xiàn)者甚至要獻(xiàn)出成瓶上百毫升的骨髓給他人，至今也尚未見有發(fā)生后遺癥的報(bào)道，可是呢，普通的骨髓檢查僅僅抽取零點(diǎn)幾毫升的髓液涂片，所以說(shuō)，這項(xiàng)檢查是血液科的常規(guī)檢查，猶如肝膽科的B超檢查，對(duì)身體絕無(wú)傷害。

7. 白血病如何分類？

答：自從1827年白血病首次報(bào)道以來(lái)，醫(yī)學(xué)家們已經(jīng)研究白血病將近兩百年，一直在試圖揭示白血病的本質(zhì)，先后提出了各種各樣的分類，最新的分類是世界衛(wèi)生組織（ WHO）于兩千年提出并于2008年修改的所謂WHO分類，因此，白血病的分類紛繁眾多，這也說(shuō)明白血病不是簡(jiǎn)單的一種病，而是包括許多亞類、亞型的一組異質(zhì)性疾病?？梢赃@么說(shuō)，每一次新分類的提出，就是人類對(duì)白血病這種疾病本質(zhì)的更進(jìn)一步的深入認(rèn)識(shí)。因這是一個(gè)面對(duì)大眾的知識(shí)普及性的介紹文章，在此，我僅提及四種較簡(jiǎn)單的分類法，第一是，白血病可分為急性白血病和慢性白血病。這是根據(jù)白血病的病程來(lái)分類的，亦即白血病患者如果不接受任何治療，一般6個(gè)月以內(nèi)死亡的稱為急性白血病，如果能活過(guò)6個(gè)月則是慢性白血病，大家可以看出，這是白血病研究之初最早提出的分類法。以后研究發(fā)現(xiàn)，急性白血病之腫瘤細(xì)胞分化程度差，而慢性白血病細(xì)胞分化程度相對(duì)較高，所以該分類反映了疾病的本質(zhì)，因而保留了下來(lái)。第二是，急性白血病可以分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞白血病（AML）。兒童就是急性淋巴細(xì)胞白血病多發(fā)，常見肝脾、淋巴結(jié)腫大以及骨關(guān)節(jié)腫痛。第三，是法、美、英三國(guó)血液學(xué)家于1976年首先提出，隨后又進(jìn)行了多次修定，稱為FAB分類。該分類法將急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1、L2和L3三個(gè)亞型，急性非淋巴細(xì)胞白血病分為M0、M1、一直到M7，共八個(gè)亞型。第四，是根據(jù)白血病是否有明確的發(fā)病原因，而將其分為原發(fā)性白血病和繼發(fā)性白血病。所謂原發(fā)性白血病，就是發(fā)病原因未明，這包含兩層意思，一是真的找不到原因；二是雖說(shuō)原因不明，其實(shí)還是有原因的，只是人們難以回顧性地找出其原因，應(yīng)該說(shuō)絕大多數(shù)原發(fā)性白血病屬于后一種。繼發(fā)性白血病就是有明確發(fā)病原因或前驅(qū)病癥的，至少包括三種情形，一是我前面已提及的化療藥物如環(huán)磷酰胺所導(dǎo)致的，二是由于放射治療后所發(fā)生的，三是由骨髓增生異常綜合征（MDS）這一曾稱為“白血病前期”（preleukemia）的惡性血液病、以及骨髓增殖性腫瘤（MPN）如原發(fā)性血小板增多癥（ET）等演進(jìn)轉(zhuǎn)變而來(lái)的。一般而言，老年人更易于發(fā)生繼發(fā)性白血病，繼發(fā)性白血病的預(yù)后比原發(fā)性白血病要差。當(dāng)然，WHO分類更復(fù)雜（需要進(jìn)行MICM檢查明確，詳下），目前也逐漸為全世界的廣大血液病醫(yī)師所接受。

白血病分類是白血病治療的重要基礎(chǔ)和依據(jù)。白血病患者初發(fā)病時(shí)，一定要盡量檢查全面，進(jìn)行MICM分類，意思是要進(jìn)行血液骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（包括組化，第一個(gè)M）、免疫分型（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（即染色體檢查，C）和分子生物學(xué)檢查（第二個(gè)M），也就是所謂的分層診斷，以便以后進(jìn)行個(gè)體化治療。

