心律失常性心肌病，指的是由長期的心動過速導(dǎo)致的心臟擴大、心力衰竭等一系列臨床綜合表現(xiàn)的病癥。如果能夠?qū)颊叩男穆蔬M行有效的控制，心臟的功能就可以實現(xiàn)不同程度的恢復(fù)。心律失常性心肌病的病因包括①室上性快速性心律失常:房性心動過速(如自律性房性心動過速、房內(nèi)折返性心動過速、紊亂性房性心動過速)、心房撲動、心房顫動、房室或房室結(jié)折返性心動過速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動過速等。②室性快速性心律失常:特發(fā)性室性心動過速(右室流出道室性心動過速、左心室室性心動過速)、束支折返性室性心動過速、無休止性室性心動過速，頻發(fā)性室性前期收縮。③不適當(dāng)竇性心動過速等。持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常能否導(dǎo)致心肌病取決于快速性心律失常持續(xù)時間的長短、心率水平、節(jié)律是否整齊，以及有無基礎(chǔ)心臟病及其嚴重程度。一般認為，如快速性心律失常每天發(fā)作持續(xù)時間超過全天的10％～15％，則可誘發(fā)心肌病。
心律失常性心肌病的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)。
1 血流動力學(xué)改變:快速性心律失常能夠引起嚴重的收縮和舒張功能不全，表現(xiàn)為左、右心室心排血量顯著減少、心室舒張末期容積增大及左、右心房壓顯著升高，同時，患者的肺毛細血管楔壓、肺動脈壓等也會出現(xiàn)升高。隨著病情的發(fā)展，射血分數(shù)下降，最終發(fā)展為終末期心力衰竭。如果能夠終止患者的心動過速的情況，那么其射血分數(shù)開始升高之后，臨床癥狀就會得到明顯的改善。
2 心肌機械重塑:心肌機械重塑是由一系列復(fù)雜的分子和細胞機制導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)、功能和表型的變化?？焖傩孕穆墒С？梢鹣铝懈淖儯瑥亩鴮?dǎo)致心肌機械重塑。①神經(jīng)體液失調(diào):快速性心律失常主要引起體內(nèi)多種神經(jīng)內(nèi)分泌因子活性的改變，表現(xiàn)為血漿利鈉肽、內(nèi)皮素-1水平、血管緊張素、腎素活性、腎上腺素、去甲腎上腺素及血漿醛固酮水平不同程度地升高。②心肌能量代謝異常:持續(xù)的快速性心律失常使心肌細胞能量儲備耗竭、Na+-K+-ATP酶活性下降及能量利用障礙。③心肌缺血及心肌血流分布變化:快速性心律失?？芍滦募∶氀艽步Y(jié)構(gòu)及功能改變和冠狀動脈血流儲備能量減弱，誘發(fā)心肌缺血。④心肌收縮儲備能下降:慢性心動過速導(dǎo)致心肌細胞膜β腎上腺素能受體密度下調(diào)，血漿兒茶酚胺濃度在靜息狀態(tài)和低強度運動時升高，高強度運動時降低，對正性肌力作用刺激的反應(yīng)遲鈍，心肌收縮儲備能降低和對容量負荷反應(yīng)能力下降。⑤細胞外基質(zhì)重塑:快速性心律失常時心肌縫隙連接蛋白-43水平顯著下降，與結(jié)締組織重塑密切相關(guān)的基質(zhì)金屬蛋白酶-2水平增加，金屬蛋白酶組織抑制劑-2水平下降。⑥心肌細胞凋亡增加:快速性心律失常可致心肌細胞肥大、不同程度的纖維化，甚至發(fā)生肌溶解及細胞凋亡。
3 心肌電發(fā)生重塑:快速性心律失常時鈉、鉀、鈣等離子通道發(fā)生重構(gòu)，心肌細胞內(nèi)向鈉流顯著增加，影響細胞內(nèi)鈉/鈣離子比例平衡。外膜下、中層及內(nèi)膜下心肌鉀通道強度明顯降低。肌漿網(wǎng)表面鈣通道活性和鈣轉(zhuǎn)運明顯異常，最終影響心肌細胞收縮功能。
心律失常性心肌病的臨床表現(xiàn):心律失常性心肌病的發(fā)病年齡沒有明顯的特征，甚至有胎兒出現(xiàn)持續(xù)性心動過速的報道。臨床實踐中，心律失常性心肌病的患者多為成年人，年齡也多集中在50~60歲之間。雖然男性患者的比例為將近三分之二，但是該病的發(fā)生率與性別有無直接關(guān)系尚不明確。心律失常性心肌病的時間跨度極大，在患者出現(xiàn)心動過速的幾周之后到二十年等都有可能出現(xiàn)。這與患者對心動過速的耐受性密切相關(guān)。單純型的心律失常性心肌病患者耐受性較強，臨床表現(xiàn)不明顯。不單純型患者的耐受性則較差，臨床癥狀也較為明顯。心律失常性心肌病的發(fā)生強度與心室率相關(guān)，心室率越高，心肌病的發(fā)生強度就越大。同時，心律失常持續(xù)的時間越久，患者出現(xiàn)心肌病的幾率也就越大。另外，患者每天心動過速的持續(xù)時間也會影響其心肌功能的變化。根據(jù)相關(guān)的研究表明，每天心動過速的持續(xù)時間較長，出現(xiàn)心率衰竭的可能性增大。心律失常性心肌病的臨床表現(xiàn)類似于心臟病，患者多會出現(xiàn)胸悶、氣短、咳嗽、乏力、食欲不振、呼吸困難等癥狀。