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糖皮質(zhì)激素在皮膚科的應(yīng)用(14種疾病)

 醫(yī)學(xué)之聲


來源:皮膚科醫(yī)生微信號


糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則




(一)天皰瘡

天皰瘡(pemphigus)是由于表皮棘層細(xì)胞間抗體沉積引起棘層細(xì)胞松解、表皮內(nèi)水皰形成為特征的自身免疫性皮膚黏膜大皰病。組織病理為表皮棘層細(xì)胞松解和表皮內(nèi)水皰;直接免疫熒光特征為表皮細(xì)胞間IgG等沉積。此病嚴(yán)重時可危及生命。


【治療原則】

本病的治療主要為糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑的應(yīng)用。嚴(yán)重病例也可靜脈給予大量丙種球蛋白,加強(qiáng)支持療法,補(bǔ)充血漿或白蛋白,注意水、電解質(zhì)平衡,預(yù)防繼發(fā)感染,如伴感染則系統(tǒng)或局部應(yīng)用抗菌藥物,對癥治療。


 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

糖皮質(zhì)激素是治療天皰瘡的首選藥物。劑量根據(jù)天皰瘡的類型、損害范圍而定,常用潑尼松0.5~1.5 mg·kg-1·d-1,一般尋常型天皰瘡用藥量較大,如可用相當(dāng)于潑尼松40~80mg/d的量,可口服或靜脈滴注。病情較重者可靜脈滴注甲潑尼龍80~120mg/d。紅斑型天皰瘡糖皮質(zhì)激素用量比尋常型天皰瘡小,可用相當(dāng)于潑尼松30~60mg/d的量,口服或靜脈滴注。如用藥后無新水皰出現(xiàn)、病情穩(wěn)定則表明劑量足夠,反之應(yīng)酌情加量,增加的量為原量的1/3~1/2,或加用免疫抑制劑,也可靜脈滴注大劑量丙種球蛋白,直至無新水皰出現(xiàn);


病情控制后可再維持1~2周,然后逐漸減量。一般初次減藥不超過原劑量的1/5~1/6,以后再緩慢遞減,減藥過快易致疾病反跳和復(fù)發(fā)。如開始治療時用靜脈給藥者,當(dāng)減量至相當(dāng)于潑尼松30~40 mg/d時可改為口服,以后再緩慢遞減。天皰瘡患者糖皮質(zhì)激素往往需使用數(shù)年甚至終身用藥。治療過程中應(yīng)注意預(yù)防和治療糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。


(二)大皰性類天皰瘡。

大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid)是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性大皰性皮膚??;好發(fā)于胸腹部和四肢屈側(cè),也可遍布全身;典型皮損為正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生緊張性水皰或大皰,尼氏征陰性,瘙癢,病程慢性。組織病理特征為表皮下水皰,直接免疫熒光特征為C3或IgG呈線狀沉積于表皮基底膜帶。


【治療原則】

本病的治療主要為糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑,四環(huán)素或米諾環(huán)素與大劑量煙酰胺合用,也可用氨苯砜(DDS)。嚴(yán)重病例可靜脈滴注大劑量丙種球蛋白。加強(qiáng)支持療法,預(yù)防和治療繼發(fā)感染。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

糖皮質(zhì)激素是治療大皰性類天皰瘡的首選藥物。劑量根據(jù)皮損面積而定,常用潑尼松,一般用量為0.5~1.0 mg·kg-1·d-1(或40~80mg/d),如應(yīng)用上述劑量無法控制病情,可考慮加用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素沖擊治療。在無新水皰出現(xiàn)、病情穩(wěn)定或緩解后開始逐漸緩慢地減量,達(dá)到一定維持劑量后(如5~15mg/d)應(yīng)持續(xù)長期服用,個別患者需要終生服藥。減藥不能過快,更不能過快停藥,以防疾病反跳和復(fù)發(fā)。