譬如，根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和基因突變（第二個(gè)M）情況對(duì)AML危險(xiǎn)度和預(yù)后的評(píng)估更加確切，將AML危險(xiǎn)度分為低危、中危和高危三組，分別具有不同的分子遺傳學(xué)特征，低危組：核型為inv(16)、t(8;21)不伴9q-或復(fù)雜核型和t(16;16)，分子突變?yōu)檎：诵桶閱为?dú)NPM1突變。中危組：正常核型、+8、-Y、t(9;11)以及其他核型不好和差組（<3個(gè)異常），分子突變?yōu)樵趖(8;21)或inv(16)存在c-kit突變。高危組：-5/5q-或-7/7 q-、t(8;21) 伴9q-或復(fù)雜核型、inv(3q)、11q23異常、20q、21q、9q-、t(6;9)、t(9;22)、17p異常以及復(fù)雜染色體核型（≥3條畸變），分子突變?yōu)檎：诵桶閱为?dú)FLT3突變。

低危、中危和高危組患者的臨床預(yù)后有明顯的區(qū)別，根據(jù)以上危險(xiǎn)度分層，實(shí)行個(gè)體化治療，可避免治療不足或過(guò)度治療。
 
　　對(duì)于低危組患者，誘導(dǎo)緩解后可采用高劑量阿糖胞苷為主強(qiáng)化化療或自體干細(xì)胞移植可提高無(wú)復(fù)發(fā)生存率和死亡率。對(duì)于低?；颊呷绻腥嗪贤w，也可實(shí)施同胞間的干細(xì)胞移植治療。
 
　　而對(duì)于中危和高危組患者，由于緩解后體內(nèi)存在殘留白血病細(xì)胞，最好在誘導(dǎo)緩解后實(shí)施異基因干細(xì)胞移植治療，異基因干細(xì)胞來(lái)源可選擇：同胞全相合骨髓，無(wú)關(guān)供體干細(xì)胞（來(lái)自中華骨髓庫(kù)或臺(tái)灣骨髓庫(kù)），臍帶血干細(xì)胞（單份或雙份），半相合親緣干細(xì)胞（父母、子女或同胞），對(duì)實(shí)在找不到供體的部分中危組患者也可行大劑量化療加自體干細(xì)胞移植治療。但對(duì)于高危組的患者易復(fù)發(fā)，最好在緩解后盡早實(shí)施異基因干細(xì)胞移植治療。

8. 白血病如何治療？

答： 普通老百姓都知道，癌癥的治療有手術(shù)、化療和放療。比如胃癌，首先考慮手術(shù)切除，如果是早期，光靠手術(shù)就可治愈。那么白血病作為癌癥，其治療是不是也這樣呢？我說(shuō)，對(duì)于白血病的治療，也有其特殊的地方。由于造血系統(tǒng)由骨髓等造血組織和無(wú)時(shí)不刻地循環(huán)于全身的血液共同組成，造血組織中的癌細(xì)胞幾乎同步地就會(huì)出現(xiàn)在血循環(huán)中，再加上只有三種正常血細(xì)胞減少到一定程度后，患者才出現(xiàn)身體不適癥狀而就診，這時(shí)患者身體內(nèi)的白血病細(xì)胞一般高達(dá)10¹²個(gè)（1千億個(gè)，約1公斤重），因此一般說(shuō)來(lái)，白血病患者發(fā)現(xiàn)時(shí)均已屬晚期，故而在醫(yī)學(xué)上，對(duì)白血病沒(méi)有早晚期之分，白血病又稱為“液體瘤”（liquid tumor），以區(qū)別于其他系統(tǒng)的、在早期僅局限于某一臟器組織的“實(shí)體瘤”（solid tumor）。

由上可知，白血病不能做手術(shù)治療。但是，白血病細(xì)胞對(duì)化學(xué)藥物敏感，化學(xué)藥物給藥后能在全身循環(huán)，殺死各處的白血病細(xì)胞，因此，化學(xué)治療簡(jiǎn)稱化療，是白血病的主要治療手段之一。一般而言，即使骨髓移植，也要先經(jīng)過(guò)化療，使患者達(dá)到“完全緩解”（CR）以后進(jìn)行。白血病細(xì)胞對(duì)放射線也敏感，放射治療簡(jiǎn)稱放療，一般用于骨髓移植時(shí)，較少單獨(dú)應(yīng)用，原因還是白血病是全身性的疾病（此外，放療僅配合化療而用于治療特殊部位的白血病，如腦白、睪白，以及上面提及的綠色瘤）。

