本文為ENT時(shí)空編輯整理制作
無(wú)論從骨迷路還是膜迷路上看， 前庭與耳蝸之間的聯(lián)系都是不可忽視的。骨迷路內(nèi)，外淋巴液構(gòu)成的外環(huán)境將膜迷路的三個(gè)半規(guī)管、橢圓囊、球囊和蝸管等結(jié)構(gòu)形成一個(gè)整體。從某種意義上說(shuō)，膜迷路的各個(gè)部分都沐浴在骨迷路形成的外淋巴環(huán)境中，內(nèi)淋巴液壓增高或發(fā)生波動(dòng)或震蕩時(shí)，耳蝸抑或前庭器官均難以豁免，聽(tīng)覺(jué)與平衡受累自不待言。因此，討論前庭神經(jīng)的功能時(shí)僅僅涉及平衡是不夠的，也要兼顧相關(guān)的聽(tīng)力學(xué)內(nèi)容，這樣才能夠讓我們更為全面地理解前庭的結(jié)構(gòu)與功能關(guān)系。
正如所知，內(nèi)耳的聽(tīng)覺(jué)感受器位于骨迷路的耳蝸內(nèi)，后者因形似蝸牛而得名。剖面上，耳蝸分為三個(gè)部分，即前庭階、中階和鼓階，其中前庭階和鼓階內(nèi)充滿(mǎn)外淋巴液，而中階也稱(chēng)蝸管，充滿(mǎn)著內(nèi)淋巴液，聽(tīng)覺(jué)感受器位居其中，也是耳蝸的功能部分。由于其自下而上形成細(xì)長(zhǎng)管腔，也取名為蝸管（Cochlear Duct）。蝸管屬于膜迷路的部分，含有內(nèi)淋巴液，聽(tīng)覺(jué)感受器 – Corti 氏器位居其中。橫斷面上，蝸管的外界是血管紋，上界為前庭膜，下界是基底膜。
圖 7. 8. 1. 迷路與耳蝸
尤其是基底膜，延伸整個(gè)蝸管。自蝸底到蝸尖，基底膜的寬度由窄變寬，共振頻率也逐漸變低。尤其是Corti氏器位居其上，聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞的纖毛隨著基底膜的振動(dòng)而發(fā)生擺動(dòng)，后者構(gòu)成了耳蝸感受聲音的生理學(xué)基礎(chǔ)。其中，基底膜上的Corti氏器屬于聽(tīng)覺(jué)感受器的基本結(jié)構(gòu)，內(nèi)外毛細(xì)胞位居其內(nèi)，司理著將外界的聲波轉(zhuǎn)換成神經(jīng)信號(hào)，進(jìn)而傳遞到聽(tīng)覺(jué)中樞，最終被解讀為聽(tīng)覺(jué)。
圖 7. 8. 2. 耳蝸臊面電鏡（側(cè)面觀）
圖 7. 8. 3. 蝸軸掃描電鏡（側(cè)面觀）
圖 7. 8. 4. 耳蝸臊面電鏡（俯視圖）
圖 7. 8. 6. 骨性耳蝸（側(cè)面觀）
圖 7. 8. 5. 骨性蝸管（剖面圖）
Corti氏器，系耳蝸內(nèi)聽(tīng)覺(jué)的基本構(gòu)造，位于蝸管的基底膜上，基本結(jié)構(gòu)包括蓋膜、內(nèi)外毛細(xì)胞、基底膜、各類(lèi)支持細(xì)胞等。特別需要指出的是內(nèi)外毛細(xì)胞內(nèi)側(cè)有內(nèi)外柱細(xì)胞，后者共同圍成一個(gè)隧道，內(nèi)有第三淋巴液，即Corti是淋巴液。據(jù)認(rèn)為，這種淋巴液是由鼓階的外淋巴液通過(guò)基底膜滲透而成，屬于組織液的成分。本質(zhì)上講，Corti氏器內(nèi)的主要功能單位是內(nèi)外毛細(xì)胞，，還有蓋膜與基底膜。它們共同構(gòu)成聽(tīng)覺(jué)的聯(lián)動(dòng)裝置，為內(nèi)毛細(xì)胞營(yíng)造一種換能過(guò)程，以確保內(nèi)毛細(xì)胞能夠有效地將內(nèi)外淋巴液的流動(dòng)轉(zhuǎn)換成神經(jīng)沖動(dòng)，進(jìn)而傳遞至大腦形成聽(tīng)覺(jué)的認(rèn)知。