若減藥過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā),則糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)加倍,病情控制后再開始減藥。大皰性類天皰瘡的治療是長期的,對中、重癥患者的維持治療一般需2~3年,有的甚至更長。急性期皮損控制后,減藥過快或過早停藥是造成復(fù)發(fā)的最常見原因。全面的復(fù)發(fā)常在停藥2~4周時發(fā)生,反復(fù)發(fā)作會使皮損日趨嚴(yán)重,皮損控制更為困難。治療中應(yīng)注意糖皮質(zhì)激素的副作用。


局部外用糖皮質(zhì)激素,開始可用強(qiáng)效外用糖皮質(zhì)激素,病情控制后逐漸過渡到中弱外用糖皮質(zhì)激素,如有繼發(fā)感染可用復(fù)方糖皮質(zhì)激素外用制劑或加用抗菌外用制劑。


(三)藥物性皮炎。

藥物性皮炎(dermatitis medicamentosa)也稱為藥疹,是藥物通過各種途徑進(jìn)入人體后引起的皮膚、黏膜的炎癥反應(yīng)。嚴(yán)重者可累及內(nèi)臟,甚至危及生命,如重癥多形紅斑型藥疹、大皰性表皮松解型藥疹和剝脫性皮炎型藥疹等。


【治療原則】

立即停用一切可疑致敏藥物及結(jié)構(gòu)相似藥物,加強(qiáng)支持療法,防止繼發(fā)感染。根據(jù)病情輕重給予不同處理。輕型藥疹,酌情選用1~2種抗組胺類藥物、維生素C、硫代硫酸鈉、葡萄糖酸鈣等非特異性抗過敏藥即可。如皮疹較多、瘙癢明顯或伴低熱者,可加用糖皮質(zhì)激素。


重癥藥疹應(yīng)及早、足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,必要時靜脈給予大劑量丙種球蛋白沖擊療法。調(diào)整好血容量及水、電解質(zhì)平衡。注意有否內(nèi)臟損害,并予相應(yīng)處理。重視皮膚、黏膜的護(hù)理,根據(jù)皮損的類型選擇外用藥物。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

糖皮質(zhì)激素是藥疹的首選藥物,應(yīng)及早、足量應(yīng)用。

及早是指在確診藥疹特別是重癥藥疹后要盡快應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,最好立即給藥,因?yàn)樗幷畹淖兓^快,重癥藥疹變化更快,進(jìn)展迅速,因此要及早控制病情的進(jìn)展。


足量是指糖皮質(zhì)激素的劑量可偏大,輕中度藥疹可給予相當(dāng)于潑尼松40~60mg/d的劑量,重度藥疹如大皰性表皮松解型藥疹可用到甲潑尼龍80~120mg/d,甚至可用沖擊療法(甲潑尼龍500~1000mg/d 或相當(dāng)量的地塞米松, 連續(xù)3~5天),大劑量糖皮質(zhì)激素可迅速控制病情,減少不可逆損害的形成。


快減是指糖皮質(zhì)激素一般為短期給藥,一旦病情控制,即可快速減藥,如每次可減原劑量的1/3~1/4, 可在2~4周內(nèi)減至停藥(重癥藥疹如大皰性表皮松解型藥疹可能需更長時間)。


皮疹局部可用中強(qiáng)效藥物性皮炎外用制劑,有合并感染時可用抗菌藥物外用制劑或復(fù)方制劑。


(四)紅皮病。

紅皮病(erythroderma)又稱剝脫性皮炎,為一種嚴(yán)重的皮膚病,可由銀屑病或藥疹等發(fā)展形成,也可由內(nèi)臟惡性腫瘤所致,有些不明原因。紅皮病典型表現(xiàn)為全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、大量脫屑,皮損受累面積達(dá)到整個皮膚的95%以上,除皮膚外,黏膜、淋巴結(jié)、毛發(fā)甚至內(nèi)臟器官也可受累,患者常常有全身中毒癥狀。


