男性，41歲。左側(cè)顴弓腫脹3月余。腫物表面光滑、質(zhì)硬、固定。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。 左側(cè)顳部顱骨處見(jiàn)一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，大小約3.5cm×4.0cm，TIWI上呈等信號(hào)（圖A)，T2WI上呈等高混雜信號(hào)（圖B),腫塊邊緣清楚，可見(jiàn)低信號(hào)包膜影，相應(yīng)部位顱骨骨質(zhì)破壞缺損，其內(nèi)側(cè)腦回明顯受壓移位，增強(qiáng)病灶明顯較均勻強(qiáng)化（圖C～E)，其內(nèi)見(jiàn)小片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。CT見(jiàn)左側(cè)顳骨區(qū)骨質(zhì)破壞，腫瘤強(qiáng)化明顯（圖F、G)。 取仰臥頭右側(cè)位，在左顳做馬蹄形切口，切開(kāi)頭皮，沿顱骨表面分離，見(jiàn)左側(cè)顳部近顱底腫物，局部顱骨缺損。腫物大小約4cm×4cm×3cm，質(zhì)韌，血供一般，邊緣欠清。于腫瘤旁開(kāi)1cm處顱骨鉆孔，沿顱骨缺損外緣咬開(kāi)顱骨，見(jiàn)腫瘤與硬膜粘連緊密，切開(kāi)硬膜，完整切除腫瘤。 軟骨母細(xì)胞瘤，免疫組化顯示Vimentin(+)，GFAP(+)，部分細(xì)胞EMA(+)，S-1OO(+)，多核巨細(xì)CD68(+)，Ki-67(―)(圖H)。 軟骨母細(xì)胞瘤亦稱成軟骨細(xì)胞瘤、Codman瘤。以前被認(rèn)為是一種特殊類型的巨細(xì)胞瘤，在1931年，Codman稱之為“骨骶軟骨瘤性巨細(xì)胞瘤”，1942年，Jaffe和Lichtenstein把它獨(dú)立出來(lái)，正式命名“軟骨母細(xì)胞瘤”，大部分為良性，亦有少數(shù)惡性的報(bào)道。男性多發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道男女比例約為2:1,發(fā)病高峰年齡在10～25歲。軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何軟骨化骨的部位，幾乎恒定地起源于骨骺或與骨骺相關(guān)的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯。極少數(shù)病例可源于干骺端。本病典型的X線表現(xiàn)為位于長(zhǎng)骨骨骺或骨端的邊緣清晰的囊性破壞，伴有不同程度硬化，通常無(wú)膨脹或輕度膨脹，病灶黏液樣變性或并發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫時(shí)，常有顯著的膨脹及分房，較的腫瘤可侵犯骨皮質(zhì)，將它抬起或破壞并進(jìn)入軟組織引起腫脹和骨膜反應(yīng)，貼近關(guān)節(jié)的腫瘤可向關(guān)節(jié)面膨出，使關(guān)節(jié)面骨殼隆起，病灶內(nèi)鈣化是軟骨類腫瘤的共同特征，鈣化常呈點(diǎn)狀或細(xì)沙礫狀，鈣化出現(xiàn)率各家報(bào)道不一，這與腫瘤病程的長(zhǎng)短相關(guān)。扁骨病變常位于骨的邊緣，以膨脹、多房為主。CT掃描能更清楚地顯示病灶的細(xì)微結(jié)構(gòu)、病灶房隔、邊緣硬化及病灶內(nèi)的鈣化，鈣化的檢出率明顯高于X線平片，尤其是細(xì)小的沙礫樣鈣化，在X線平片上由于受攝片條件及結(jié)構(gòu)重疊的影響極易被遺漏。MRI對(duì)軟骨性腫瘤有較為特征性的信號(hào)變化，一般T1WI為低信號(hào)，或略高于肌肉信號(hào)，T2WI為顯著高信號(hào)，周圍有低信號(hào)的硬化圈包繞。病灶信號(hào)的均勻性與不成熟軟骨基質(zhì)、鈣化的含量及有無(wú)變性相關(guān)。相應(yīng)鈣化的區(qū)域T1WI、T2WI均為低信號(hào)，病灶黏液纖維變性時(shí)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈顯著高信號(hào)的多房性改變。