星期日 2020年11月15日 不忘初心，砥礪前行！
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致廣大醫(yī)生同行和通情達理的癌癥患者/家屬：
軟組織肉瘤指南
軟組織肉瘤有效的系統(tǒng)性治療藥物和方案（SARC-F）
SARC-F,1/9
非特異組織學亞型軟組織肉瘤的系統(tǒng)性治療藥物和方案
英文版
中文版
SARC-F,2/9
骨外骨肉瘤和硬纖維瘤（侵襲性纖維瘤?。┑南到y(tǒng)性治療藥物和方案
英文版
中文版
SARC-F,3/9
非多形性橫紋肌肉瘤和血管肉瘤的系統(tǒng)性治療藥物和方案
英文版
中文版
SARC-F,4/9
孤立性纖維瘤、腱鞘巨細胞瘤/色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎、腺泡狀軟組織肉瘤、PEComa、復發(fā)性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌肌瘤病的系統(tǒng)性治療藥物和方案
英文版
中文版
SARC-F,5/9
攜帶ALK易位的炎癥性肌纖維母細胞瘤、腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤的系統(tǒng)性治療藥物和方案
英文版
中文版
腳注：
a.在開始治療之前，所有患者應由一個精于肉瘤專業(yè)知識和實踐的多學科團隊進行評估和管理。
b.子宮肉瘤，請參見《NCCN子宮腫瘤指南》。
c.腺泡狀軟組織肉瘤（ASPS）、高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪性腫瘤和透明細胞肉瘤通常對細胞毒性化療不敏感。
d.基于蒽環(huán)類的方案在新輔助治療和輔助治療中是首選。
e.方案適合于多形性橫紋肌肉瘤。
f.僅推薦用于姑息治療。
g.用于脂肪肉瘤是1類證據(jù)，用于其它亞型肉瘤是2A類證據(jù)。
h.用于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤（L-型）是1類證據(jù)。
i.用于非脂肪肉瘤。
j.不適用于非轉移性疾病的術前治療或輔助治療。不建議用于血管肉瘤或多形性橫紋肌肉瘤。
k.不適用于非轉移性疾病的輔助治療。
l.對于一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦膜受侵犯的患者，當放療不適合時，高劑量甲氨蝶呤可能有用。
m.單藥用于治療無法切除的高分化/去分化脂肪肉瘤（WD-DDLS）。
n.單藥用于治療轉移性未分化多形性肉瘤。
o.單藥用于治療無法完全切除的轉移性或局部晚期上皮樣肉瘤。
p.對于中危疾病患者，考慮使用長春瑞濱和環(huán)磷酰胺維持治療6個月。
SARC-F,6/9
參考文獻1～22
SARC-F,7/9
參考文獻23～45
SARC-F,8/9
參考文獻46～69
SARC-F,9/9
參考文獻70～88
分期（ST）
ST-1至ST-4
組織病理學類型
下面根據(jù)2020年世界衛(wèi)生組織（WHO）腫瘤分類列出軟組織類別中的腫瘤：
脂肪細胞腫瘤（Adipocytic tumours）
良性
●脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)
?肌內(nèi)脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)
?軟骨樣脂肪瘤 (Chondrolipoma)
●脂肪瘤病 (Lipomatosis)
?彌漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)
?多發(fā)對稱性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）
?盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)
?類固醇脂肪瘤病 （Steroid lipomatosis）
?艾滋病毒脂肪代謝障礙 （HIV lipodystrophy）
●神經(jīng)脂肪瘤病 （Lipomatosis of nerve）
?脂肪母細胞瘤 （Lipoblastomatosis）
?局限性（脂肪母細胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）
?彌漫性（脂肪母細胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）
●血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）
?細胞性血管脂肪瘤 （Cellular angiolipoma）
●肌脂肪瘤 （Myolipoma）
●軟骨樣脂肪瘤 （Chondroid lipoma）
●梭形細胞脂肪瘤 （Spindle cell lipoma）
●非典型梭形細胞/多形性脂肪瘤 （Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）
●冬眠瘤 （Hibernoma）
中間性（局部侵襲性）
●非典型性脂肪瘤性腫瘤（Atypical lipomatous tumour）
惡性
●脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）
●脂瘤樣脂肪肉瘤 （Lipoma-like liposarcoma）
●炎性脂肪肉瘤 （Inflammatory liposarcoma）
●硬化性脂肪肉瘤 （Sclerosing liposarcoma）
●去分化脂肪肉瘤 （Dedifferentiated liposarcoma）
●黏液樣脂肪肉瘤 （Myxoid liposarcoma）
●多形性脂肪肉瘤 （Pleomorphic liposarcoma）
?上皮樣脂肪肉瘤 （Epithelioid liposarcoma）
●粘液樣多形性脂肪肉瘤 （Myxoid pleomorphic liposarcoma）
成纖維細胞/肌成纖維細胞性腫瘤
（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）
良性
●結節(jié)性筋膜炎 (Nodular fascitis）
?血管內(nèi)筋膜炎 (Intravascular fasciitis)
?顱筋膜炎 (Cranial fasciitis)
●增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)
●增生性肌炎 (Proliferative myositis)
●骨化性肌炎和指趾纖維骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)
●缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)
●彈力纖維瘤 (Elastofibroma)
●嬰兒纖維性錯構瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)
●結腸纖維瘤病 (Fibromatosis colli)
●幼年性玻璃樣變纖維瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)
●包涵體纖維瘤病 (Inclusion body fibromatosis)
●腱鞘纖維瘤 (Fibroma of tendon sheath)
●增生性成纖維細胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)
