本文作者為安徽省立兒童醫(yī)院腎內(nèi)科徐達(dá)良、董揚(yáng)、江家云、王海濤、朱穎、吳琳和王云，本文已經(jīng)發(fā)表在《兒科學(xué)大查房》2014年第一期。
摘要
溶血性尿毒癥綜合征（HUS）是以微血管性溶血性貧血、血小板減少及急性腎衰竭為特征的一種臨床綜合征。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HUS發(fā)病的中心環(huán)節(jié)為內(nèi)毒素啟動(dòng)內(nèi)皮細(xì)胞受損，繼而出現(xiàn)凝血系統(tǒng)激活，炎癥介質(zhì)釋放，內(nèi)皮素和一氧化氮紊亂等。典型HUS，在各年齡段均可發(fā)病，5歲前是該病高發(fā)年齡，典型HUS年發(fā)病率約為6.1/10萬?；谌苎载氀?、血小板減少、急性腎功能衰竭等癥狀診斷HUS。對于重癥HUS患兒，及時(shí)診斷、早期給予血液凈化治療能夠明顯提高生存率及改善預(yù)后。
1. 病例介紹
患兒女，11個(gè)月。主因“發(fā)熱、咳嗽3 d，面色蒼黃1 d”入院?；純河谌朐呵?/span>3 d出現(xiàn)無明顯誘因發(fā)熱、咳嗽，最高體溫38℃，發(fā)熱時(shí)無寒戰(zhàn)，無嘔吐、腹瀉，無肉眼血尿、尿頻、尿急、尿痛，無水腫、少尿，無皮疹、關(guān)節(jié)痛、黑便、咯血等表現(xiàn)。
入院查體：體溫37.4℃，呼吸頻率26次/min，脈搏122次/min，血壓108/70 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa），體重12.7 kg。神志清楚，反應(yīng)尚可，面色蒼黃，全身皮膚粘膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不腫大，前囟門平軟，雙眼瞼無浮腫。兩肺呼吸音粗，左下肺呼吸音減低，兩肺可聞及濕啰音，心率122次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無浮腫。
患兒既往體健，生長發(fā)育正常，無傳染病接觸史，按時(shí)預(yù)防接種，否認(rèn)有腎臟病家族史。
入院后血常規(guī)檢查結(jié)果：白細(xì)胞7.8×109/L，紅細(xì)胞4.0×109/L，血紅蛋白（Hb） 90 g/L，血小板107×109/L，中性粒細(xì)胞此例56%，淋巴細(xì)胞44%，血細(xì)胞比容20.7%。X線攝影檢查示：兩肺紋理增多、模糊，兩肺內(nèi)帶可見條片狀致密影，左肋隔角消失。
擬診斷為：①支氣管肺炎，② 貧血待查；給予抗感染、對癥等治療。
當(dāng)晚10點(diǎn)，患兒呼吸增快，煩躁，反應(yīng)差，心率145次/min，呼吸頻率40次/min，肝肋下3.5 cm，脾肋下1.5 cm，質(zhì)地中等。急查血常規(guī)示：白細(xì)胞10.95×109/L，紅細(xì)胞4.29×109/L，Hb 78 g/L，血小板67×109/L，中性粒細(xì)胞87%，淋巴細(xì)胞9%，血細(xì)胞比容24.2%。生化檢查示：總蛋白45.1 g/L，白蛋白24.4 g/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶21.4 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶187 U/L，乳酸脫氫酶1774 IU/L，血尿素（BUN）13.6 mmol/L，肌酐（Cr）95.6 mmol/L，總膽紅素182.4 μmol/L，間接膽紅素130.8 μmol/L，超敏C反應(yīng)蛋白133.37 mg/L。凝血三項(xiàng)檢查示：凝血酶原時(shí)間（PT）19 s，活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）41.5 s，衍生法測得的纖維蛋白原含量（DFbg）6.75 g/L。血脂水平正常。抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）結(jié)果：陰性。外周血涂片檢查結(jié)果：可見紅細(xì)胞大小不等，可見棘型、橢圓形等異形紅細(xì)胞及少量破碎紅細(xì)胞。
考慮診斷：重癥肺炎合并溶血性尿毒癥綜合征（HUS）。
給予抗感染（亞胺培南、西司他丁加苯唑西林）、輸血（懸浮紅細(xì)胞、血漿）、保護(hù)心肌和營養(yǎng)支持等管理。上述管理后，患兒發(fā)熱癥狀有所好轉(zhuǎn)。復(fù)查血常規(guī)示：白細(xì)胞47.76×109/L，紅細(xì)胞3.02×109/L，Hb 78 g/L,血小板50×109/L，中性粒細(xì)胞86%，淋巴細(xì)胞8%，血細(xì)胞比容19%；生化結(jié)果：BUN 26.2 mmol/L，Cr 267.4 mmol/L。第2天上午，患兒出現(xiàn)呼吸困難加重，表現(xiàn)為氣促、鼻翼扇動(dòng)、三凹征（+），咯粉紅色泡沫痰。急查X線攝影檢查示：兩肺紋理增多、模糊，兩肺內(nèi)帶可見大片狀致密影，密度較高。X線攝影檢查提示雙肺滲出性病變。給予氣管內(nèi)插管、機(jī)械通氣、壓力控制通氣模式以及血液凈化治療。
