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繼上期「胃腸間質(zhì)瘤（GIST）治療決策之什么情況下需行手術(shù)治療」之后，筆者將繼續(xù)為菜鳥醫(yī)生總結(jié) GIST 進階篇內(nèi)容——胃腸外間質(zhì)瘤治療策略，讓菜鳥醫(yī)生更上一層樓。

臨床情景

33 歲女性，因「發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部包塊 4 年余，伴嘔血 3 天」入院。

現(xiàn)病史：患者 4 年前發(fā)現(xiàn)右上腹雞蛋大小腫塊，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，未予重視，包塊逐漸增大。2 年前外院就診時，CT 和穿刺活檢結(jié)果提示「胃腸間質(zhì)瘤（GIST）」，予格列衛(wèi)治療，半年后患者自行停止格列衛(wèi)治療，腹部腫塊繼續(xù)增大，未行治療。3 天前患者出現(xiàn)腹痛伴惡心、嘔吐，嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物量約 300 mL。腹痛為鈍痛，持續(xù)性加重。于當?shù)蒯t(yī)院行輸血治療后轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院。

入院查體：體溫：36.4℃，脈搏：68 次/分鐘，呼吸：18 次/分鐘，血壓：102/64 mmHg。右側(cè)腹部腹部膨隆，可觸及一巨大包塊，直徑約 12 cm，質(zhì)硬，移動性稍差，輕壓痛，無反跳痛。

CT掃描：右側(cè)腹腔可見一巨大占位性病變，邊界清楚，較大層面測得大小約為 15 cm×9 cm，推壓臨近腹壁肌組織、肝臟、胰腺、右腎、胃及部分腸管、門靜脈、腹主動脈。病灶內(nèi)密度不均勻，其內(nèi)可見少許液性密度影及點狀鈣化影，增強掃描可見病灶實性部分明顯強化，液性低密度影未見強化。

無腹部手術(shù)史。HGB：95 g/L。ALB：32 g/L/。

因既往有活檢資料，結(jié)合其他信息，其診斷胃腸道外間質(zhì)瘤（EGIST）基本明確。

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胃腸道外間質(zhì)瘤（EGIST）大多就診時已屬晚期，并于鄰近臟器粘連或浸潤，首選外科根治性手術(shù)，對病灶進行整塊完整切除。而當腫瘤與周圍組織廣泛粘連或播散時，可采用姑息性手術(shù)，以達減瘤從而緩解癥狀的目的。

因 EGIST 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，且清掃淋巴結(jié)對其預(yù)后的價值尚未明確，因而，不必將淋巴結(jié)清掃作為常規(guī)，若術(shù)中可捫及腫大淋巴結(jié)，可予以切除并送檢。

那么，該患者該如何決策治療呢？

1. 該患者間質(zhì)瘤已經(jīng)嚴重侵犯周邊毗鄰臟器及重要血管，手術(shù)難度很大，容易在術(shù)中大出血，也難以將腫瘤切除干凈，而該 EGIST 高危險度，術(shù)后容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

2. 目前患者有腹痛，并持續(xù)加重，伴有發(fā)熱，隨時有破裂大出血危及生命的危險。因此，該患者有急診手術(shù)治療指征。

3. 術(shù)前充分做好充分準備：術(shù)前備血，盡快糾正內(nèi)環(huán)境紊亂，術(shù)中盡可能切除全部的腹腔轉(zhuǎn)移或完成較為滿意的減瘤手術(shù)，使殘留的腹腔轉(zhuǎn)移病灶均＜1 cm。

4. 術(shù)后輔助化療：由于高?；颊撸℅IST 危險度的評估見圖 3）術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，即使腫瘤完整切除，術(shù)后仍需口服甲磺酸伊馬替尼片 3 年（400 mg/d）可改善預(yù)后。再由于腫瘤破裂，考慮延長輔助治療時間。

圖 3 原發(fā) GIST 切除術(shù)后危險度分級，引自《中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識（2013 年版）》

補充說明：

（1）術(shù)后輔助化療適應(yīng)證：中高危復(fù)發(fā)風險者為 GIST 術(shù)后輔助治療主要人群 ，C-kit 外顯子 11 突變與 PDGFRA 非 D842V 突變患者輔助治療可以獲益。

（2）劑量和時限：甲磺酸伊馬替尼片 400 mg/d 輔助治療。中危患者，至少甲磺酸伊馬替尼片輔助治療 1 年；高?；颊撸o助治療至少 3 年；腫瘤破裂，考慮延長輔助治療時間。對于局限性 GIST 危險度的評估，應(yīng)該包括原發(fā)腫瘤的部位、腫瘤大小、核分裂象以及是否發(fā)生破裂等。

5.術(shù)后隨訪：中、高危患者，由于術(shù)后腹膜和肝臟轉(zhuǎn)移較為常見，故每 3 個月進行腹、盆腔 CT 或 MRI 檢查，持續(xù) 3 年，然后每 6 個月 1 次，直至 5 年，5 年后每年隨訪 1 次；肺部和骨骼轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對較低，故胸片 X 線檢查只需每年檢查 1 次。

背景知識復(fù)習

胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）就是指起源是指在組織形態(tài)學、免疫組化表型等與 GIST 相似，但起始于胃腸道外的網(wǎng)膜、腸系膜等組織器官的非上皮性腫瘤。

也就是說，兩者主要因臨床解剖位置不同而不同，而在病理上卻難以區(qū)別，故可認為 EGIST 是 GIST 的一種特殊類型。

EGIST 占 GIST 不到 5%。雖然由于 EGIST 的發(fā)生率低，對其研究還不夠身入，但已有國外研究認為，EGIST 多具高度危險性。而國內(nèi)研究也表明，EGIST 比胃腸道 GIST 有著更高的侵犯性、風險度、不良生物學行為和更差的預(yù)后。

相對其他 GIST 而言，EGIST 腫塊可在潛在的腹膜腔及腹膜后間隙增長至較大體積，發(fā)現(xiàn)時瘤體通常較大，常侵及周圍組織臟器。

值得注意的是，GIST 的瘤體一般比較脆，特別是 EGIST 瘤體一般比較大，手術(shù)中更易破裂造成播散，因而手術(shù)中一定要盡量減少觸摸腫瘤，手法要輕柔，以防腫瘤破裂造成腹腔種植，盡可能減少播散。

編輯：程培訓

參考文獻

1. 楊顯金, 陳佳慧, 杜江, 等. 胃腸道間質(zhì)瘤的診治現(xiàn)狀與進展. 中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志.2014,021(008):1040-1045.

2.《中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識（2013 年版）》. 中華胃腸外科雜志.2013，016(003):201-203.

3.Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, et al. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on  histologic predictors of outcome.Modern Pathology.2000;13(5):577–585.

4. 羅 云, 王崇樹, 魏壽江, 等. 胃腸道外間質(zhì)瘤 21 例臨床分析. 腫瘤預(yù)防與治療.2016，029(003):157-161.