【治療原則】

病因治療,病因已明確的需積極治療原發(fā)病,原因不明的積極尋找病因。加強(qiáng)支持療法,及時補(bǔ)充足量蛋白質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì),維持水和電解質(zhì)平衡,病情嚴(yán)重且其他治療無效時可系統(tǒng)應(yīng)用糖皮激素,如藥疹所致者必須及早、足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。必要時可靜脈給予大劑量丙種球蛋白,防治繼發(fā)感染。皮疹局部可外用潤膚劑、糖皮質(zhì)激素乳膏和抗菌藥物。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

除紅皮病型銀屑病可先試用免疫抑制劑如甲氨蝶呤外,一般需中大劑量糖皮質(zhì)激素,一般用相當(dāng)于潑尼松40~60mg/d的量,癥狀控制之后逐漸減量,病情發(fā)展急劇者可選用甲潑尼龍、地塞米松或氫化可的松等靜脈滴注。用藥時間往往需要數(shù)月甚至數(shù)年,停藥過快可導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。紅皮病皮疹局部可用中弱效糖皮質(zhì)激素制劑,急性期不宜用刺激性強(qiáng)的藥物。


(五)濕疹與皮炎。

濕疹(eczema)和皮炎(dermatitis)是皮膚科最多見的疾病,是由多種原因引起的皮膚過敏性炎癥反應(yīng),臨床上以紅斑、丘疹、滲出和皮膚瘙癢為特征,可呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過。


【治療原則】

尋找和避免接觸可疑過敏物質(zhì),積極治療感染灶或可疑基礎(chǔ)病,合理使用外用糖皮質(zhì)激素和(或)鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑,口服抗組胺藥物以及對癥治療。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

原則上不全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,而以局部應(yīng)用為主。外用糖皮質(zhì)激素應(yīng)根據(jù)病情、病人狀況、病變部位、面積等合理用藥。


一般為每日2次用藥,輕度濕疹皮炎多應(yīng)用中弱效糖皮質(zhì)激素,中重度可用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素;成年人可用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素,小兒和老人多應(yīng)用中弱效糖皮質(zhì)激素;頭面部和外陰部的濕疹皮炎應(yīng)外用中弱效糖皮質(zhì)激素,四肢軀干濕疹皮炎可用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素;手足濕疹皮炎可用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素;毛發(fā)部位宜用溶液,慢性肥厚性皮疹還可用封包療法或用硬膏制劑。


慢性濕疹的維持治療(每周用2~3次)可選用中弱效糖皮質(zhì)激素并逐漸過度到非激素藥物。


對于繼發(fā)自敏性皮炎或面積廣泛、滲出明顯,應(yīng)用其他藥物難以迅速控制者,可以考慮短期內(nèi)全身使用糖皮質(zhì)激素,皮疹控制后逐漸減量。


(六)銀屑病。

銀屑?。╬soriasis)是一種常見炎癥性皮膚病,臨床上以紅色丘疹、斑片和銀白色鱗屑為特征,部分患者可合并關(guān)節(jié)和內(nèi)臟病變,呈慢性經(jīng)過。臨床上分尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)炎型和紅皮病型。


【治療原則】

積極尋找和治療可疑誘因,對于尋常型銀屑病一般不主張全身用糖皮質(zhì)激素。急性期以系統(tǒng)用藥和局部使用潤膚劑為主,慢性期可選擇外用糖皮質(zhì)激素、維生素D3衍生物和其他外用藥,面積較大者可選用紫外線(窄波NUVB)照射治療,還可選用沐浴療法和其他對癥治療。膿皰型、關(guān)節(jié)炎型和紅皮病型銀屑病可系統(tǒng)應(yīng)用維甲酸、甲氨蝶呤、生物制劑和糖皮質(zhì)激素等藥物。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