●肌成纖維細胞瘤 (Myofibroblastoma)
●鈣化性腱膜纖維瘤(Calcifying aponeurotic fibroma)
●EWSRI-SMAD3陽性纖維母細胞瘤（新出現(xiàn)）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))
●血管肌成纖維細胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)
●富細胞血管纖維瘤 (Celular angiofibroma)
●血管纖維瘤NOS (Angiofibroma NOS)
●項型纖維瘤 (Nuchal fibroma)
●肢端纖維粘液瘤 (Acral fibromyxoma)
●Gardner纖維瘤 (Gardner fibroma)
中間性（局部侵襲性）
●孤立性纖維性腫瘤，良性 (Solitary fibrous tumour, benign)
●掌/跖纖維瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)
●韌帶樣型纖維瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)
?腹外硬纖維瘤 (Extra-abdominal desmoid)
?腹部纖維瘤病 (Abdominal fibromatosis)
?脂肪纖維瘤病 (Lipofibromatosis)
?巨細胞成纖維細胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)
中間性（偶有轉移性）
●隆突性皮膚纖維肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)
?色素性隆突性皮膚纖維肉瘤 (Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)
?纖維肉瘤性隆突性皮膚纖維肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)
?黏液性隆突性皮膚纖維肉瘤 (Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans)
?隆突性皮膚纖維肉瘤伴肌樣分化 (Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation)
?斑塊樣隆突性皮膚纖維肉瘤 (Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)
●孤立性纖維性腫瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS)
?脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纖維性腫瘤 (Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)
?富巨細胞性孤立性纖維性腫瘤 (Giant cell-rich solitary fibrous tumour)
●炎性肌成纖維細胞性腫瘤 (Inflammatory myofibroblastic tumour)
?上皮樣炎性肌成纖維母細胞肉瘤 (Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)
●肌纖維母細胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)
●CD34陽性淺表成纖維細胞瘤 (Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)
●黏液炎性成纖維細胞肉瘤 (Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)
●嬰兒纖維肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)
惡性
●孤立性纖維性腫瘤，惡性 (Solitary fibrous tumour, malignant)
●纖維肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)
●黏液性纖維肉瘤 (Myxofibrosarcoma)
?上皮樣黏液性纖維肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)
●低度惡性纖維黏液樣肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)
●硬化性上皮樣纖維肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)
所謂的纖維組織細胞性腫瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)
良性
●腱鞘巨細胞腫瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)
?腱鞘巨細胞腫瘤，彌漫型 (Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)
●深部良性纖維組織細胞瘤 (Deep benign fibrous histiocytoma)
中間性（偶有轉移性）
●叢狀纖維組織細胞瘤 (Plexiform fibrohistiocytic tumour)
●軟組織巨細胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS)
惡性
●惡性腱鞘巨細胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)
血管性腫瘤 (Vascular tumours)
良性
●血管瘤NOS (Haemangioma NOS)
●肌內(nèi)血管瘤 (Intramuscular haemangioma)
●動靜脈血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)
●靜脈型血管瘤 (Venous haemangioma)
●上皮樣血管瘤 (Epithelioid haemangioma)
?細胞性上皮樣血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)
?非典型上皮樣血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)
●淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)
?淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)
●囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)
●獲得性簇狀血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)
中間性（局部侵襲性）
●卡波西型血管內(nèi)皮瘤 (Kaposiform haemangioendothelioma)
中間性（偶有轉移性）
●網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma)
●乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤 (Papillary intralymphatic angioendothelioma)