心律失常性心肌病患者的心率衰竭多為中輕度，患者也會出現(xiàn)心悸等癥狀，還有一些患者會出現(xiàn)暈厥等癥狀。心律失常性心肌病的發(fā)病原因可能是其他快速性心律失常，例如心房顫動、不典型心房撲動、陣發(fā)性室上速等等，這些心律失常都表現(xiàn)為持續(xù)性的心動過速，也有患者是由于反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性心動過速導(dǎo)致的。臨床實踐中，導(dǎo)致心動過速性心肌病的病因為快速室率的心房顫動。如果快速性心律失常終止后，心功能和心臟擴大能夠部分或完全恢復(fù)。通常在快速性心律失常得到有效控制后的1個月后，左心室功能開始改善，6～8個月后達恢復(fù)的最大程度。
心律失常性心肌病的診斷指標:臨床實踐中并沒有確切的心律失常性心肌病的診斷指標，目前多是依靠患者的臨床表現(xiàn)、病史情況、病歷資料等進行的回顧性分析判斷，患者會出現(xiàn)心動過速、心臟擴大等癥狀。在臨床診斷中，如果患者出現(xiàn)以下癥狀，就可以考慮心律失常性心肌?。菏紫?，患者在發(fā)生心動過速之前心功能是正常的。其次，在沒有其他心功能損害誘因的前提下，患者出現(xiàn)持續(xù)或者頻繁的心動過速，且患者的心功能出現(xiàn)持續(xù)性的損害。最后，在對患者的心率進行有效控制之后，其心功能發(fā)生明顯的逆轉(zhuǎn)。大部分心律失常性心肌病患者的心功能在控制心率后會出現(xiàn)明顯的改善，但是心律失常性心肌晚期心功能是不可逆的，因此如果患者的癥狀沒有出現(xiàn)明顯的逆轉(zhuǎn)，也不能完全排除心律失常性心肌病。在臨床診斷中，很多患者會被誤診為特發(fā)性擴張性心肌病。這是因為，兩組疾病在臨床表現(xiàn)和病理檢查中十分相近，但是心力衰竭的患者大部分也會伴隨出現(xiàn)心律失常的癥狀，因此臨床實踐中很容易出現(xiàn)誤診。在臨床實踐中，左室的收縮和舒張內(nèi)徑是判定心律失常性心肌病的最佳指標。另外，老年患者的缺血性心肌病的冠心病與心律失常性心肌病也極易出現(xiàn)混淆，可以根據(jù)冠狀動脈造影來進行確診。
心律失常性心肌病的治療方法:治療心律失常性心肌病的關(guān)鍵就在于恢復(fù)心臟功能，糾正心臟擴大，治療越及時，患者恢復(fù)的可能性就越大。目前，臨床實踐中主要有藥物治療和射頻消融術(shù)兩種治療方法。1藥物治療:藥物治療的主要目的在于控制心率，改善心力衰竭癥狀。藥物治療的對象主要是嬰幼兒，具有療效好、副作用不明顯等優(yōu)點，而且還能避免嬰幼兒由于年齡小出現(xiàn)并發(fā)癥。藥物治療的時間是采取射頻消融術(shù)之前。同時，藥物治療還可以用于不能或者不愿采用射頻消融術(shù)的患者。藥物的選擇應(yīng)遵循個體化原則，室上性心律失?？梢赃x擇洋地黃類、鈣拮抗劑及β受體拮抗劑，也可以選擇Ⅲ類抗心律失常藥物;室性心動過速主要選擇Ⅲ類抗心律失常藥物。無潛在冠狀動脈疾病的患者可以選擇Ⅰa和Ⅰc類抗心律失常藥物。其實在臨床實踐中，可供心律失常性心肌病患者選擇的抗心律失常藥物十分有限。由于患者就診時絕大多數(shù)已有心力衰竭，因此只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物可以選擇。新近報道稱，伊伐布雷定通過抑制起搏電流，減慢心率，成功治療了心律失常性心肌病。此外，還可以聯(lián)合使用利尿劑、血管擴張素等藥物，治療心力衰竭。有研究表明，在心動過速終止后及早運用ACEI能夠促進心肌細胞的恢復(fù)，這對于無法根治的心律失?；颊叨砸饬x重大。2射頻消融術(shù):射頻消融術(shù)是根治快速性心律失常的最理想的治療方法。我國現(xiàn)行射頻消融術(shù)治療快速性心律失常指南中指出，射頻消融對折返性室上性心動過速，如房室或房室結(jié)內(nèi)折返性心動過速的根治成功率達97.8％,特發(fā)性室性心動過速可達97.2％，心房撲動、心房顫動的成功率為50％～70％。
預(yù)后:既往已有多項報道證實，心律失常性心肌病患者的心功能可于心室率控制后或射頻消融治療后恢復(fù)正常，預(yù)后較好。但動物實驗顯示，心律失常性心肌病的動物模型在心動過速終止后仍持續(xù)存在左室擴張、左室肥厚、心肌細胞肥大等心臟結(jié)構(gòu)異常。臨床研究也發(fā)現(xiàn)，心律失常性心肌病在心動過速控制后，臨床心功能及左室射血分數(shù)均恢復(fù)正常，但其左室舒張末及收縮末內(nèi)徑、左房直徑均顯著高于對照組。因此，有學(xué)者主張對于心律失常性心肌病心動過速終止后的患者，仍應(yīng)考慮繼續(xù)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等藥物治療。此外，心律失常性心肌病的預(yù)后還決于其分型。單純型患者預(yù)后相對較好，而不純型患者預(yù)后相對較差。
