膜性腎病又稱膜性腎小球腎炎，病理特點(diǎn)是腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚。
本病可見于任何年齡，但大部分病人診斷時(shí)已超過(guò)30 歲，平均發(fā)病年齡為40 歲。發(fā)病年齡高峰為30～40 歲和50～60 歲兩個(gè)年齡段。膜性腎病大多緩慢起病，一般無(wú)前驅(qū)上呼吸道感染史。少數(shù)病人呈無(wú)癥狀性蛋白尿，多數(shù)病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表現(xiàn)為腎病綜合征。
膜性腎病又稱膜性腎小球腎炎，病理特點(diǎn)是腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚。臨床以腎病綜合征(NS)或無(wú)癥狀性蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。膜性腎病可為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于多種疾病，見于感染(乙、丙型肝炎病毒)、系統(tǒng)性疾病(如紅斑狼瘡)、藥物治療(如金、青霉胺等)以及惡性腫瘤。該病具有病程反復(fù)、慢性遷延的特點(diǎn)。
本病可見于任何年齡，但大部分病人診斷時(shí)已超過(guò)30 歲，平均發(fā)病年齡為40 歲。發(fā)病年齡高峰為30～40 歲和50～60 歲兩個(gè)年齡段。膜性腎病大多緩慢起病，一般無(wú)前驅(qū)上呼吸道感染史。少數(shù)病人呈無(wú)癥狀性蛋白尿，多數(shù)病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表現(xiàn)為腎病綜合征。MN 潛伏期一般為幾周至幾個(gè)月，其間腎小球上皮下沉積物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未達(dá)到足以形成臨床癥狀、引起病人注意的程度。80%的病人以水腫為首發(fā)癥狀，20%因蛋白尿就診。特發(fā)性膜性腎病尿蛋白排出量通常為每天5～10g，亦可高達(dá)20g/d，多為非選擇性蛋白尿。尿蛋白的量因每天蛋白質(zhì)攝入、體位、活動(dòng)量、腎血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)不同而波動(dòng)很大。一般無(wú)肉眼血尿，50%的成人和大多數(shù)兒童出現(xiàn)鏡下血尿。與許多急性感染后腎炎不同，本病初期多無(wú)高血壓，但隨著疾病發(fā)展30%～50%病人出現(xiàn)血壓升高。早期腎功能多正常，起病數(shù)周至數(shù)月因腎小球?yàn)V過(guò)下降、間質(zhì)病變等因素可逐漸出現(xiàn)腎功能不全及尿毒癥。本病易合并腎靜脈血栓形成，我國(guó)發(fā)生率可達(dá)40%，誘發(fā)因素包括血清白蛋白過(guò)低(＜2.0～2.5g/dl)、強(qiáng)力過(guò)度利尿、長(zhǎng)期臥床等。
原發(fā)性膜性腎病的實(shí)驗(yàn)室檢查主要有蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。通常血清C3、C4 和其他補(bǔ)體成分水平正常且無(wú)循環(huán)免疫復(fù)合物。在MN 活動(dòng)期，尿中C5b-9 顆明顯升高。為排除繼發(fā)病因，需要進(jìn)行乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼瘡性腎炎及其他結(jié)締組織病和腫瘤指標(biāo)等免疫學(xué)的檢測(cè)。
本病的確切病因尚未明確，臨床按其病因可分為原發(fā)性MN 和繼發(fā)性MN 兩大類。前者病因不明，后者因其常伴隨一些自身免疫疾患如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型及丙型肝炎的發(fā)生，現(xiàn)普遍認(rèn)為本病存在自身免疫異常。引起膜性腎病的繼發(fā)原因有：
1.免疫性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、糖尿病、橋本甲狀腺炎、混合性結(jié)締組織病、舍格倫綜合征、原發(fā)性膽汁性肝硬化、強(qiáng)直性脊柱炎和急性感染性多神經(jīng)炎。
2.感染 乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻風(fēng)、絲蟲病、血吸蟲病和瘧疾。
3.藥物及毒物 有機(jī)金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。
4.腫瘤 肺癌，結(jié)腸癌，乳腺癌和淋巴瘤。
5.其他 結(jié)節(jié)病、移植腎再發(fā)、鐮狀細(xì)胞病和血管淋巴樣增生(Kimura 病)。但75%的膜性腎病找不到上述原因，即屬于原發(fā)性膜性腎病。
1.腎靜脈血栓形成 從臨床觀察和連續(xù)腎活檢資料證明，本病是一種慢性進(jìn)行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或腎功能突然惡化，提示可能合并有腎靜脈血栓形成，并發(fā)率可達(dá)50%左右。誘發(fā)因素包括血清白蛋白過(guò)低(＜2.0～2.5g/dl)、強(qiáng)力過(guò)度利尿、長(zhǎng)期臥床等。
2.急性間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死或新月體性腎炎等為MN 的常見合并癥。
3.腎功能衰竭 晚期患者腎功能惡化，尿量減少，尿肌酐、尿素氮升高，易發(fā)生腎功能衰竭。
4.感染 由于免疫球蛋白從尿中大量丟失，機(jī)體抵抗力下降，病程中常合并各種感染。
目前認(rèn)為臨床自發(fā)緩解率為22%～28.5%?；仡櫞罅颗R床資料，對(duì)治療或未治療的膜性腎病患者，10 年總體存活率約為83%和88%，若不考慮以往治療， 患者10 年存活率為70%。大部分患者為輕中度蛋白尿，病程呈良性經(jīng)過(guò)。 對(duì)于的預(yù)后諸家看法不一，但多數(shù)認(rèn)為婦女、兒童、青年以及繼發(fā)性(藥物)膜性腎病患者預(yù)后較好。男性、老年發(fā)病、大量蛋白尿(＞10g/d)、嚴(yán)重高血壓、嚴(yán)重高脂血癥、早期出現(xiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率下降、腎臟病理改變呈較高分期(如Ⅲ期、Ⅳ期)、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化均提示預(yù)后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或發(fā)病前3 年中腎功能正常的患者預(yù)后較好。
1.注意休息，避免勞累，預(yù)防感染，飲食以低蛋白為主，注意補(bǔ)充維生素。避免應(yīng)用損害腎臟的藥物。
2.在藥物治療期間，每1～2 周門診復(fù)診，觀察尿常規(guī)，肝、腎功能，兒童患者應(yīng)注意生長(zhǎng)發(fā)育情況，以指導(dǎo)療程的完成。
3.活動(dòng)性病變控制后及療程完成后，應(yīng)重復(fù)腎活檢，觀察腎組織病理改變情況，判斷是否存在慢性化傾向，以便及時(shí)采取措施。
4.注意保護(hù)殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥、脫水、低血壓等)以及預(yù)防感染，都是預(yù)防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。對(duì)于影響病人療效和長(zhǎng)期預(yù)后的并發(fā)癥，應(yīng)積極給予治療：
(1)感染：激素治療易發(fā)生感染，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。
(2)血栓及栓塞并發(fā)癥：一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L 時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療?？鼓幰话銘?yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上?？鼓叭芩ㄖ委煏r(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。
(3)急性腎衰竭：腎病綜合征并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命，若及時(shí)給予正確處理，大多數(shù)病人可望恢復(fù)。