●混合性血管內(nèi)皮瘤 (Composite haemangioendothelioma)
?神經(jīng)內(nèi)分泌性混合性血管內(nèi)皮瘤 (Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)
●卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)
?經(jīng)典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)
?非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)
?艾滋病相關性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)
?遲發(fā)型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)
●假性肌瘤（類上皮肉瘤樣）血管內(nèi)皮細胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)
惡性
●上皮樣血管內(nèi)皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)
?上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion)
●上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴YAP1-TFE3融合 (Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)
●血管肉瘤(Angiosarcoma)
周細胞性（血管周細胞性）腫瘤(Pericytic(perivascular) tumours)
良性和中間性
●血管球腫瘤NOS (Glomus tumour NOS)
?血管球瘤 (Glomangioma)
?血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)
?血管球瘤病 (Glomangiomatosis)
?惡性潛能不確定性血管球腫瘤 (Glomus tumour of uncertain malignant potential)
●肌周細胞瘤 (Myopericytoma)
?肌纖維瘤病 (Myofibromatosis)
?肌纖維瘤 (Myofibroma)
●嬰兒性肌纖維瘤病 (Infantile myofibromatosis)
●血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)
惡性
●惡性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)
骨骼肌腫瘤 (Skeletal muscle tumours)
良性
●橫紋肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)
?胎兒型橫紋肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)
?成人型橫紋肌瘤 (Adult rhabdomyoma)
?生殖道型橫紋肌瘤 (Genital rhabdomyoma)
惡性
●胚胎性橫紋肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)
?胚胎性橫紋肌肉瘤，多形 (Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)
?腺泡狀橫紋肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)
?多形性橫紋肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)
?梭形細胞性橫紋肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）
?先天性梭形細胞橫紋肌肉瘤伴VGLL2/NCOA2/CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)
?MYOD1-突變梭形細胞性/硬化性橫紋肌肉瘤 (MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)
?骨內(nèi)梭狀細胞橫紋肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements))
●外胚層間葉瘤 (Ectomesenchymoma)
軟骨-骨性腫瘤 (Chondro-osseous tumours）
良性
●軟骨瘤NOS (Chondroma NOS)
?軟骨母細胞瘤樣軟組織軟骨瘤惡性 (Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)
惡性
●骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)
周圍神經(jīng)鞘腫瘤 (Peripheral nerve sheath tumours)
良性
●神經(jīng)鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)
?原始神經(jīng)鞘瘤 (Ancient schwannoma)
?細胞性神經(jīng)鞘瘤 (Cellular schwannoma)
?叢狀神經(jīng)鞘瘤 (Plexiform schwannoma)
?上皮樣神經(jīng)鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)
?微囊/網(wǎng)狀神經(jīng)鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)
●神經(jīng)纖維瘤NOS (Neurofibroma NOS)
?原始神經(jīng)纖維瘤 （Ancient neurofibroma）
?細胞性神經(jīng)纖維瘤 （Cellular neurofibroma）
?非典型神經(jīng)纖維瘤 (Atypical neurofibroma)
?叢狀神經(jīng)纖維瘤 (Plexiform neurofibroma)
●神經(jīng)束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)
?網(wǎng)狀神經(jīng)束膜瘤 (Reticular perineurioma)
?硬化性神經(jīng)束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)
●顆粒細胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)
●神經(jīng)鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)
●孤立性局限性神經(jīng)瘤 (Solitary circumscribed neuroma)
?叢狀孤立性局限性神經(jīng)瘤 (Plexiform solitary circumscribed neuroma)
●腦膜瘤NOS (Meningioma NOS)
●良性蠑螈瘤/神經(jīng)肌肉性膽管瘤 (Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)