尋常型銀屑病不全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。外用糖皮質(zhì)激素是銀屑病的基本療法之一,多與其他藥物或方法聯(lián)合應(yīng)用。使用時應(yīng)根據(jù)皮損類型、病變部位、面積等合理用藥。急性期、浸潤不明顯的皮損、頭面部和外陰部多用中弱效糖皮質(zhì)激素或潤膚劑。


斑塊型皮損可用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素乳膏。四肢及手足皮損可用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素乳膏。毛發(fā)部位宜用酊劑或溶液,慢性肥厚性皮疹還可用封包療法。要避免長期外用糖皮質(zhì)激素治療的副作用。


膿皰型、關(guān)節(jié)炎型和紅皮病型銀屑病患者若用其他治療無效,疾病仍進(jìn)展時可考慮系統(tǒng)用糖皮質(zhì)激素,劑量視疾病而定。待病情穩(wěn)定、癥狀緩解可逐漸緩慢減量至停藥,部分病人糖皮質(zhì)激素維持量需較長時間。注意糖皮質(zhì)激素治療的副作用。


(七)過敏性休克

過敏性休克(anaphylactic shock)是由特異過敏原引起的、以急性循環(huán)衰竭為主的全身速發(fā)型過敏反應(yīng),需爭分奪秒采取可靠搶救措施。


【治療原則】

1.立即平臥位,脫離可能的過敏原。

2.立刻肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素0.5~1.0ml,必要時5~10分鐘后重復(fù)使用;可合用糖皮質(zhì)激素治療。

3.應(yīng)迅速輸液,補(bǔ)充有效循環(huán)血容量以維持組織灌注。

4.為防止病情發(fā)展,可用抗組織胺藥物。

5.支氣管痙攣者用氨茶堿0.25g加10%葡萄糖20ml緩慢靜脈注射。

6.嚴(yán)重喉頭水腫者需作氣管切開。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.糖皮質(zhì)激素具有非特異性抗過敏抗休克作用,但起效緩慢,不可作為首選的搶救措施,但可與腎上腺素合用。


2.需用糖皮質(zhì)激素時,宜采用沖擊劑量,一般用氫化可的松或地塞米松。


(八)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫介導(dǎo)的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征。


【治療原則】

SLE是一高度異質(zhì)性疾病,治療應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度進(jìn)行個體化治療。輕型SLE治療可用小劑量或不用糖皮質(zhì)激素。中型SLE治療糖皮質(zhì)激素是必要的,且需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。重型SLE的治療主要分兩個階段,即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療,并需大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療,以及針對受累臟器的對癥和支持治療,后繼治療可按照重型SLE的原則,繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選潑尼松(龍)或相當(dāng)劑量的甲潑尼龍、琥珀酸氫化考的松,劑量根據(jù)SLE病情的輕重進(jìn)行調(diào)整。糖皮質(zhì)激素口服劑量以潑尼松為例: 輕癥SLE,宜用小劑量,一般為潑尼松≤15~20 mg/d;中度活動型SLE,潑尼松0.5~1 mg·kg-1·d-1;重度SLE,潑尼松≥1 mg/d,必要時可用甲潑尼龍沖擊治療,劑量為500~1000 mg/d,持續(xù)用3~5天后再改口服。口服糖皮質(zhì)激素待病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)開始減量,每1~2周減總量的5%~10%,一般減至0.5 mg·kg-1·d-1后需根據(jù)患者情況減慢減量速度,通常以≤10mg/d的劑量長時間維持治療。


2.沖擊治療需選用甲潑尼龍0.5~1g/d,每個療程3~5天,療程間隔期5~30天,間隔期和沖擊后應(yīng)用相當(dāng)于潑尼松0.5~1 mg·kg-1·d-1,療程和間隔期長短視具體病情而定。減量方法同上。


3.如果穩(wěn)定期長期用糖皮質(zhì)激素維持治療的SLE患者妊娠,在臨產(chǎn)前后約3天可以將糖皮質(zhì)激素加至相當(dāng)于潑尼松20~40mg/d,以避免出現(xiàn)腎上腺危象。


