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醫(yī)學(xué)聯(lián)絡(luò)官

Medical Liaison officer Club

    急性白血病(AL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

    【分類】  國際上常用的法美英(FAB)分類法將AL分為ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)兩大類。這兩類再分成多種亞型。

    AML共分8型如下：

    M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)。     

M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)。 

 M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)。

    M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)  骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主。

    M4(急性粒一單核細(xì)胞白血病)骨髓中原始細(xì)胞占NEC的30％以上，各階段粒細(xì)胞占30％～80％，各階段單核細(xì)胞>20％。

    M5(急性單核細(xì)胞白血病)  骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80％。

    ALL共分3型如下：

    L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤12μm)為主。

    L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑≥12μm)為主。

    L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

     【臨床表現(xiàn)】

  一、正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

  (一)貧血。

  (二)發(fā)熱  往往提示有繼發(fā)感染。 最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷白桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌、產(chǎn)氣桿菌等。

  (三)出血  出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。M3易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

  二、白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)

    (一)淋巴結(jié)和肝、脾大  淋巴結(jié)腫大以ALL較多見。

    (二)骨骼和關(guān)節(jié)  常有胸骨下段局部壓痛。

    (三)眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜．以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。

    (四)口腔和皮膚  AL尤其是M4和M5，由于白血病細(xì)胞浸潤可使牙齦增生、腫脹。

    (五)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在治療后緩解期，引起CNSL以ALL最常見，兒童尤甚，臨床上輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

    (六)睪丸  睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性。另一側(cè)雖無腫大。但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。睪丸白血病多見于ALL化療緩解后的幼兒和青年。

    【實(shí)驗(yàn)室檢查】

    一、血象大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，超過l0×l0⁹／L以上。約50％的患者血小板低于60×10⁹／L，晚期血小板往往極度減少。

    二、骨髓象 是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞(ANC)≥30％為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生以原始細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer小體僅見于ANLL，有獨(dú)立診斷意義。

 三、細(xì)胞化學(xué)  最有價(jià)值的是過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。

POX染色急粒的原始細(xì)胞為(+)～(+++)，急單為(-)～(+)，急淋 (-)；NSE染色急單(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細(xì)胞貧血，因?yàn)閮烧叩挠准t細(xì)胞均有巨幼樣改變，但PAS反應(yīng)常前者呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，后者呈陰性反應(yīng)。

     【治療】  

    (一)誘導(dǎo)緩解治療  目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解(CR)，所謂CR，即白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥l．5×10⁹／L，血小板≥l00×10⁹／L，白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單+幼單核細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞)≤5％，無Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無髓外白血病。

    (二)ALL的治療  

誘導(dǎo)緩解治療  長春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案，是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案。VCR的主要不良反應(yīng)為末梢神經(jīng)炎和便秘。VP加蒽環(huán)類藥物(如柔紅霉素，DNR)組成DVP方案，再加左旋門冬酰胺酶(L—ASP)即為DVLP方案，后者是推薦的ALl誘導(dǎo)方案。DNR類藥物有心臟毒性作用。L—ASP的主要不良反應(yīng)為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成減少和過敏反應(yīng)。環(huán)磷酰胺（CTX）所致的不良反應(yīng)為出血性膀胱炎，常用美司鈉預(yù)防CTX所致的出血性膀胱炎。

CNSL的預(yù)防和治療，可鞘內(nèi)注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或(和)Ara—C。

    (三)AML的治療

    誘導(dǎo)緩解治療①DA(3+7)方案：DNR和Ara—C ；國內(nèi)采用HA方案誘導(dǎo)治療AML，高三尖杉酯堿(H)和Ara—C ②APL（M3）患者采用AT—RA （全反式維甲酸）。

    慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病(獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病)。病程發(fā)展較緩慢，主要涉及髓系，外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，脾大。在受累的細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和(或)BCR—ABl。融合基因。患者有慢性期(CP)、加速期(AP)、最終急性變期(BP)。     

  【臨床表現(xiàn)和病程演變】

患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。CML的整個(gè)病程可分為三期：CP、AP、BP／BC。

    一、慢性期 常以脾大為最顯著的體征。

    二、加速期 患者常有發(fā)熱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛．逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大。對(duì)原來治療有效的藥物無效。

    三、急性變期  

    【實(shí)驗(yàn)室檢查】

    一、慢性期

    (一)血象  白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過20×10⁹／L。以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始粒細(xì)胞<10％，一般為l％～3％；嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

    (二)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)  活性減低或呈陰性反應(yīng)。

    (三)骨髓  骨髓增生明顯至極度活躍，原始細(xì)胞<10％。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。

    (四)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變  90％以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體(小的22號(hào)染色體)，形成BCR—ABL融合基因。5％的CML有BCR—ABl融合基因陽性，而Ph染色體

陰性。

    二、加速期①血或骨髓原粒細(xì)胞≥l0％；②外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20％；③不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增加；④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。

    三、急性變①骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞>20％；②外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30％；③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞>50％；④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。

    【鑒別診斷】  

    一、類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×10⁹／L。粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性。Ph染色體陰性。

    二、骨髓纖維化  NAP陽性。紅細(xì)胞形態(tài)異常，特別是淚滴形紅細(xì)胞易見。Ph染色體陰性。

    【治療】     

     一、藥物

    (一)羥基脲  為細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間短。為當(dāng)前首選的化療藥物。

    (二)白消安(馬利蘭)是一種烷化劑，長期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉著、精液缺乏及停經(jīng)、肺纖維化等。     

    (三)其他藥物．Ara-C、高三尖杉酯堿、美法侖(馬法蘭)等。

    二、α干擾素(IFN—a)。

    三、伊馬替尼。

    四、異基因造血干細(xì)胞移植   是目前被普遍認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。

【臨床表現(xiàn)】

常以淋巴結(jié)腫大首先引起患者注意，淋巴結(jié)腫大占60％～80％．以頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛，質(zhì)地中等，可移動(dòng)。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺門、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大。50％～70％的患者有輕至中度脾大，輕度肝大，但胸骨壓痛少見。約8％的患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

    【實(shí)驗(yàn)室檢查】

    一、血象   持續(xù)淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞>10×10⁹／L，淋巴細(xì)胞占50％以上，以小淋巴細(xì)胞增多為主。

    二、骨髓象有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞≥40％，以成熟淋巴細(xì)胞為主。

     【治療】

    一、化學(xué)治療  常用的藥物為苯丁酸氮芥和氟達(dá)拉濱。

    二、免疫治療  阿來組單抗。

    三、造血干細(xì)胞移植。