●混雜性神經(jīng)鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)
?神經(jīng)束膜瘤/神經(jīng)鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)
?神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤(Schwannoma/neurofibroma)
?神經(jīng)束膜瘤/神經(jīng)纖維瘤 (Perineurioma/neurofibroma)
惡性
●惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)
?上皮樣惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤 (Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)
●黑色素性惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤 (Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)
●惡性顆粒細胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)
●惡性神經(jīng)鞘瘤 (Perineurioma, malignant)
未確定分化的腫瘤 (Tumours of uncertain differentiation)
良性
●黏液瘤NOS (Myxoma NOS)
?細胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)
●侵襲性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)
●多形性透明變性血管擴張性腫瘤 (Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)
●磷酸鹽尿性間葉性腫瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)
●良性血管周圍上皮樣腫瘤 (Perivascular epithelioid tumour, benign)
●血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)
中間性（局部侵襲性）
●含鐵血黃素沉著性纖維脂肪瘤性腫瘤 (Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)
●上皮樣血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma, epithelioid)
中間性（偶有轉移性）
●非典型纖維黃色瘤 (Atypical fibroxanthoma)
●血管瘤樣纖維組織細胞瘤 (Angiomatoid fibrous histiocytoma)
●骨化性纖維黏液樣腫瘤 (Ossifying fibromyxoid tumour NOS)
●混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)
●惡性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)
●肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)
惡性
●惡性磷酸鹽尿性間葉性腫瘤 (Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)
●NTRK重排的梭形細胞腫瘤（新出現(xiàn)）(NTRK-rearranged spindle cell neoplasm (emerging))
●滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)
?滑膜肉瘤，梭形細胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell)
?滑膜肉瘤，雙相型 (Synovial sarcoma, biphasic)
?滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated)
●上皮樣肉瘤 (Epithelioid sarcoma)
?近端或大細胞型上皮樣肉瘤 (Proximal or large cell epithelioid sarcoma)
●典型樣上皮樣肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)
●腺泡狀軟組織肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)
●軟組織透明細胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)
●骨外黏液樣軟骨肉瘤 (Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
●增生性小圓細胞腫瘤 (Desmoplastic small round cell tumour)
●腎外橫紋肌樣瘤 (Rhabdoid tumour NOS)
●惡性血管周圍上皮樣腫瘤 (Perivascular epithelioid tumour, malignant)
●內(nèi)膜肉瘤 (Intimal sarcoma)
●骨化性纖維黏液樣腫瘤，惡性 (Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)
●肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)
●未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)
●梭形細胞肉瘤，未分化 (Spindle cell sarcoma, undifferentiated)
●多形性肉瘤，未分化 (Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)
●圓形細胞肉瘤，未分化 (Round cell sarcoma, undifferentiated)
經(jīng)授權許可轉載自：Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.Fifth Edition. Lyon: IARC;2020.
ST-5
頭頸部軟組織肉瘤的AJCC分期系統(tǒng)（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-6
軀干和肢體軟組織肉瘤的AJCC分期系統(tǒng)（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-7
腹部和胸部內(nèi)臟器官軟組織肉瘤的AJCC分期系統(tǒng)（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-8
胃腸間質(zhì)瘤的AJCC分期系統(tǒng)（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-9
腹膜后軟組織肉瘤的AJCC分期系統(tǒng)（2017年，第8版）
英文版
中文版
END
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