(九)系統(tǒng)性硬化癥

系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,SSc) 是一原因不明、多系統(tǒng)受累的結(jié)締組織病,是一組異質(zhì)性疾病。其特點(diǎn)是小血管的自身免疫反應(yīng)、功能和結(jié)構(gòu)異常,表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的間質(zhì)和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點(diǎn)是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累。


【治療原則】

本病尚無特效藥物。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累,而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病變(雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍)及肺動脈高壓可以使用血管擴(kuò)張劑以及抗凝血治療。


腎危象可通過使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓來改善。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺被推薦用于治療SSc的間質(zhì)性肺病。質(zhì)子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。促動力藥物用于改善功能性消化道動力失調(diào)。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.糖皮質(zhì)激素用于治療SSc一直存有很大爭議,很多資料顯示對皮膚硬化無效,因此不建議使用;但對早期患者,皮膚處于腫脹期,糖皮質(zhì)激素可改善和阻止皮膚硬化的進(jìn)展,劑量不超過潑尼松0.5 mg·kg-1·d-1,療程2~4周開始減量,不宜長期應(yīng)用。有重要臟器受損如肺間質(zhì)病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.5~1 mg·kg-1·d-1。


2.SSc是最易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的自身免疫病,此時應(yīng)使用中到大劑量的糖皮質(zhì)激素,如潑尼松0.5~1 mg·kg-1·d-1以及同時使用環(huán)磷酰胺治療。療程4~6周后減量,每1~2周減總量的5%~10%,至<10mg/d后可據(jù)病情需要長期維持治療或停用。


(十)多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一病因不清,以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的特發(fā)性炎性肌病。常伴肺間質(zhì)纖維化或食管吞咽困難等內(nèi)臟器官的受累。內(nèi)臟器官受累者病情重,預(yù)后差。


【治療原則】

1.典型而無明顯內(nèi)臟器官受累者,首選糖皮質(zhì)激素。同時酌情加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明顯者還可加用硫酸羥氯喹。


2.伴內(nèi)臟受累如肺間質(zhì)病變或吞咽困難的重癥患者,開始可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療,同時選用靜脈給予丙種球蛋白、環(huán)磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選潑尼松(或者相當(dāng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素),劑量為1 mg·kg-1·d-1,一般在1~2個月內(nèi)皮疹及肌無力癥狀改善,血清肌酶降至正常,達(dá)緩解后,可逐漸將潑尼松減量至最小維持量,如5~10mg/d。維持6~12個月后可考慮逐漸減量至停藥。若停藥后復(fù)發(fā),重新使用糖皮質(zhì)激素治療仍可有效。


2.重癥患者在排除感染的情況下,可用甲潑尼龍沖擊治療3天,劑量500~1000mg/d, 后改為潑尼松1mg/d口服治療,同時積極加用免疫抑制劑。


(十一)原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征(Sjogren syndrome,以下簡稱干燥綜合征)是以淚腺、涎腺等外分泌腺受損為特征的自身免疫性上皮炎,亦可累及內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等,患者血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。


【治療原則】

干燥綜合征病情有很大變化,很多患者始終不出現(xiàn)系統(tǒng)損傷僅有眼干、口干等外分泌腺受損表現(xiàn),此類患者僅對癥治療即可。腎小管酸中毒并低鉀性軟癱者,給予枸櫞酸合劑,調(diào)節(jié)酸堿平衡,治療代謝性骨病。膽道上皮受累并膽管酶異常者,給予熊去氧膽酸治療。出現(xiàn)內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)急性損傷,病情進(jìn)展迅速者,則需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)系統(tǒng)損傷時,如急性重度免疫性血小板下降、干燥綜合征腦病、脊髓急性病變、肢端壞疽時,可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療:甲潑尼龍0.5~1.0g/d靜脈滴注,共3天;然后給于相當(dāng)于潑尼松1 mg·kg-1·d-1 繼續(xù)使用。


