來源：臨床與實驗病理學雜志
炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由增生的肌纖維母細胞、纖維母細胞和數量不等的淋巴細胞、漿細胞等炎癥細胞構成，可多部位發(fā)生的中間性間葉性腫瘤。腫瘤主要發(fā)生于內臟和軟組織，臨床表現(xiàn)無特異性。由于IMT形態(tài)結構復雜，易與纖維組織細胞瘤、結節(jié)性筋膜炎和炎性假瘤等梭形細胞腫瘤混淆，給病理診斷帶來困難。
【臨床特點】
肺外IMT主要見于兒童或青少年，全身各部位均可發(fā)病。肺、腸系膜和網膜最常見(約占43%)。其他部位少見。起病隱匿，癥狀不明顯，根據部位、腫瘤大小、腫瘤范圍不同，IMT 臨床表現(xiàn)不同。預后因素不穩(wěn)定，復發(fā)率約25%，少數可發(fā)生轉移(﹤5%)。影像學檢查為孤立結節(jié)。
【病理特征】
瘤組織形態(tài)多樣，瘤細胞可呈束狀、編織狀等緊密或疏松排列，增生的梭形肌纖維母細胞和纖維母細胞可呈長、短梭形，胞質豐富嗜酸性，部分可伴有纖維膠原化或玻璃樣變，腫瘤間質水腫、黏液變性、毛細血管增生、軟骨和骨樣組織分化及伴有數量不等炎癥細胞浸潤等病變。1995年Coffin等對84例肺外IMT觀察后提出3種組織學類型：(1)黏液型(結節(jié)性筋膜炎樣型)：以腫瘤間質黏液樣變性或黏液水腫為背景，梭形細胞疏松排列在水腫、黏液樣背景中，血管豐富和炎癥細胞浸潤，類似結節(jié)性筋膜炎；(2)梭形細胞密集型(纖維組織細胞瘤樣型)：瘤細胞豐富密集，呈束狀或漩渦狀排列，炎癥細胞穿插于瘤細胞之間，形似纖維組織細胞瘤或形似平滑肌腫瘤；(3)纖維型(少細胞纖維型)：以致密膠原纖維為主，瘤細胞稀疏排列在玻璃樣變膠原纖維之間，伴有漿細胞、淋巴細胞浸潤，形似瘢痕組織。3種形態(tài)的病理組織學變化，以梭形細胞密集型較常見，可單獨或同時存在。
【免疫表型】
免疫組化檢測梭形瘤細胞vimentin、SMA陽性，ALK、HHF-35、desmin、CK部分陽性。vimentin在梭形瘤細胞中多呈彌漫陽性，SMA多為灶陽性。CK部分陽性，若CK陽性需與腔器官梭形細胞癌進行鑒別。IMT中的肌纖維母樣梭形瘤細胞表達SMA 等平滑肌源性標志物，因此認為SMA陽性反應是診斷IMT重要的標記。
【診斷及鑒別診斷】
IMT主要是根據病理組織形態(tài)學特點，結合免疫組化vimentin、SMA、ALK等表達結果進行診斷。
1、胃腸道平滑肌肉瘤
黏膜下梭形細胞腫瘤伴有明顯黏液樣變性，失去平滑肌細胞特征時，需與IMT進行鑒別。平滑肌肉瘤瘤細胞異型性明顯，有壞死和病理性核分裂象，間質無混合性炎性細胞浸潤，免疫組化標記SMA彌漫陽性，ALK陰性。IMT間質常見豐富的薄壁血管和伴有大量炎癥細胞浸潤。
2、低度惡性肌纖維母細胞肉瘤(lowgrade myofibroblastic sarcoma，LGMS)
由梭形肌纖維母細胞組成，大部分腫瘤細胞具有明顯的浸潤性生長，瘤細胞由細長梭形細胞交錯排列，胞界不清，淡粉色，核有異型，可見核分裂象，間質可見多量不等的膠原纖維、淋巴細胞浸潤。免疫組化標記vimentin、SMA陽性。IMT是由纖維母細胞和肌纖維母細胞組成，并見較多的膠原纖維，炎癥細胞以漿細胞浸潤明顯，ALK陽性支持IMT診斷。但部分病例在組織學形態(tài)上存在著重疊，部分IMT和LGMS生物學行為相似，有時二者鑒別較困難。有學者認為對一些具有局部復發(fā)、侵襲性生長，鏡檢瘤細胞豐富，核有異型的IMT診斷為LGMS更合理。
3、未分類/未分化肉瘤
梭形腫瘤組織伴隨炎癥細胞基礎上，出現(xiàn)較多的組織細胞和黃色瘤細胞，核分裂象多，異型性明顯。免疫組化染色示組織細胞 CD68陽性，SMA陰性，可資鑒別。
4、結節(jié)性筋膜炎
該腫瘤由增生活躍的幼稚纖維母細胞、膠原纖維、黏液樣變間質和水腫構成，并見淋巴細胞、單核細胞浸潤，類似IMT。但結節(jié)性筋膜炎生長迅速，短時間內瘤體積增長較快，多見于前臂皮下或筋膜。瘤組織幼稚纖維母細胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，血管豐富，紅細胞外滲，核分裂常見。免疫組化標記actin和desmin均陰性，可資鑒別。
5、纖維瘤病
好發(fā)于皮膚組織，由寬大成束的纖維母細胞構成，伴有不同數量的膠原為特征，瘤組織內無混合性炎細胞浸潤，瘤細胞不表達SMA及MSA。
6、腸系膜、大網膜或腹膜后的胃腸道外間質瘤
梭形瘤細胞鏡下可見核端空泡，豐富厚壁血管，免疫組化標記CD117和CD34陽性，SMA陰性。
參考文獻：雷偉華，鄒綺嫦，郭錦輝等.炎性肌纖維母細胞腫瘤11例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志.2015,12,31(12).
聯(lián)系客服
