白塞病綜合征2
臨床表現(xiàn):
大多慢性發(fā)病,以局部損害為主,全身癥狀相對(duì)較輕;少數(shù)急性起病,在短期內(nèi)出現(xiàn)皮膚、口腔、眼等多處損害,局部和全身癥狀均較重。慢性發(fā)病者在病程中亦可急性加重。其主要癥狀有:
1、口腔阿弗他潰瘍
口腔復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍是白塞病綜合征最常見的首發(fā)癥狀一般每年至少發(fā)作3次,病變常見于頰黏膜唇、舌、軟腭、咽和扁桃體口腔潰瘍可單發(fā)或多發(fā),圓形或卵圓形,中央基底部呈乳白色或黃色,周圍有邊緣較清晰的紅暈,疼痛劇烈,于1~2周自行愈合,不留瘢痕。
2、復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍
發(fā)生率為75%形態(tài)與口腔潰瘍形似男性好發(fā)于陰囊、陰莖,女性好發(fā)于外陰和陰道。陰道潰瘍常無癥狀,僅分泌物增多外陰潰瘍,陰囊、陰莖潰瘍常伴疼痛,男性疼痛常明顯于女性,一般持續(xù)3~15天自愈,殘留瘢痕,可反復(fù)發(fā)作。
3、皮膚病變
發(fā)生率為56%~98%,皮損表現(xiàn)多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、假性及痤瘡樣毛囊炎非特異性皮膚過敏(如針刺反應(yīng))、復(fù)發(fā)性閉塞性脈管炎和皮膚潰瘍等,其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為多見一般對(duì)稱性分布于雙下肢,紅斑高出皮膚,大小0.5~5cm2邊界不清,一般5~20天愈合。針刺反應(yīng)(Pathergyreaction)對(duì)白塞病綜合征具有重要診斷價(jià)值,為皮膚血管炎遲發(fā)型過敏反應(yīng),即在肌肉或靜脈穿刺48h后,在針眼部位出現(xiàn)炎性紅色丘疹或膿皰樣改變,可作為提示白塞病綜合征征象之一。中國(guó)報(bào)告針刺反應(yīng)陽(yáng)性率為62.2%。
4、眼部病變
發(fā)生率為52%~80%,其中30%~45%以眼部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,男性眼部受累多于女性且病情較重。常見的眼部病變葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎玻璃體炎視神經(jīng)萎縮、眼底出血等多為單側(cè)病變,少數(shù)為雙側(cè),主要臨床表現(xiàn)有眼充血、畏光流淚、視物模糊、飛蚊癥、視力下降、失明等后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎是影響視力的主要原因致盲率33%~44%。
5、關(guān)節(jié)炎
大小關(guān)節(jié)均可受累主要累及大關(guān)節(jié),以膝關(guān)節(jié)最常見,其次為踝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié),還可累及骶髂關(guān)節(jié),形成繼發(fā)性強(qiáng)直性脊柱炎。多數(shù)為關(guān)節(jié)痛,大多數(shù)15天~3個(gè)月消失,關(guān)節(jié)紅腫少見極少數(shù)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形。
6、神經(jīng)系統(tǒng)損害
發(fā)病率在30%左右。神經(jīng)系統(tǒng)損害有以下特點(diǎn):男性發(fā)病多于女性。與口腔潰瘍嚴(yán)重程度呈正相關(guān)而與眼部癥狀不平行。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較周圍神經(jīng)多見。治療效果差,復(fù)發(fā)率高神經(jīng)系統(tǒng)改變包括腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)壓升高、神經(jīng)炎、視盤水腫、脊髓損害、小腦損害等。臨床表現(xiàn)為頭痛發(fā)熱、意識(shí)障礙、精神異常、癲癇、下肢肌無力、腦膜刺激征、感覺障礙等;腦脊液異常為顱內(nèi)壓增高白細(xì)胞數(shù)增高,約一半患者蛋白升高
7、心血管系統(tǒng)病變
發(fā)病率為10%~40%,幾乎可累及全身所有血管,以靜脈受累多見,大血管受累可出現(xiàn)栓塞性動(dòng)、靜脈炎,形成血栓如上腔靜脈血栓形成可表現(xiàn)為上腔靜脈阻塞綜合征,動(dòng)脈受累可表現(xiàn)為無脈癥,肺動(dòng)脈病變引起肺動(dòng)脈高壓。淺表小靜脈受累可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、紅斑、皮膚潰瘍等改變
8、胃腸道損害
整個(gè)消化道均可受累,以回盲部多見其中以潰瘍最常見,亦可有瘺管形成和穿孔臨床上可出現(xiàn)腹脹、惡心腹痛便秘等功能性改變,甚至出現(xiàn)出血或穿孔引起腹膜炎。
9、腎臟損害
白塞病綜合征腎臟受累不多見腎臟損害時(shí)主要表現(xiàn)為間歇性蛋白尿、血尿腎動(dòng)脈病變可引起頑固性腎性高血壓。
10、其他臟器損害
肺部受累時(shí)可出現(xiàn)肺部陰影,主要表現(xiàn)為咯血。附睪受累表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的睪丸疼痛、腫脹,一般持續(xù)1~2周。其他還有肌痛、肌無力、胰腺炎等。
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