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放眼平滑肌腫瘤之外-子宮間質(zhì)性腫瘤（二）

2019.12.09

引言

根據(jù)《Surgical Pathology Clinics》雜志子宮平滑肌腫瘤之外間質(zhì)性腫瘤的專題文章，我們已編譯介紹了低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。與此對應(yīng)，本期請看關(guān)于高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤部分的編譯介紹。

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高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

概述

世界衛(wèi)生組織婦科腫瘤分類中，高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是指子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為圓形細(xì)胞的惡性腫瘤。該腫瘤也可伴有類似子宮內(nèi)膜間質(zhì)的低級別梭形細(xì)胞成分。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤患者年齡分布廣泛，但大部分為圍絕經(jīng)期；臨床一般表現(xiàn)為陰道流血和/或腹部腫物。

大體特征

腫瘤大小自1cm左右、至10cm以上不等。腫瘤可以位于肌層內(nèi)，也可呈息肉狀，邊緣呈浸潤性。切面質(zhì)軟，肉質(zhì)樣和/或橡皮狀。色澤自白色至褐色、粉色、黃色不等。常見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

鏡下特征

鏡下，腫瘤由未分化、圓形-梭形的一組譜系性細(xì)胞構(gòu)成，具體比例不一。圓形細(xì)胞區(qū)多為細(xì)胞豐富，呈巢狀排列。胞質(zhì)稀少至中等。細(xì)胞核圓形至卵圓形，成角，形態(tài)相對單一；一般核分裂顯著（>10個/10HPF）。一般有壞死及脈管侵犯。梭形細(xì)胞區(qū)細(xì)胞密度不等，多呈束狀排列，背景為程度不等的纖維黏液樣間質(zhì)。有研究表明，基因融合狀態(tài)與腫瘤形態(tài)學(xué)有相關(guān)性，如伴YWHAE-NUTM2融合的梭形細(xì)胞成分會表現(xiàn)的相對溫和、細(xì)胞核低級別，僅有少量核分裂；而具有BCOR異常者（如ZC3H7B-BCOR、或BCOR內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)突變）則多表現(xiàn)為卵圓形-梭形細(xì)胞呈富于細(xì)胞的束狀結(jié)構(gòu)，具有輕度至中度多形性，核分裂易見。

有少部分病例報道稱高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤可見性索樣、假乳頭狀、假腺樣分化及異源性分化。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤免疫組化一般表達(dá)cyclin D1、CD117、BCOR；CD10陽性結(jié)果不一，具有YWHAE-NUTM2融合者多為陰性，而BCOR相關(guān)者為陽性。ER、PR結(jié)果不一。

圖11. 典型的高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，RNA測序證實(shí)有YWHAE-NUTM2融合。左圖示圓形細(xì)胞呈片狀、巢狀排列；右圖示盡管形態(tài)學(xué)上無明確分化方向，但細(xì)胞核形態(tài)單一。

圖12. 圖11中病例，免疫組化cyclin D1陽性。

圖13. 高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，RNA測序證實(shí)有ZC3H7B-BCOR融合；左圖示梭形細(xì)胞呈束狀排列，局灶有黏液樣間質(zhì)；右圖示細(xì)胞核卵圓形，形態(tài)相對單一，核分裂多見。

圖14. 圖13病例免疫組化ER，本例為陽性。

分子特征

高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤中已報道了多種疾病特異性易位，目前最常見為涉及YWHAE-NUTM2的融合；少部分病例具有ZC3H7B-BCOR融合及BCOR內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)突變。本文原作者及同事最近發(fā)現(xiàn)了一例形態(tài)學(xué)呈微囊狀-網(wǎng)狀（microcysticreticulated）、伴大量黏液樣間質(zhì)而分子檢測證實(shí)具有EPC1-BCOR融合的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤病例。最近也有JAZF1-BCORL1融合的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤報道，可能是高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。

鑒別診斷

鑒別診斷需考慮低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、子宮未分化肉瘤。與低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的鑒別詳見此前文章。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤與子宮未分化肉瘤的鑒別可能更具挑戰(zhàn)性。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的細(xì)胞形態(tài)可以較原始，但大部分情況下細(xì)胞核卻形態(tài)相對均一（單形性），這一特點(diǎn)提示遺傳學(xué)表現(xiàn)相對單一；相反，子宮未分化肉瘤的細(xì)胞核更具多形性。不過，也有遺傳學(xué)證實(shí)為高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、而形態(tài)學(xué)具有多形性的病例報道。

免疫組化在高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、子宮未分化肉瘤的鑒別中作用尚不完全明確：二者均可表達(dá)CD10，但包括cyclin D1、CD117、BCOR在內(nèi)的免疫組化標(biāo)記物鑒別意義仍有待進(jìn)一步明確。高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍在于檢出已知的基因融合。

預(yù)后

伴YWHAE-NUTM2融合的高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性表現(xiàn)居于低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和子宮未分化肉瘤之間。伴ZC3H7B-BCOR融合者預(yù)后可能比低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤更差。不過，畢竟不是每一例都經(jīng)過分子檢測證實(shí)，因此未來尚需多機(jī)構(gòu)研究更好的確定其預(yù)后。

未完待續(xù)

參考文獻(xiàn)

Beyond Smooth Muscle-Other Mesenchymal Neoplasms of the Uterus[J].Surgical pathology clinics, 2019,12(1):107-137.

DOI:10.1016/j.path.2018.10.005

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