圖 7. 8. 7. Cort氏器（示意圖）
圖 7. 8. 8. Corti氏器（示意圖）
圖 7. 8. 9. 基底膜與毛細(xì)胞
基底膜位于前庭階與鼓階之間，構(gòu)成了蝸管的底壁，承載著聽(tīng)覺(jué)感受器 – Corti氏器。內(nèi)外淋巴液之間的壓力差可以造成基底膜本身的振動(dòng)，進(jìn)而刺激內(nèi)外毛細(xì)胞。基底膜作為膜迷路的底壁，貫穿蝸管的整個(gè)全長(zhǎng)，自下而上，纖維長(zhǎng)度各有不同，振動(dòng)的頻率也有所差異。通常，耳蝸底部的基底膜較窄，共振頻率較高；相形之下，耳蝸的尖端較寬，共振頻率較低。同時(shí)，聽(tīng)覺(jué)感受器位于基底膜上，隨著基底膜發(fā)生震動(dòng)。因此，每個(gè)區(qū)段的基底膜決定著Corti氏器的振動(dòng)，構(gòu)成了如同鋼琴一樣的共振結(jié)構(gòu)。外界聲波的波長(zhǎng)不同，能夠引發(fā)基底膜不同區(qū)段的共振，繼而導(dǎo)致Corti氏器的功能狀態(tài)。這就是所謂的共振學(xué)說(shuō)。
圖 7. 8. 10. 基底膜的共振頻率
圖 7. 8. 11. 基底膜的振動(dòng)頻率分布
圖 7. 8. 12. 基底膜的振動(dòng)頻譜
圖 7. 8. 12. 蝸管的共振特點(diǎn)
圖 7. 8. 13. 蝸管內(nèi)的外淋巴液流動(dòng)
圖 7. 8. 14. 蝸管與基底膜的共振
從上圖中，我們知道耳蝸是人類(lèi)感受聲音的內(nèi)耳部分，Corti氏器是感音結(jié)構(gòu)，屬于聽(tīng)覺(jué)換能的單元，位于蝸管的基底膜上。耳蝸形如蝸牛，其內(nèi)的基底膜隨著這種盤(pán)旋結(jié)構(gòu)擁有不同的共振特征。例如蝸尖的基底膜最寬，與低頻聲音的共振相符合，司理著低音的感受功能；相形之下，底周最窄，迎合了高頻振動(dòng)的聲學(xué)特點(diǎn)，故而奴屬于高音的感受部分。由此可見(jiàn)，耳蝸的不同部位對(duì)應(yīng)著不同的聲音感受，皆與不同部位基底膜的共振特征相關(guān)。閱讀純音聽(tīng)敏圖時(shí)，需要注意聽(tīng)力損失的分布特點(diǎn)，方能夠?qū)Χ伈∽兊陌l(fā)病部位作出判斷。
圖 7. 8. 15. 純音聽(tīng)敏圖
上圖所示的橫坐標(biāo)表示頻率的分布，即純音測(cè)聽(tīng)中所采用的倍頻程（Octav）。在閱讀中，我們不妨將這個(gè)橫坐標(biāo)視為一個(gè)展開(kāi)的耳蝸，即對(duì)應(yīng)不同共振頻率的基底膜片段。換句話說(shuō)，底周對(duì)應(yīng)著高頻端，蝸尖與低頻端呼應(yīng)。臨床上，可根據(jù)聽(tīng)力損失的分布推斷耳蝸的病變部位，為診斷和治療提供依據(jù)。例如老年性耳聾主要發(fā)病在耳蝸底周，呈現(xiàn)高頻型聽(tīng)力損失的特點(diǎn)。梅尼埃病時(shí)，病變主要發(fā)生在耳蝸的頂端，對(duì)應(yīng)著低頻音的感受損害，這是該病初期的聽(tīng)力學(xué)特征。
圖 7. 8. 16. 老年性耳聾
圖 7. 8. 17. 梅尼埃病的初期
圖 7. 8. 18. 球囊與蝸管的解剖關(guān)系
