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心肌病的分類與診療,這份詳細(xì)清單請收好！

2020.12.31

心肌?。―DM）是一組由于心室的結(jié)構(gòu)功能改變和心肌壁功能受傷所導(dǎo)致的心臟功能進行性障礙的病變。

心肌病病理改變具有多樣性，除了體格檢查外還需徹底而準(zhǔn)確地了解其家族史。雖然某些體格檢查的發(fā)現(xiàn)、家族病史或暴露史可以提供很強針對性的特定病因的線索。然而，大多數(shù)人都屬于特發(fā)性心肌病。

對于心肌病的診斷，主要將心肌病分為兩類：原發(fā)性心肌病，是由內(nèi)在的心肌疾病引起，或繼發(fā)性心肌病，這是由外在條件引起的。到目前為止，缺血性心肌病是繼發(fā)性心肌病的最常見的形式。

一

原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病是指沒有找到發(fā)病原因的心肌病。這些心肌病包括各種狀態(tài)，每一個都有其自身的病因。

1.肥厚性心肌病（HCM）& 擴張型心肌?。―CM）

2.致心律失常性右心室心肌?。ˋRVC）

是另一種形式基因突變介導(dǎo)的心肌病。是右心室心肌細(xì)胞橋粒的突變導(dǎo)致心肌的過度纖維化和脂肪組織增多，并替代正常心肌。它通常始于右心室，導(dǎo)致右心室擴張和右心衰，并可延伸到左心室。

這種疾病的典型臨床癥狀為心力衰竭、心律失常、心源性猝死。早期表現(xiàn)可能是來源右心室的室性心動過速（VT）。心肌受累程度的增加通常是增加VT的風(fēng)險，ICD治療通常是唯一可用的減輕心源性猝死風(fēng)險的措施。

3. 限制性心肌?。≧CM）

是一種以心肌僵硬度升高導(dǎo)致心室舒張功能嚴(yán)重受損為特征的心肌??；由心內(nèi)膜心肌和(或) 心肌病變導(dǎo)致心室充盈受限和心室舒張功能障礙,引起心室舒張末壓增高和心房擴大, 而心室大小、室壁厚度和心室收縮功能大致正常的一類心肌病。

RCM起病常較隱匿，主要表現(xiàn)為靜脈回流障礙和心排血量減少的癥狀于體征。心臟彩超及心電圖為其常見的檢查方法。限制性心臟病的預(yù)后一般較差，晚期主要通過外科心內(nèi)膜剝脫術(shù)治療，但手術(shù)死亡率較高（有報道為20%）。

二

繼發(fā)性心肌病

到目前為止，繼發(fā)性心肌病中最常見類型是缺血性心肌?。↖CM）。在新診斷的心肌病中排除冠狀動脈心臟病是非常重要的，冠狀動脈造影是診斷此疾病的一個重要的組成部分。

（1）糖尿病性心肌病

糖尿病性心肌病的發(fā)病機理，多數(shù)人認(rèn)為是由于糖尿病并發(fā)小冠狀動脈硬化，結(jié)果引起心肌彌漫性纖維化，從而使心肌損害導(dǎo)致心肌病。表現(xiàn)為心肌損傷，心律失常，心臟擴大，甚至心力衰竭。

糖尿病心肌病的治療主要治療糖尿病，改善心肌供血及心肌代謝，減輕心臟負(fù)荷。

（2）心臟毒性藥物

通常會導(dǎo)致心肌病，蒽環(huán)類藥物、環(huán)磷酰胺與曲妥珠單抗等抗腫瘤藥物與心肌病發(fā)生相關(guān)。蒽環(huán)類化療藥物如多柔比星常引起心肌細(xì)胞破壞。

當(dāng)接受累計劑量為700 mg/m2的這種藥物時有20%的風(fēng)險發(fā)展為心肌病，但大多數(shù)人接受<400 mg/m2的藥物治療時發(fā)病風(fēng)險較低。

（3）酒精性心肌病

多發(fā)生于大量飲酒者，一般每天飲烈性酒達(dá)10年以上。主要原因是酒精對心肌的直接毒性作用，也可能合并有其他營養(yǎng)缺乏。一旦診斷為心肌病，繼續(xù)飲酒3~6年內(nèi)將有50%死亡率，但禁酒可以改善心肌病。

（4）心臟淀粉樣變

是一種較少見的代謝性疾病，是指多種不可溶性淀粉樣蛋白沉積于心肌組織導(dǎo)致心臟功能減低的疾病，可分為原發(fā)性、家族性、老年性、繼發(fā)性及透析相關(guān)性五種類型?？沙霈F(xiàn)心律失常、心絞痛、多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)性和遺傳性者，多死于心力衰竭或猝死。

（5）腳氣性心臟病

主要原因是由于缺乏維生素B1，使紅細(xì)胞的轉(zhuǎn)酮酶作用明顯受阻，從而使戊糖的積聚量比正常高三倍以上，導(dǎo)致丙酮酸在血液中的濃度增高，使周圍小動脈擴張，舒張壓降低，脈壓增大，靜脈回流增多，心臟負(fù)荷加重，心臟代謝異常，因此發(fā)生高排量性心力衰竭，目前此病不常見。

其臨床表現(xiàn)為心臟擴大，以右心室擴大明顯，心肌損害，心力衰竭等。有的患者心力衰竭突然發(fā)生，病情較急也較重。治療主要是補充維生素B1，對心臟病變對癥處理

（6）心動過速

患者的心率控制不佳，長期處在>110次/分，可能出現(xiàn)心動過速性心肌病。房顫、房撲和房性心動過速及室性心律失常可能導(dǎo)致心動過速性心肌病。治療心律失?？赡苣孓D(zhuǎn)心室功能障礙，所以明確診斷是十分必要的。

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