上面我提到一個(gè)“完全緩解”（CR）的概念，所謂“完全緩解”（CR）就是白血病細(xì)胞比例已經(jīng)降到占骨髓有核細(xì)胞的5%以下，患者三種正常血細(xì)胞已恢復(fù)，感染、貧血、出血以及浸潤(rùn)癥狀消退，但是，此時(shí)在患者體內(nèi)的白血病細(xì)胞數(shù)還有10⁸個(gè)（1億個(gè)）， 因此，患者還需要經(jīng)歷較長(zhǎng)一段時(shí)間的緩解后化療，每個(gè)療程殺死一部分癌細(xì)胞，并且隨著患者免疫功能的恢復(fù)，依靠機(jī)體本身清除殘留的癌細(xì)胞，若中間停止化療，患者隨時(shí)就會(huì)復(fù)發(fā)，以致以前的治療前功盡棄。

白血病的化療必需用多種不同藥物、依照一定的規(guī)律給藥進(jìn)行，稱為“聯(lián)合化療”。不同的白血病類型，聯(lián)合化療的方案也不一樣，如急性非淋巴細(xì)胞白血病一般用兩、三種藥物的短療程方案，急性淋巴細(xì)胞白血病則用四、五種藥物的長(zhǎng)療程方案。

化療藥物沒(méi)長(zhǎng)眼睛，它既可殺死癌細(xì)胞，也可傷害正常血細(xì)胞和其他細(xì)胞，因此白血病化療有相當(dāng)大的副作用，比如說(shuō)嘔吐，目前有西藥具有很強(qiáng)的止吐作用，因此西醫(yī)已經(jīng)較好地解決了這一問(wèn)題，但是，我已經(jīng)說(shuō)過(guò)，白血病患者之所以患白血病，一個(gè)患者自身的問(wèn)題是免疫力低下，再加上化療會(huì)對(duì)患者免疫功能造成進(jìn)一步的傷害，對(duì)此，我們祖國(guó)醫(yī)學(xué)中醫(yī)有“扶正祛邪”的理論和實(shí)踐，就是在“祛邪”的同時(shí)，把患者作為一個(gè)整體，扶持其“正氣”，提高其免疫力。此外，中醫(yī)藥在白血病的治療中還有多種作用：（1）一些中藥可以促進(jìn)白血病細(xì)胞向正常細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也就是說(shuō)使白血病細(xì)胞改邪歸正，從而使白血病的治療達(dá)到一個(gè)很好的療效。（2）辨證使用中藥，可以對(duì)抗化療的其它副作用，促進(jìn)受化療損傷的消化道黏膜細(xì)胞、心肝腎及其他器官組織細(xì)胞功能的恢復(fù)，保護(hù)毛囊細(xì)胞，減少脫發(fā)。（3）保護(hù)骨髓恢復(fù)正常造血功能，防止化療藥物引起嚴(yán)重的骨髓抑制，減少輸血，減輕出血。（4）中藥配合化療，可增加化療敏感性。（5）逆轉(zhuǎn)耐藥，使白血病細(xì)胞恢復(fù)對(duì)化療藥物的敏感性。（6）中藥在抗微小殘留病方面，也能發(fā)揮重要作用。要想消滅殘留白血病細(xì)胞，要結(jié)合使用提高機(jī)體免疫力和抗白血病的中藥，因?yàn)闄C(jī)體正常免疫功能可以在白血病細(xì)胞總數(shù)低于10⁶個(gè)（百萬(wàn)個(gè)）時(shí)控制或消滅殘留白血病細(xì)胞。

可見，采用中西醫(yī)結(jié)合治療白血病，可以充分發(fā)揮中醫(yī)西醫(yī)各自的優(yōu)勢(shì)，優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，取長(zhǎng)補(bǔ)短，以取得更好的臨床療效。

