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來源：華斌的超聲世界  感謝華斌老師授權轉載

1918年瑞士病理學家von Meyenburg首次描述膽管錯構瘤，因此膽管錯構瘤又被稱為von Meyenburg complexes。膽管錯構瘤是一種少見的膽管良性畸形，由一組被膠原基質包裹的不規(guī)則擴張的肝內膽管構成（圖1）。病灶大小通常在5mm以下，彌散多發(fā)且不均勻地分布于肝實質內，一般位于門脈周圍、不與膽道系統(tǒng)相通。偶爾，聚集性的膽管錯構瘤在影像學上也可以表現為較大的孤立性病變。膽管錯構瘤無明顯的臨床異常。既往，膽管錯構瘤主要是尸體解剖時的偶然發(fā)現，大約占尸體解剖的0.6%- 5.6% 。隨著現代影像學的發(fā)展，越來越多的膽管錯構瘤患者是在臨床影像檢查過程中檢出。

圖1 膽管錯構瘤。病變由分葉狀不規(guī)則擴張的膽管（長箭頭）和纖維性基質（星號）組成，基質內有較多的中性粒細胞和組織細胞。

膽管錯構瘤可能是在胚胎發(fā)育后期肝內膽管系統(tǒng)發(fā)育過程中膽管板重構受阻的結果。膽管板畸形與膽管錯構瘤、先天性肝纖維化、常染色體隱性遺傳性多囊腎者的肝囊腫、多囊肝以及Caroli 病的形成密切相關。因此，膽管錯構瘤常常與這些疾病合并出現。

聲像圖上，膽管錯構瘤通常表現為無數的微小的高回聲或低回聲病灶，通常小于10mm，肝內分布不均；同時，肝內可見多發(fā)的散在的小囊腫和散在的彗星尾征常常是本病具有鑒別意義的特殊征象（圖2，3，4）。病變表現為不同的回聲強度的根本原因在于鬢邊內擴張膽管的大?。涸谀骋惶囟ǖ拇笮∩希@些微囊結構和周圍的現為基質一起就會表現為高回聲改變；大于上述大小，可能就會顯示為明確的小囊腫；低于上述大小，或許就會顯示為低回聲灶。而彗星尾的出現往往是由于某些特定大小的擴張膽管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶狀低回聲或高回聲區(qū)。

鑒別診斷主要是彌漫性肝病如肝硬化和肝轉移。膽管錯構瘤在聲像圖上顯示為肝實質彌漫性回聲不均常常被初學者誤認為肝硬化等彌漫性肝病表現，但膽管錯構瘤的肝臟包膜光滑、邊緣不鈍，常伴有不規(guī)則小囊和彗星尾征的特點有助于鑒別。肝轉移的病灶通常會大于10mm，一般來見病灶邊界比膽管錯構瘤的病灶要更清晰一些，肝內多發(fā)的小囊和彗星尾征也是鑒別要點！

（題圖：膽管錯構瘤聲像圖。局部放大顯示彗星尾征旁伴有灶狀低回聲。）