臨床資料 患者女性，50 歲，因“行走緩慢 10 年、雙下肢抖動(dòng) 6 年”于 2011 年 3 月 1 日入我院?；颊?10 年前開(kāi)始出現(xiàn)行走緩慢、走路前沖，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“帕金森病”．予復(fù)方左旋多巴 187．5 mg／d 治療，上述癥狀好轉(zhuǎn)。此后患者病情逐漸進(jìn)展，行走過(guò)程中出現(xiàn)步態(tài)凍結(jié)、啟動(dòng)困難、雙下肢抖動(dòng)，直至無(wú)法獨(dú)立行走，增加復(fù)方左旋多巴劑量至 750 mg／d 后，癥狀有所改善。4 年前家屬發(fā)現(xiàn)患者有藏藥、擅自加藥行為，曾擅自加服復(fù)方左旋多巴最大劑量至 6000 mg／d。加藥行為多發(fā)生于抖動(dòng)癥狀明顯或自覺(jué)身體不適時(shí)．服藥后抖動(dòng)可好轉(zhuǎn)，且感異常輕松愉快。與此同時(shí)，患者逐漸出現(xiàn)明顯的情緒變化，表現(xiàn)為開(kāi)期異常欣快、關(guān)期異常失落，并伴全身不自主動(dòng)作及重復(fù)行為，如經(jīng)常重復(fù)穿針引線、收集一些無(wú)用物品進(jìn)行有序放置。曾多次至我院門(mén)診，予復(fù)方左旋多巴減量至 750 mg／d、卡左雙多巴控釋片 250 mg／d，同時(shí)加服會(huì)剛烷胺 300 mg／d 及司來(lái)吉蘭 5 mg，／d，但仍有藏藥及擅自加藥行為，家人根據(jù)藥盒剩余藥量估計(jì)，患者平均每日服用復(fù)方左旋多巴量為 5000 mg。1 周前，患者因“雙下肢抖動(dòng)加重伴情緒低落”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“抑郁癥”，予西酞普蘭 60 mg/d 抗抑郁治療，但癥狀兀好轉(zhuǎn)，并漸漸出現(xiàn)人汗淋漓、心慌及身體發(fā)緊感，遂至我院。家族史：有一兄患帕?xí)?。體榆：內(nèi)科系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。意識(shí)清楚，語(yǔ)音低，口齒不清。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑 3 mm，對(duì)光反射靈敏。腦神經(jīng)正常。四肢肌力正常，開(kāi)期肌張力正常，關(guān)期肌張力增高．雙卜肢震顫明顯，全身有不自主運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)良好，深淺感覺(jué)正常，雙側(cè) Babinski 征 (一)。關(guān)期統(tǒng)一帕金森病評(píng)分量表 (UPDRS)Ⅲ 47 分，H-Y 分級(jí) 5 級(jí)。初步診斷：帕余森病，多巴胺失調(diào)綜合征，異動(dòng)癥。人院后，患者表現(xiàn)為情緒易波動(dòng)、傻笑、人哭、多汗、心率增快、軀體尤其是腹部有緊繃感，關(guān)期更為明顯，考慮西酞普蘭與司來(lái)吉蘭合用造成的 5- 羥色胺綜合征，遂先后停西酞普蘭及司來(lái)吉蘭。同時(shí)改復(fù)方左旋多巴 625 mg／d、卡左雙多巴控釋片 625 mg/d、加服恩托卡朋 0．6g/d 及安坦 4 mg／d、金剛烷胺 0．2 g／d．并加強(qiáng)健康宣傳教育及心理輔助治療，使患者及家屬正確認(rèn)識(shí)此病。經(jīng)過(guò)上述治療后，患者出汗及軀體緊繃感逐漸減少至消失。出院后囑患者家屬保管藥物，加強(qiáng)心理支持，并記錄病情日志。1 個(gè)月后復(fù)診，患者關(guān)期 UPDRSⅢ34 分，抖動(dòng)時(shí)間明顯減少，開(kāi)期能自行借助器械緩慢行走，重復(fù)動(dòng)作、異常精神癥狀及自主神經(jīng)癥狀均消失。
