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【專家講堂】慢性粒細(xì)胞白血病常識(shí)分享

2016.08.17

慢性粒細(xì)胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能夠通過(guò)血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。

　　1.慢性粒細(xì)胞白血病血常規(guī)有什么特點(diǎn)?

　　白細(xì)胞數(shù)增加是本病的顯著特征，診斷時(shí)白細(xì)胞通常在30～90×109/L，少數(shù)高達(dá)100×109/L以上。

　　白細(xì)胞分類(lèi)可見(jiàn)到各階段原始及幼稚粒細(xì)胞，以中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，嗜酸及噬堿粒細(xì)胞增多。

　　血紅蛋白及紅細(xì)胞早期可正常，血片中可以見(jiàn)到少量有核紅細(xì)胞。隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)血紅蛋白下降。

　　血小板多數(shù)增高或正常，增高者可達(dá)1000×109/L以上，少數(shù)患者血小板可減少。

　　進(jìn)展期患者血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)進(jìn)行性上升(治療無(wú)效)，少數(shù)患者可減低，原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞比例進(jìn)一步增高，在加速期原始細(xì)胞數(shù)達(dá)10%～20%，急變期患者原始細(xì)胞>20%。嗜堿粒細(xì)胞比例增高，常>20%，血紅蛋白下降，血小板計(jì)數(shù)顯著減少或增多。

　　2.慢性粒細(xì)胞白血病骨髓形態(tài)有什么特點(diǎn)?

　　增生程度：明顯增生或極度增生，以粒系增生為主，紅細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對(duì)減少

　　白細(xì)胞分類(lèi)以中性中、晚幼粒細(xì)胞增多為主，進(jìn)展期患者原始細(xì)胞比例可明顯升高

　　嗜堿粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞比例增多，可見(jiàn)幼稚階段的嗜堿及嗜酸粒細(xì)胞

　　巨核細(xì)胞數(shù)可增高也可正常，易見(jiàn)小巨核細(xì)胞。巨核細(xì)胞形成血小板良好，涂片中血小板不少，可成堆分布。

　　3.染色體檢查有什么特點(diǎn)?

　　標(biāo)志性Ph染色體：t(9;22)(q34;q11)

　　少數(shù)患者除Ph染色體外，還伴有其他染色體核型的改變，如雙Ph染色體、+8、i(17q)、-17、+19、+21、+19、-22，它們可合并出現(xiàn)于Ph克隆(CCA/Ph+)，或獨(dú)立于Ph克隆出現(xiàn)(CCA/Ph-)。

　　4.慢性粒細(xì)胞白血病白血病為什么BCR-ABL基因檢查?

　　疑診CML的患者必須進(jìn)行BCR/ABL融合基因的檢查。CML標(biāo)志性Ph染色體t(9;22)(q34;q11)導(dǎo)致BCR/ABL融合基因形成，導(dǎo)致CML的發(fā)生。

　　采用 RT-PCR(反轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(yīng))技術(shù)檢測(cè)BCR/ABL融合基因是確立CML診斷的重要手段之一，少數(shù)常規(guī)染色體核型或FISH檢查正常的患者必須通過(guò)RT-PCR檢查證實(shí)BCR/ABL融合基因存在而明確診斷。

　　BCR/ABL融合基因檢測(cè)在CML診斷、療效評(píng)價(jià)、殘留病監(jiān)測(cè)方面均有重要作用。

　　5.慢性粒細(xì)胞白血病白血病為什么BCR-ABL以外基因檢查?

　　鑒別診斷：CML，MPN，包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等)臨床表現(xiàn)相似，治療及預(yù)后差異巨大

　　JAK2突變、MPL、CARL突變往往出現(xiàn)于CML以外的MPN患者，因此對(duì)于疑診CML的患者應(yīng)當(dāng)常規(guī)進(jìn)行上述基因的檢測(cè)。

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