腫瘤常可破入軟組織出現(xiàn)軟組織腫塊。近來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道位于顳骨的單純性軟骨母細(xì)胞瘤有液-液平改變。隨著多層螺旋CT技術(shù)的進(jìn)展，CT對(duì)本病的診斷價(jià)值越來(lái)越大，尤其是MPR技術(shù)能夠多方位及全面觀察病灶，清晰顯示腫瘤的特征。在CT上典型的腫瘤位于長(zhǎng)骨骨骺，可跨越骺板累及干骺端，多呈偏心性生長(zhǎng)，呈圓形、類圓形或分葉狀骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化，病灶內(nèi)常見(jiàn)斑點(diǎn)狀及片狀鈣化灶，外緣骨皮質(zhì)變薄，可有膨脹性改變，少數(shù)可穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，部分有關(guān)節(jié)軟組織腫脹及骨膜反應(yīng)。多層螺旋CT顯示骨膜反應(yīng)位置及特點(diǎn)明顯優(yōu)于X線平片。MRI也是對(duì)本病有較大的診斷價(jià)值，MRI上的信號(hào)與病理密切相關(guān)，在T1WI上，表現(xiàn)為不均勻中等或低信號(hào)。軟骨樣基質(zhì)通常呈較高的信號(hào)，伴發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫則呈明亮的高信號(hào)，出血后囊變也為高信號(hào)，鈣化、出血后形成的含鐵血黃素則為低信號(hào)。其X線與CT顯示的腫瘤邊緣的硬化邊在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號(hào)的環(huán)。MRI能清晰顯示實(shí)性的腫瘤原發(fā)灶及囊性的繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病灶，尤其是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫常見(jiàn)液-液平面，MRI顯示液-液平面優(yōu)于CT，行增強(qiáng)掃描可見(jiàn)繼發(fā)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫邊緣及其內(nèi)間隔強(qiáng)化。 ①骨巨細(xì)胞瘤：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡較大，以20～40歲多見(jiàn)，呈偏心性生長(zhǎng)，鈣化少見(jiàn)。典型的病灶多有膨脹的皂泡樣改變，邊緣通常無(wú)硬化。如免疫標(biāo)記S-100蛋白陽(yáng)性有助于軟骨母細(xì)胞瘤的診斷。發(fā)生于顱面骨的巨細(xì)胞瘤很少見(jiàn)，顳骨為其相對(duì)好發(fā)區(qū)，常見(jiàn)表現(xiàn)為顳頜關(guān)節(jié)窩附近顳骨鱗部及顱底蝶骨大翼膨大性骨質(zhì)破壞，常無(wú)鈣化，邊緣呈不規(guī)則淺分葉狀，較清楚，病變向外耳道、中耳和中顱窩底擴(kuò)展，腫塊內(nèi)軟組織可增強(qiáng)。②軟骨肉瘤：軟骨肉瘤以30～40歲多見(jiàn)，常位于骨端關(guān)節(jié)面或骺板區(qū)，有的可呈良性腫瘤的表現(xiàn)，與軟骨母細(xì)胞瘤鑒別有一定困難。③動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20～40歲患者，其可囊變伴出血形成液面，特別是不同時(shí)期的出血征象出現(xiàn)，MRI上囊腫、憩室、纖維組織的強(qiáng)化，含有不同成分的液面顯示，同時(shí)伴有膨脹溶骨性破壞，則強(qiáng)烈提示為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。但近來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道顳骨的單純性軟骨母細(xì)胞瘤也有液-液平面改變。
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