正是由于化療對(duì)白血病細(xì)胞的殺傷無(wú)特異性，至今在西醫(yī)領(lǐng)域涌現(xiàn)出了大量新的特異性療法，如格列衛(wèi)?（甲磺酸伊馬替尼，酪氨酸激酶抑制劑）靶向治療慢性粒細(xì)胞白血?。–ML），美羅華?（利妥昔單抗，抗CD20）免疫治療慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL），坎帕斯?（阿侖單抗，抗CD52）免疫治療B細(xì)胞CLL（B-CLL）和T細(xì)胞幼淋細(xì)胞白血?。═-PLL）等等。

造血干細(xì)胞移植在白血病治療中的地位更是無(wú)容置疑，即使有格列衛(wèi)?以及二、三代酪氨酸激酶抑制劑靶向特異性治療，異基因移植目前仍是公認(rèn)的唯一能治愈慢性粒細(xì)胞白血病的方法。造血干細(xì)胞移植技術(shù)已日臻完善，它是一項(xiàng)有機(jī)綜合了上述化療、放療和免疫治療等多項(xiàng)治療技術(shù)的系統(tǒng)工程，移植的成功也展現(xiàn)了移植醫(yī)師的個(gè)人才智，無(wú)怪乎首創(chuàng)骨髓移植術(shù)的托馬斯醫(yī)師榮獲諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

湖北省中山醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合血液病診療中心和造血干細(xì)胞移植中心在充分利用上述科技新成果新療法的同時(shí)，通過(guò)正規(guī)標(biāo)準(zhǔn)的聯(lián)合化療，對(duì)各類型白血病進(jìn)行個(gè)體化治療，而且加上中醫(yī)藥治療、飲食療法、治療性生活方式干預(yù)（TLC，在國(guó)際上首創(chuàng)）、環(huán)境危險(xiǎn)因素分析規(guī)避（在國(guó)際上首創(chuàng)）和造血干細(xì)胞移植（骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植和臍血干細(xì)胞移植），以及依托醫(yī)院細(xì)胞治療研究中心，還可進(jìn)行白血病和造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥——移植物抗宿主?。℅VHD）等的細(xì)胞治療（DC-CIK和BMMSC），可以說(shuō)，對(duì)白血病可進(jìn)行全方位的綜合治療，已達(dá)國(guó)際一流水平。

9. 白血病如何監(jiān)測(cè)和隨訪？

答：隨著白血病治療效果越來(lái)越好，長(zhǎng)期存活者越來(lái)越多，白血病患者的監(jiān)測(cè)和隨訪就顯得越來(lái)越重要，這是當(dāng)前血液學(xué)界有待提高的方面，也是白血病病友家屬容易忽視的方面。在此，我要提醒，白血病患者初診時(shí)，要盡量檢查全面，做到MICM分類，捕捉到白血病異常細(xì)胞的特異標(biāo)記（specific markers），以便以后利用流式細(xì)胞儀和分子生物學(xué)技術(shù)監(jiān)測(cè)微小殘留?。∕RD），及時(shí)處理，預(yù)防復(fù)發(fā)。一般而言，白血病患者需要隨訪3~5年，若5年未復(fù)發(fā)，可以說(shuō)已經(jīng)治愈。

10. 白血病預(yù)后如何？

答：在回答這個(gè)問(wèn)題之前，請(qǐng)?jiān)试S我談一個(gè)自己的親身經(jīng)歷，有一次本人出差坐火車，在車廂里作為陌生人碰巧有幸聽到了兩位素不相識(shí)的成年旅客的對(duì)話，其中一位說(shuō)：“我小時(shí)候得過(guò)白血病”，另外一位馬上回應(yīng)自己小時(shí)候也得過(guò)白血病，當(dāng)然兩位的白血病都已治好。可見，白血病雖然是一種造血組織的惡性疾病，但絕不是不治之癥！由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，逐步提高緩解率，白血病已經(jīng)成為可治的病，并不可怕。通過(guò)積極的化療、中醫(yī)中藥治療、造血干細(xì)胞移植（放療）、靶向治療、免疫治療等等綜合治療手段，已能使70%以上的患者延長(zhǎng)生存期，40%~60%患者能得到痊愈。