上圖可見(jiàn)，前庭與耳蝸的交界在集合小管，后者是球囊與蝸管的結(jié)合部分。至此，膜迷路的前庭部分結(jié)束，也預(yù)示著蝸管的開(kāi)始，即耳蝸的底周。即使這是前庭與耳蝸的功能分水嶺，兩者之間也存在著組織上的延續(xù)性。因此，當(dāng)球囊病變時(shí)，很容易沿著這種結(jié)構(gòu)的延續(xù)波及到耳蝸，進(jìn)而影響到聽(tīng)覺(jué)功能。如上所述，蝸管底周主要是司理高頻聲音的感受，因此，這類(lèi)疾病合并的聽(tīng)覺(jué)損害更多地局限于高頻性聽(tīng)力損失。
但是，駐波（Standing Wave）是一種靜態(tài)波，僅有原有相位上的重復(fù)振動(dòng)，并沒(méi)有移動(dòng)或傳導(dǎo)的特征。據(jù)測(cè)量，人類(lèi)的外耳道長(zhǎng)度相當(dāng)于8000Hz波長(zhǎng)，因此，該波長(zhǎng)的聲音通過(guò)耳道抵達(dá)鼓膜時(shí)并不引起鼓膜的震動(dòng)，因而不能夠傳入中耳被內(nèi)耳所感受。正因于這種聲學(xué)特征，在閱讀純音聽(tīng)敏圖時(shí)，切不可將該倍頻上的聽(tīng)閾值作為臨床評(píng)價(jià)的指標(biāo)之一。球囊與蝸管之間存在集合小管，兩者存在著毗鄰的結(jié)構(gòu)關(guān)聯(lián)，尤其是球囊與蝸管的底周最為接近，而底周的基底膜恰好對(duì)應(yīng)高頻聲音的感受。從解剖上看 ，半規(guī)管、橢圓囊和球囊等前庭迷路的病變中，球囊本身的病變最容易蔓延到耳蝸，因?yàn)楹笳咦罱咏伖?，尤其是耳蝸的底部。通常，耳蝸底周的基底膜較窄，共振頻率較高，主要司理高頻聲音的感受。當(dāng)耳蝸底周受到病變累及時(shí)，主要影響到人耳對(duì)于高頻聲音的聽(tīng)覺(jué)敏感度。正如上述，8000Hz倍頻的聽(tīng)覺(jué)敏感度除外，因?yàn)樵摬▽儆隈v波（Standing Wave），因此，切不可將這種生理學(xué)的盲點(diǎn)盲點(diǎn)視為疾病的狀況。
二. 感音單元：
耳蝸的感音結(jié)構(gòu)是Corti氏器，其中毛細(xì)胞擔(dān)綱著聲音的感受與換能，包括內(nèi)（Inner Hair Cells）和外毛細(xì)胞 (Outer Hair Cells)。雖然內(nèi)外毛細(xì)胞均有頂端的纖毛，而且，同位于基底膜上，但是，所擔(dān)負(fù)的功能卻有不同，損害后形成的耳聾類(lèi)型也各有差異。其實(shí)，內(nèi)毛細(xì)胞才是真正意義上的神經(jīng)換能器，可將外界聲音轉(zhuǎn)換成神經(jīng)信號(hào)，傳至大腦產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。也僅有病變侵犯至內(nèi)毛細(xì)胞時(shí)，聽(tīng)覺(jué)的損害才稱(chēng)得上神經(jīng)性耳聾（Neural Hearing Loss）。但是，沒(méi)有外毛細(xì)胞的協(xié)助，內(nèi)毛細(xì)胞是不能夠直接感受基底膜的振動(dòng)。
圖 7. 8. 15. Corti氏器的結(jié)構(gòu)圖
圖 7. 8. 16. Corti氏器的模式圖
圖 7. 8. 17.毛細(xì)胞、蓋膜和基底膜
圖 7. 8. 18. 毛細(xì)胞與蓋膜（掃描電鏡）
圖 7. 8. 19. Corti氏器掃描電鏡
圖 7. 8. 20. 內(nèi)外毛細(xì)胞（冷凍蝕刻）
圖 7. 8. 21. 內(nèi)外毛細(xì)胞的纖毛
圖 7. 8. 22. 外毛細(xì)胞（掃描電鏡）
圖 7. 8. 23. 毛細(xì)胞與蓋膜（掃描電鏡）