2.根據(jù)受累臟器的嚴(yán)重程度和活動程度,可選擇中大劑量的糖皮質(zhì)激素治療:相當(dāng)于潑尼松0.5~1 mg·kg-1·d-1,晨起頓服,持續(xù)1個月后減量,同時給予免疫抑制劑治療。


3.如無明確臟器受累,但檢查提示炎癥指標(biāo)活動或高免疫球蛋白血癥(免疫球蛋白水平升高至多少應(yīng)給予治療目前并無定論),可相應(yīng)給予中小劑量糖皮質(zhì)激素治療:潑尼松0.2~0.5 mg·kg-1·d-1,晨起頓服,根據(jù)活動性指標(biāo)減量,同時給予免疫抑制劑治療。


4.當(dāng)臟器受累已進(jìn)展至慢性不可逆期,如出現(xiàn)嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化、肝硬化失代償期、慢性腎衰竭等,應(yīng)以對癥、替代治療為主,是否給予糖皮質(zhì)激素應(yīng)充分斟酌利弊,除非考慮存在重要臟器慢性受累基礎(chǔ)上的急性進(jìn)展,否則應(yīng)慎用糖皮質(zhì)激素。


5.糖皮質(zhì)激素使用時間應(yīng)根據(jù)病情決定,藥物減量應(yīng)緩慢,通常每1~2周減總量的5%~10%。


(十二)銀屑病關(guān)節(jié)炎

銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis)是一種與銀屑病相關(guān)的炎性關(guān)節(jié)病,具有銀屑病皮疹、關(guān)節(jié)和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運(yùn)動障礙,部分患者可有骶髂關(guān)節(jié)炎和(或)脊柱炎,病程遷延、易復(fù)發(fā),晚期可關(guān)節(jié)強(qiáng)直,導(dǎo)致殘廢。


【治療原則】

目前還沒有特效藥物,但一般都能很好的控制銀屑病關(guān)節(jié)炎的癥狀和疾病進(jìn)展。


1.一般治療:適當(dāng)休息,避免過度疲勞和關(guān)節(jié)損傷,注意關(guān)節(jié)功能鍛煉,忌煙、酒和刺激性食物。


2.藥物治療:(1)NSAIDs:適用于輕、中度活動性關(guān)節(jié)炎者,但對皮損和關(guān)節(jié)破壞無效。(2)慢作用抗風(fēng)濕藥:可單用或聯(lián)合用藥,常用的有甲氨蝶呤,還可選用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、來氟米特、生物制劑、植物藥制劑如雷公藤多甙等,治療期間要注意監(jiān)測血尿常規(guī)和肝腎功能。


3.局部治療銀屑病的外用藥以還原劑、角質(zhì)剝脫劑以及細(xì)胞抑制劑為主。


4.其他:對關(guān)節(jié)畸形伴功能障礙的患者可考慮外科手術(shù)治療。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.全身糖皮質(zhì)激素僅用于病情嚴(yán)重且一般藥物治療不能控制時。因不良反應(yīng)大,突然停用可誘發(fā)嚴(yán)重的銀屑病類型,且停用后易復(fù)發(fā),因此一般不選用,也不長期使用;但也有學(xué)者認(rèn)為小劑量糖皮質(zhì)激素可緩解患者癥狀,并在抗風(fēng)濕藥起效前起“橋梁”作用。


2.局部用藥:關(guān)節(jié)腔注射長效糖皮質(zhì)激素類藥物適用于急性單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)炎型患者,但不應(yīng)反復(fù)使用,1年內(nèi)不宜超過3次,同時應(yīng)避開皮損處注射,過多的關(guān)節(jié)腔穿刺除了易并發(fā)感染外,還可發(fā)生類固醇晶體性關(guān)節(jié)炎。穩(wěn)定期病情頑固的局限性皮損可以配合外用皮質(zhì)類固醇激素,能夠使皮損較快消退。