討論 多巴胺失調(diào)綜合征最早由 Giovannoni 等在 2000 年提出，是一種醫(yī)源性運(yùn)動(dòng)行為障礙疾病，與過(guò)量使用多巴胺替代治療有關(guān)．主要表現(xiàn)為藥物成癮行為、刻板行為及沖動(dòng)控制障礙。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1) 對(duì)左旋多巴治療效果較好；(2) 需過(guò)量的左旋多巴劑量；(3) 病理性使用藥物；⑷社會(huì)職業(yè)功能損害；(5) 與多巴胺替代治療相關(guān)的躁狂、雙相情感障礙；(6) 相關(guān)行為障礙持續(xù)至少 6 個(gè)月。此患者 40 歲起病，其一兄有帕金森病病史，長(zhǎng)期使用多巴胺替代治療，屬多巴胺失調(diào)綜合征的好發(fā)人群。初始時(shí)患者對(duì)左旋多巴反應(yīng)良好，病程中逐漸出現(xiàn)過(guò)量及病理性使用左旋多巴藥物現(xiàn)象，并出現(xiàn)與之相關(guān)的情感障礙和刻板行為，癥狀持續(xù) 4 年，符合多巴胺失調(diào)綜合征診斷。在調(diào)整多巴胺類(lèi)藥物劑量并加強(qiáng)心理輔助治療及家庭、社會(huì)支持后，患者上述癥狀得到明顯改善。大量文獻(xiàn)表明對(duì)于具有以下特點(diǎn)的 10 自金森病患者：早發(fā)、有家族史、有酒精或藥物成癮史、沖動(dòng)型性格，臨床上需密切關(guān)注多巴胺失調(diào)綜合征的發(fā)生。關(guān)于此病治療，在調(diào)整藥物的前提下，正確認(rèn)識(shí)此病及加強(qiáng)家庭社會(huì)心理支持也是很重要的一部分。
5- 羥色胺綜合征是指神經(jīng)系統(tǒng) 5- 羥色胺功能亢進(jìn)所引起的一組癥狀和體征．多發(fā)生于 A 型單胺氧化酶抑制劑和 5 一羥色胺再攝取抑制劑合用時(shí)，國(guó)外也有司來(lái)吉蘭 (B 型甲胺氧化酶抑制劑) 與 5 一羥色胺再攝取抑制劑合用時(shí)引起 5- 羥色胺綜合征的報(bào)道。該病臨床表現(xiàn)為認(rèn)知功能和行為改變、神經(jīng)肌肉異常、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)定三聯(lián)征：1991 年 Harry Stcmbach 提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)癥狀與體征出現(xiàn)存增加 5- 羥色胺能藥物劑量或聯(lián)用多種 5- 羥色胺能藥物之后，并且至少存在下列 3 個(gè)特征：精神狀態(tài)改變 (意識(shí)模糊、輕躁狂)、激越、肌陣攣、反射亢進(jìn)、大汗、震顫、寒戰(zhàn)、腹瀉、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、發(fā)熱；(2) 其他病因已被排除；(3)上述癥狀出現(xiàn)之前，未使用神經(jīng)阻滯劑或神經(jīng)阻滯劑未加量。由于本例患者，帕金森病多個(gè)并發(fā)癥同時(shí)出現(xiàn)，癥狀有所交叉，故對(duì) 5- 羥色胺綜合征的診斷造成了一定的干擾。但患者有西酞普蘭及司來(lái)吉蘭聯(lián)合使用史，有大汗、心跳加速的自主神經(jīng)癥狀明顯，有輕躁狂、激越、大哭等精神癥狀及新出現(xiàn)的軀體緊繃感這一神經(jīng)肌肉癥狀，停用相關(guān)藥物后療狀基本存 2 周內(nèi)消失，5- 羥色胺綜合征診斷成立。但需注意的是，在使用單胺氧化酶抑制劑的帕金森病患者中，禁忌使用 5 一羥色胺再攝取抑制劑。由于 5 一羥色胺綜合征的嚴(yán)重性及可逆性．臨床醫(yī)生需加強(qiáng)認(rèn)識(shí)，一旦發(fā)生，應(yīng)及時(shí)停止相關(guān)藥物并進(jìn)行嚴(yán)密觀察。
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