通常，外毛細(xì)胞共有三排，位于Corti氏器的外側(cè)，頂端的纖毛與蓋膜直接接觸，可隨基底膜的波動(dòng)，牽拉蓋膜與內(nèi)毛細(xì)胞的纖毛發(fā)生彼此之間的剪刀式運(yùn)動(dòng)，從而刺激內(nèi)毛細(xì)胞產(chǎn)生去極化過(guò)程。但是，外毛細(xì)胞僅有較少的聽(tīng)覺(jué)感覺(jué)纖維分布，它的運(yùn)動(dòng)并不能夠經(jīng)過(guò)傳入神經(jīng)上傳至大腦。因此，外毛細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)僅能夠?yàn)閮?nèi)毛細(xì)胞的功能提供必要的幫助，即將基底膜的波動(dòng)傳送至內(nèi)毛細(xì)胞，促使后者發(fā)生去極化。相形之下，內(nèi)毛細(xì)胞僅有一排，位于Corti氏器內(nèi)側(cè)，頂端的纖毛并不與蓋膜接觸，僅有外毛細(xì)胞的協(xié)助，才能夠隨基底膜的運(yùn)動(dòng)直接與蓋膜發(fā)生剪刀式運(yùn)動(dòng)。這類(lèi)毛細(xì)胞有較多的聽(tīng)覺(jué)傳入纖維，因此，它的神經(jīng)沖動(dòng)能夠被傳入大腦形成聽(tīng)覺(jué)。由此可見(jiàn)，聽(tīng)覺(jué)結(jié)構(gòu)內(nèi)存在的兩種毛細(xì)胞，即內(nèi)外毛細(xì)胞，僅有內(nèi)毛細(xì)胞才具有神經(jīng)換能作用，將基底膜的機(jī)械振動(dòng)轉(zhuǎn)換成為神經(jīng)沖動(dòng)，因而才是真正意義上的聽(tīng)覺(jué)感受單元。從這個(gè)意義上說(shuō)，外毛細(xì)胞僅僅是內(nèi)毛細(xì)胞的附屬器之一，也就是說(shuō)如同內(nèi)外淋巴液和基底膜一樣，僅僅是承接中耳聽(tīng)小骨將外界的聲波傳入內(nèi)耳，依次將這種機(jī)械振動(dòng)轉(zhuǎn)換成為液體的波動(dòng)和基底膜的振動(dòng)，而后傳遞給內(nèi)毛細(xì)胞產(chǎn)生最后的耳蝸換能過(guò)程，即機(jī)械振動(dòng)便成神經(jīng)沖動(dòng)。就耳蝸而言，內(nèi)外淋巴液、基底膜和外毛細(xì)胞均屬于內(nèi)毛細(xì)胞的功能附屬器，僅有內(nèi)毛細(xì)胞才是聽(tīng)覺(jué)的神經(jīng)過(guò)程。唯有內(nèi)毛細(xì)胞的損害才能夠?qū)е律窠?jīng)性聽(tīng)力損失（Neural Hearing Loss）。除此之外，諸如內(nèi)外淋巴液、基底膜和外毛細(xì)胞等，均可稱(chēng)為內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)（Internal Conduction System）, 由此導(dǎo)致的聽(tīng)力損失叫做感音性聽(tīng)力損失（Sensory Hearing Loss）, 這不僅有別于傳導(dǎo)性耳聾，也不同于神經(jīng)性聽(tīng)力損失。在閱讀純音聽(tīng)敏圖時(shí)，僅有骨導(dǎo)聽(tīng)閾值大于40dBHL時(shí)，才意味著內(nèi)毛細(xì)胞的損害，才可以歸入神經(jīng)性耳聾的準(zhǔn)入門(mén)檻。
在僅有音叉使用的年代，人們常將聽(tīng)力損失分為傳導(dǎo)性、神經(jīng)性和混合型耳聾。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的聽(tīng)覺(jué)障礙被稱(chēng)為傳導(dǎo)性耳聾（Conductive Hearing Loss）,內(nèi)耳和聽(tīng)神經(jīng)功能障礙引起的聽(tīng)覺(jué)損失叫做神經(jīng)行聽(tīng)力損失（Neural Hearing Loss），而上述兩類(lèi)因素兼具者統(tǒng)稱(chēng)為混合型耳聾（Mixed Hearing Loss）。