(十三)特發(fā)性血小板減少性紫癜。

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體與血小板抗原結(jié)合,導(dǎo)致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫病 。


【治療原則】

1.血小板數(shù)超過30×109/L而無癥狀者,無需治療。

2.治療方法包括糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈丙種球蛋白、達(dá)那唑或其他免疫抑制劑、脾切除。

3.對于嚴(yán)重出血并發(fā)癥者,應(yīng)緊急靜脈滴注大劑量丙種球蛋白或(和)輸注血小板。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選醋酸潑尼松(或相當(dāng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素),劑量為1 mg·kg-1·d-1,一般在2~3周內(nèi)出血癥狀改善,血小板計數(shù)升高。緩解后,可將潑尼松減量至最小維持量,維持3~4周后,逐漸減量至停藥。若停藥后復(fù)發(fā),重新使用糖皮質(zhì)激素治療仍可有效。潑尼松治療4周仍無效者也應(yīng)迅速減量直至停藥,維持治療不宜超過6個月。


2.初治成年患者也可選用地塞米松40mg/d,連續(xù)4天,若無效可2周后重復(fù),但不能長期使用地塞米松。


(十四)狼瘡性腎炎

指系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)腎臟損害,臨床表現(xiàn)輕重不一,如持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿或者腎功能減退等。病理類型分為輕微病變型(Ⅰ型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶增生型(Ⅲ型)、彌漫增生型(Ⅳ型)、膜型(Ⅴ型)、硬化型(Ⅵ型)。


【治療原則】

用藥必須按照分級治療和個體化原則。以腎病理活檢為主要治療依據(jù)。需定期評價治療效果,口服糖皮質(zhì)激素治療為主,必要時應(yīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療或加用其他免疫抑制劑。


【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.Ⅰ型、Ⅱ型:尿液檢查正?;蚋淖儤O輕微者,不需針對狼瘡性腎炎給予特殊治療。明顯蛋白尿者,可考慮中等劑量糖皮質(zhì)激素治療;若有腎外癥狀可據(jù)其嚴(yán)重程度決定糖皮質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑。


2.Ⅲ型和Ⅳ型:根據(jù)病情糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,分為誘導(dǎo)治療和維持治療。前者主要處理狼瘡活動引起的嚴(yán)重情況,應(yīng)用較大劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑;后者為一種長期治療,主要是維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腎功能。


Ⅲ型可給予潑尼松(龍)1 mg·kg-1·d-1口服,共4~8周。如反應(yīng)良好,可于6個月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松(龍)5~10mg維持。如對糖皮質(zhì)激素抵抗可加用免疫抑制劑。重度Ⅲ型治療同Ⅳ型。


Ⅳ型:可給予潑尼松(龍)1 mg·kg-1·d-1,需聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者適合甲潑尼龍靜脈沖擊治療:

(1) 臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎炎綜合征;

(2) 腎活檢示腎小球有大量細(xì)胞浸潤及免疫復(fù)合物沉積、伴細(xì)胞性新月體、襻壞死。具體用法為甲潑尼龍0.5~1.0g/d靜脈滴注,連續(xù)3天為一療程,必要時重復(fù)。沖擊治療后予潑尼松(龍)0.5~1.0 mg·kg-1·d-1,4~8周后逐漸減量至每日或隔日潑尼松(龍)5~10mg維持。


3.Ⅴ型:單純Ⅴ型給予潑尼松(龍)1 mg·kg-1·d-1,緩慢減量至每日或隔日潑尼松(龍)5~10mg。療效不佳時應(yīng)加用免疫抑制劑。此型一般不主張大劑量甲潑尼龍沖擊治療。Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型,按照Ⅲ型和Ⅳ型治療。


4.Ⅵ型即腎小球硬化型:一般不使用糖皮質(zhì)激素治療。如有狼瘡性腎炎以外的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動可用小劑量糖皮質(zhì)激素維持或聯(lián)用免疫抑制劑。

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