白塞?。?/span>Behcet’s disease，BD），又稱貝赫切特綜合征（Behcet’s syndrome），于1937年由土耳其醫(yī)生Behcet首次報(bào)告，是一種原因不明的以小血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)受累的全身性疾病，可侵犯皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)、胃腸、心血管、泌尿、生殖、神經(jīng)等，其中以口腔、生殖器、皮膚及眼部受累最為常見。臨床典型表現(xiàn)為眼-口-生殖器三聯(lián)癥，即反復(fù)發(fā)作性口腔潰瘍、眼色素膜炎及生殖器潰瘍。
中文名 白塞病綜合征外文名Behcet’s disease，BD
別 稱 貝赫切特綜合征首次報(bào)告1937年
簡介
白塞病綜合征（Behcet’s diseaseBD），又稱貝赫切特綜合征（Behcet’s syndrome）于1937年由土耳其醫(yī)生Behcet首次報(bào)告，是一種原因不明的以小血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)受累的全身性疾病，可侵犯皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)、胃腸、心血管、泌尿、生殖、神經(jīng)等，其中以口腔生殖器皮膚及眼部受累最為常見。臨床典型表現(xiàn)為眼-口-生殖器三聯(lián)癥，即反復(fù)發(fā)作性口腔潰瘍、眼色素膜炎及生殖器潰瘍。
病理生理
該病發(fā)病病因不明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境以及免疫功能異常等因素有關(guān)。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤、血管壁壞死、擴(kuò)張、破裂，腔內(nèi)血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細(xì)小血管炎，多數(shù)病例還伴有不同成度的關(guān)節(jié)癥狀。
流行病學(xué)
白塞病綜合征發(fā)病年齡為4～70歲，多發(fā)于20～35歲，10歲以下及50歲以上發(fā)病者少見，男女比例報(bào)道各家不一，有報(bào)道男性多見，男性發(fā)病多在25到29歲，女性多在18歲之前或35歲之后發(fā)病，男性病情較女性重。白塞病綜合征多見地中海、中東、中國和日本，歐美少見。病因：
白塞病綜合征病因未明，認(rèn)為可能與微生物(包括病毒和細(xì)菌)感染、自身免疫和遺傳等因素有關(guān)。
1、微生物感染學(xué)說
由于從病變組織中分離出Ⅰ型單純皰疹病毒，英國學(xué)者認(rèn)為白塞病可能與病毒感染有關(guān)。中國認(rèn)為結(jié)核感染可能與白塞病綜合征有關(guān)，因BD患者中相當(dāng)部分在過去或現(xiàn)在有結(jié)核感染或結(jié)核病灶，經(jīng)抗結(jié)核治療后部分BD患者得到緩解由于BD部分發(fā)病與急性咽炎、扁桃體炎相關(guān)并可測出高滴度的抗溶血性鏈球菌O抗體，日本學(xué)者認(rèn)為鏈球菌感染在BD中可能有重要意義。
2、自身免疫學(xué)說
大量研究顯示BD存在多種免疫學(xué)異常，BD患者血清中IgA、補(bǔ)體及C-反應(yīng)蛋白升高血清中亦發(fā)現(xiàn)自身抗黏膜和血管平滑肌的抗體血管壁中有多種免疫反應(yīng)物的沉積；血管周圍和皮損處組織學(xué)改變有淋巴細(xì)胞浸潤；外周血淋巴細(xì)胞亞群比例失調(diào)，淋巴細(xì)胞能自發(fā)分泌IL-6、TNF-αIL-8等細(xì)胞因子；近期文獻(xiàn)報(bào)道，BD患者活動性損害的皮膚組織檢測到抗細(xì)胞凋亡蛋白Bcl-2表達(dá)，而BD患者正常皮膚卻未見Bcl-2表達(dá)，作者據(jù)此認(rèn)為Bcl-2可能通過延長浸潤的淋巴細(xì)胞存活而在BD的皮膚進(jìn)行性損害中發(fā)揮特別的作用上述研究提示白塞病綜合征與自身免疫功能紊亂密切相關(guān)。
3、遺傳因素
BD具有較明顯的地區(qū)分布，以東亞日本、韓國和中東、地中海中國多見日本以色列土耳其等高發(fā)區(qū)患者表型為HLA-B5以及其亞型HLA-B5的陽性率高于正常人6～13倍，而西歐、美國等低發(fā)區(qū)則未發(fā)現(xiàn)此類似現(xiàn)象。
發(fā)病機(jī)制：
白塞病綜合征發(fā)病機(jī)制不清楚。微生物感染學(xué)說，多種免疫學(xué)異常及遺傳易感因素在白塞病綜合征發(fā)病機(jī)制中起重要作用。