2. 診療經(jīng)過
本例患兒為急性起病，病程3 d，以發(fā)熱、咳嗽、面色蒼黃為主要表現(xiàn)；查體示兩肺呼吸音粗，左下肺呼吸音減低，兩肺可聞及濕啰音；血常規(guī)檢查提示輕中度貧血。擬診：①支氣管肺炎，② 貧血待查。入院后針對貧血原因進(jìn)行相關(guān)檢查，并相繼進(jìn)行血生化、血脂、血清鐵蛋白測定和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。血常規(guī)檢查結(jié)果：白細(xì)胞10.95×109/L，紅細(xì)胞4.29×109/L，Hb 78 g/L，血小板67×109/L，中性粒細(xì)胞87%，淋巴細(xì)胞9%，血細(xì)胞比容24.2%；生化檢查結(jié)果：總蛋白45.1 g/L，白蛋白24.4 g/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶21.4 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶187 U/L，乳酸脫氫酶1774 IU/L，BUN13.6 mmol/L，Cr 95.6 mmol/L，總膽紅素182.4 μmol/L，間接膽紅素130.8 μmol/L，超敏C反應(yīng)蛋白133.37 mg/L。凝血三項(xiàng)檢查示：PT 19 s，APTT 41.5 s，DFbg 6.75 g/L。血脂水平正常。血清鐵蛋白560.31 μg/L。Coombs試驗(yàn)結(jié)果：陰性。外周血涂片檢查結(jié)果：紅細(xì)胞大小不等，可見棘型、橢圓形等異形紅細(xì)胞及少量破碎紅細(xì)胞。血培養(yǎng)結(jié)果：陰性。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓增生活躍，粒：紅=10.71，粒細(xì)胞增生明顯活躍，紅細(xì)胞增生相對減低，可見中毒顆粒及空泡變性。
根據(jù)患兒存在溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能衰竭，診斷為HUS?；純弘m有發(fā)熱、肝脾腫大、Hb 及血小板減少表現(xiàn)，但入院查體示血清鐵蛋白輕度升高、三酰甘油未見升高，骨髓檢查提示感染，故診斷依據(jù)不足，可排除嗜血性淋巴細(xì)胞增生癥。
入院后給予亞胺培南西司他丁及苯唑西林抗感染，給予靜脈注射免疫球蛋白、輸血（懸浮紅細(xì)胞、血漿）和保護(hù)心肌等處理，患兒發(fā)熱癥狀有所好轉(zhuǎn)，但診治過程中患兒出現(xiàn)呼吸增快、煩躁、反應(yīng)差、心率增快、肝脾迅速增大等癥狀。急查X線攝影檢查示：兩肺紋理增多、模糊，兩肺內(nèi)帶可見大片狀致密影，密度較高，提示雙肺滲出性病變?？紤]為重癥肺炎、肺水腫合并HUS，給予氣管內(nèi)插管和機(jī)械通氣治療。
入院后第3天，患兒出現(xiàn)24 h尿量不足40 ml，神智恍惚，煩躁不安等癥狀，急查血?dú)夥治鍪荆核釅A度（pH）7.3，碳酸氫鹽（HCO3-）14.3 mmol/L，BUN 37 mmol/L，Cr 642.7 μmol/L。床邊X線攝影檢查示：兩肺可見點(diǎn)片狀滲出影。在家長簽字同意后，行右側(cè)股靜脈置管（艾貝爾單針雙腔6.5 F），采用PrismaflexTM（瑞典金寶有限公司）機(jī)器進(jìn)行體外血液療法，M60濾器（AN 69膜），采用肝素抗凝，通過激活全血凝固時(shí)間（ACT）進(jìn)行出凝血監(jiān)測，ACT控制在200~300 s。置換液流速600 mL/h，血液流速50~75 mL/min，每次治療12~24 h，治療模式為靜脈血液透析濾過（CVVHDF）+HA330樹脂血液灌流器，結(jié)束時(shí)予HA330樹脂血液灌流器序貫灌流1次，共治療8次。
入院第4天，患兒痰和氣管分泌物培養(yǎng)提示肺炎球菌感染，藥敏試驗(yàn)提示對萬古霉素、利奈唑胺敏感，考慮患兒腎功能不全，選用利奈唑胺進(jìn)行抗感染治療。入院第9天，停止機(jī)械通氣，第18天停止血液凈化治療，第34天因病情穩(wěn)定予以出院，出院時(shí)尿蛋白3+、紅細(xì)胞陰性；出院后進(jìn)行定期隨訪，給予維生素E、雙嘧達(dá)莫及中醫(yī)護(hù)腎治療，6個(gè)月后尿蛋白消失。
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