圖 7. 8. 24. 既往耳聾的分類(lèi)
在僅有音叉使用的年代，人們常將聽(tīng)力損失分為傳導(dǎo)性、神經(jīng)性和混合型耳聾。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的聽(tīng)覺(jué)障礙被稱(chēng)為傳導(dǎo)性耳聾（Conductive Hearing Loss）,內(nèi)耳和聽(tīng)神經(jīng)功能障礙引起的聽(tīng)覺(jué)損失叫做神經(jīng)行聽(tīng)力損失（Neural Hearing Loss），而上述兩類(lèi)因素兼具者統(tǒng)稱(chēng)為混合型耳聾（Mixed Hearing Loss）。
圖 7. 8. 24. 既往耳聾的分類(lèi)
其實(shí)，外界聲波傳入內(nèi)耳并形成神經(jīng)信號(hào)是一個(gè)連續(xù)性的能量轉(zhuǎn)換過(guò)程?？諝庵械穆暡ㄊ且环N空氣分子的壓縮與舒張的氣流能，經(jīng)過(guò)耳廓和外耳道抵達(dá)鼓膜，相繼通過(guò)聽(tīng)小骨，這種氣流能被轉(zhuǎn)換成為機(jī)械能。經(jīng)過(guò)鐙骨足板的運(yùn)動(dòng)，引發(fā)內(nèi)外淋巴液的波動(dòng)，進(jìn)而被轉(zhuǎn)換成內(nèi)耳液的流體能。隨著內(nèi)淋巴的流動(dòng)，基底膜又將這種流體能轉(zhuǎn)換成本身的機(jī)械振動(dòng)，引發(fā)外毛細(xì)胞與蓋膜的聯(lián)動(dòng)，同樣是機(jī)械運(yùn)動(dòng)。最后，由外毛細(xì)胞將這種機(jī)械能進(jìn)行調(diào)制后，傳遞給內(nèi)毛細(xì)胞轉(zhuǎn)換成為聽(tīng)覺(jué)相關(guān)的神經(jīng)沖動(dòng)。至此，聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)完成了將聲音由空氣能轉(zhuǎn)換成為神經(jīng)能的過(guò)程，其中包括耳廓、外耳道、鼓膜、棰骨、砧骨、鐙骨、迷路液、基底膜、外毛細(xì)胞和內(nèi)毛細(xì)胞等參與。無(wú)論聽(tīng)力損失的分類(lèi)方法多么繁多，根據(jù)上述的生物物理學(xué)原理進(jìn)行解析或許更為合理。
圖 7. 8. 26. 聽(tīng)力損失的分類(lèi)
鑒此，聽(tīng)力損失的類(lèi)型可以分為：
1）傳導(dǎo)性耳聾：包括耳廓、外耳道、中耳、咽鼓管和聽(tīng)骨鏈等；
2）感音性耳聾：內(nèi)外淋巴液、基底膜和外毛細(xì)胞等；
3）神經(jīng)性耳聾：內(nèi)毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)等；
4）中樞性耳聾：聽(tīng)神經(jīng)核以上聽(tīng)覺(jué)通路的疾病，包括腦干、間腦、大腦皮層；
5）混合性耳聾：傳導(dǎo) + 感音性聽(tīng)力損失；
6）感音神經(jīng)性耳聾：感音 + 神經(jīng)性聽(tīng)力損失；
7）精神性耳聾：也稱(chēng)功能性聽(tīng)覺(jué)疾病，屬于心理聲學(xué)范疇。
聯(lián)系客服
